一例anca相關(guān)性血管(完整版)
【正文】 診斷： ？ ？ 第七頁(yè)，共三十頁(yè)。 ? 心超示：右心偏大，室間隔偏厚，心包積液。 實(shí)驗(yàn)室檢查： ? 生化：白蛋白 ,球蛋白 ,乳酸脫氫酶 ,α羥丁酸脫氫酶 ,肌酸激酶 379U/L,肌酸激酶 MB型同工酶 ，肝腎功能電解質(zhì)血酯正常。 病史摘要 ? 患者，女性， 39歲，工人，因“指端雷諾現(xiàn)象 1年余，發(fā)熱口干眼干 1周〞以“枯燥綜合癥〞入住 。 第二頁(yè)，共三十頁(yè)。補(bǔ)體 C3， C4， IgA正常 , IgG略高。 管膀胱未見明顯異常。 ? 5．關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2了個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液 . 第八頁(yè)，共三十頁(yè)。 ? 該診斷標(biāo)準(zhǔn)的 11項(xiàng)中，符合 4項(xiàng)或 4項(xiàng)以上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時(shí)具備第 7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。 第十頁(yè)，共三十頁(yè)。MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征 第十三頁(yè)，共三十頁(yè)。 其中 60%為 pANCA, 40%為 cANCA. 第二十頁(yè)，共三十頁(yè)。甲巰咪唑治療僅 0％～ ％出現(xiàn) ANCA。 謝謝?。? 第二十九頁(yè)，共三十頁(yè)。謝謝 第三十頁(yè)，共三十頁(yè)。 1．頰部紅斑 扁平或高起 ,在兩顴突出部位固定紅斑。 從以下幾個(gè)方面考慮 : 有服用 PTU的病史 ,停藥后臨床病癥緩解 ,抗體滴度下降 。 1 鼻 /口腔炎，口腔潰瘍，膿性 /血性鼻分泌物 2 胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞 3 尿沉渣示鏡下血尿〔＞ 5RBC/HP〕，或 RBC管型 4 活檢見動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周圍，或血管外部位有肉芽腫性炎癥 5 有 2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為 WG 第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)。 Polyarteritis Nodosa (PAN) ? 4060歲 , 男性略多 . ? 累及中等血管也可以累及小血管 . ? 體重減輕 , 皮膚損害 (紫癜 , 青斑或網(wǎng)青斑 , 潰瘍 , 結(jié)節(jié) ), 多發(fā)性單神經(jīng)炎 , 腹痛 , 睪丸痛 , 高血壓 , 關(guān)節(jié)痛 /肌痛 ? HBV感染 ? 腎損害 ? MRA: 動(dòng)脈瘤和血管狹窄 ? 預(yù)后 : 5年存活率 : 13%(未治療 ),40%(治療后 ) 第十五頁(yè)，共三十頁(yè)。當(dāng)其熒光滴度較高或與其他特異性抗體組合出現(xiàn)時(shí) ,臨床
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