一例anca相關(guān)性血管(專業(yè)版)
【正文】 內(nèi)容總結(jié) SLE或 ANCA相關(guān)性血管炎。 Wegener’ s Granulomatosis ? 30s40s為頂峰年齡 , 任何年齡都可 . ? 上呼吸道肉芽腫 (鼻竇炎 , 耳炎 , 鼻衄 ),下呼吸道病癥 (咯血 ), 可累及眼 , 鼻和其他器官 ? 34%患者可出現(xiàn)中樞和外周神經(jīng)病變 ? 腎損害 (腎小球腎炎 ),急性腎衰 ? 單純激素治療不能阻止病情進(jìn)展 , 75%的患者對 CTX有效 . 第二十一頁，共三十頁。 抗增殖型細(xì)胞核抗原抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床意義 王靜 胡朝軍 李唏 張蜀瀾 李麗君 董曉娟 李永哲 . ?中華臨床免疫和變態(tài)反響雜志 ?. 192196 ? 抗 PCNA抗體是臨床少見的自身抗體 ,主要見于 SLE患者 ,但并不是 SLE的特異性抗體 ,還可出現(xiàn)在其他自身免疫性疾病〔 AID〕及非AID患者中。 ? 6．漿膜炎 胸膜炎或心包炎。 ? 抗核抗體譜：抗 PCNA弱陽性。SLE或 ANCA相關(guān)性血管炎 ? 第一頁，共三十頁。 pANC(+) AANCA() 第四頁，共三十頁。 ? 7．腎臟病變 尿蛋白 ?+++,或管型 (紅細(xì)胞 ,血紅蛋白 ,顆粒管型或混合管型 )。當(dāng)其熒光滴度較高或與其他特異性抗體組合出現(xiàn)時 ,臨床應(yīng)警惕有明確或處在進(jìn)展中的 SLE。 1 鼻 /口腔炎，口腔潰瘍，膿性 /血性鼻分泌物 2 胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤或空洞 3 尿沉渣示鏡下血尿〔＞ 5RBC/HP〕，或 RBC管型 4 活檢見動脈壁，動脈周圍，或血管外部位有肉芽腫性炎癥 5 有 2項陽性，即可診斷為 WG 第二十二頁，共三十頁。 1．頰部紅斑 扁平或高起 ,在兩顴突出部位固定紅斑。 謝謝??！ 第二十九頁，共三十頁。 其中 60%為 pANCA, 40%為 cANCA. 第二十頁，共三十頁。 第十頁，共三十頁。 ? 5．關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2了個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液 . 第八頁，共三十頁。補(bǔ)體 C3， C4， IgA正常 , IgG略高。 病史摘要 ? 患者，女性， 39歲，工人，因“指端雷諾現(xiàn)象 1年余，發(fā)熱口干眼干 1周〞以“枯燥綜合癥〞入住 。 ? 心超示：右心偏
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