蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系(6章)-資料下載頁(yè)
2024-10-04 16:55本頁(yè)面
【正文】 ）=26torr，Y=；③ 當(dāng)BPG=（非正常生理狀況如高山反應(yīng)，及病理狀況如肺氣腫），S曲線右移，更易卸氧，滿足肌體對(duì)氧需求，此時(shí)P（O2）為34torr，Y=。（三） 血紅蛋白分子病人類已發(fā)現(xiàn)300多種不同突變的血紅蛋白，許多突變是有害的，產(chǎn)生遺傳病，如鐮刀狀細(xì)胞貧血癥：病狀：貧血癥；檢查：血液中含大量鐮刀形紅細(xì)胞HbS，沒有足夠可承擔(dān)輸氧的正常圓形細(xì)胞HbA。鐮刀狀細(xì)胞貧血病是血紅蛋白分子突變引起的。研究：電泳發(fā)現(xiàn)HbS和HbA電泳速度和等電點(diǎn)均有差異。，但HbS比HbA稍慢，說明HbS比HbA少幾個(gè)帶負(fù)電荷基團(tuán)。氨基酸測(cè)序發(fā)現(xiàn)HbA與HbS區(qū)別在于β鏈上6位Glu（HbA）變?yōu)閂al（HbS），結(jié)果由于疏水相互作用，β鏈上6Val與1Val接近，使血紅蛋白分子從扁平狀壓縮變形，形成細(xì)長(zhǎng)聚集體紅細(xì)胞，構(gòu)成鐮刀形，與氧結(jié)合力降低。值得注意的是血紅蛋白分子四條肽鏈共574個(gè)氨基酸殘基，只兩個(gè)β鏈上的氨基酸被代替（2Glu→2Val），即引起如此嚴(yán)重疾
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