一例anca相關(guān)性血管(存儲(chǔ)版)
【正文】 夜再次出現(xiàn)發(fā)熱，到市人民醫(yī)院檢查血常規(guī)： WBC *10^9/L, N%%, *10^12/L, HB102G/L, PLT371*10^9/L。 ? 大便隱血弱陽性 ，尿常規(guī)正常。 ? B超示： 。 ? 3．光過敏 對(duì)日光有明顯的反響，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。或抗磷脂抗體陽性 (包括抗心膦脂抗體 ,或狼瘡抗凝物 ,或至少持續(xù) 6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性 )。40例 ANCA陽性組中 ,狼瘡活動(dòng)患者占 28例 (70%),63例 ANCA陰性組中狼瘡活動(dòng)患者占 17例 (%),兩組陽性率相比 ,差異有顯著性()。37:187192 第十二頁，共三十頁。 1 體重下降 ≥4kg 2 網(wǎng)狀青斑 3 睪丸痛或壓痛 4 肌痛、無力、腿肌壓痛 5 單或多神經(jīng)病變 6 舒張壓 ≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清 HBV標(biāo)記陽性 9 動(dòng)脈造影異常 10 活檢示中、小動(dòng)脈炎癥 11 10條中至少有 3條可以考慮 PAN〔包括 MPA〕 第十九頁，共三十頁。 ChurgStrauss Syndrome 第二十六頁，共三十頁。 可以發(fā)生多克隆自身免疫反響 ,產(chǎn)生識(shí)別多種靶抗原的 ANCA,也可同時(shí)產(chǎn)生 ANA。靶抗原抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA)。在其他 AID及非AID患者中抗 PCNA抗體往往單獨(dú)出現(xiàn) ,并且熒光滴度較低。多臟器受累 :腎、肺、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、血液 。 ? 哮喘史 ? 血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞ 10% ? 單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎 ? 游走性或一過性肺浸潤 ? 副鼻竇炎 ? 病理 ? 血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 第二十四頁，共三十頁。 ANCA的定義和靶抗原 CANCA PANCA 間接免疫熒光法 (IIF) 中性粒細(xì)胞呈胞質(zhì)彌漫性分布的均勻的顆粒樣染色，稱之為 胞質(zhì)型 ANCA （ CANCA） 中性粒細(xì)胞呈環(huán)繞細(xì)胞核周圍的胞質(zhì)亮染，稱之為 核周型 ANCA （ PANCA） 靶抗原 抗原特異性酶聯(lián)免疫吸附法 (ELISA) 蛋白酶 3protinase 3，PR3 髓過氧化物酶myeloperoxidase， MPO 第十七頁，
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