【正文】 酸甘油脫氫酶催化下，磷酸二羥丙酮還原成 α磷酸甘油，后者通過線粒體外膜，再經(jīng)位于線粒體內(nèi)膜近 胞漿側(cè)的含 FAD輔酶的磷酸甘油脫氫酶催化下氧化生成磷酸二羥丙酮和 FADH2，磷酸二羥丙酮可穿出線粒體外膜至胞漿，參與下一輪穿梭，而 FADH2 則將 2H 傳遞給泛醌進入琥珀酸氧化呼吸鏈，生成 ATP. ② 蘋果酸 天冬氨酸穿梭：主要存在于肝和心肌中。胞漿中的 NADH 在蘋果酸脫氫酶催化下，使草酰乙酸還原為蘋果酸，后者通過線粒體外膜上的 α酮戊二酸轉(zhuǎn)運蛋白進入線粒體，又在線粒體內(nèi)蘋果酸脫氫酶的作用下重新生成草酰乙酸和 NADH。 NADH進入 NADH氧化呼吸鏈，生成 ATP。 可見，在不同組織，通過不同穿梭機制，胞漿中的 NADH 進入線粒體的過程不一樣，參與氧化呼吸鏈的途徑不一樣，生成的 ATP數(shù)目不一樣。 50、簡述谷氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成尿素、 CO2與水的主要代謝過程。（第七章 P183~190） 答：① 谷氨酸在 L谷氨酸脫氫酶的作用下生成 α酮戊二酸、 NADH+H+和 NH3； ② α酮戊二酸經(jīng)三羧酸循環(huán)產(chǎn)生草酰乙酸、 CO FADH NADH+H+； ③ 草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸和 CO2； ④ 磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶的作用下生成丙酮酸，在丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的作用下生成乙酰輔酶 A； ⑤ 乙酰輔酶 A經(jīng)三羧酸循環(huán)生成 2CO 1FADH 3 NADH+H+和 ATP；經(jīng)氧化呼吸鏈生成 ATP和 H2O； ⑥ NH3+CO2+ATP生成氨基甲酰磷酸，經(jīng)鳥氨 酸循環(huán)生成尿素。 5為什么測定血清中轉(zhuǎn)氨酶活性可以作為肝、心組織損傷的參考指標？（第七章 P187） 答：正常時，體內(nèi)多種轉(zhuǎn)氨酶主要存在于相應(yīng)組織細胞中，血清中活性很低，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ GPT）在肝細胞中活性最高，而谷草轉(zhuǎn)氨酶（ GOT）在心機細胞中活性最高。當(dāng)某種原因使細胞膜通透性增高或細胞破壞時，轉(zhuǎn)氨酶可大量釋放入血，使血清中轉(zhuǎn)氨酶活性明顯升高。如急性肝炎患者血清 GPT活性顯著升高；心肌梗死患者血清 GOT明顯上升。 5說明高氨血癥導(dǎo)致昏迷的生化基礎(chǔ)。（第七章 P195~196） 答：肝功 能嚴重損傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳性缺陷時，可導(dǎo)致尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。常見的臨床癥狀包括：嘔吐、厭食、間歇性共濟失調(diào)、嗜睡甚至昏迷。毒性作用機制：氨進入腦組織，與腦中 α酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨也可與腦中谷氨酸進一步結(jié)合生成谷氨酰胺， 腦中氨的增加可導(dǎo)致 α酮戊二酸減少，導(dǎo)致了三羧酸循環(huán)減弱，從而使 ATP生成減少，導(dǎo)致大腦功能障礙，嚴重時可發(fā)生昏迷。 5討論鳥氨酸循環(huán)、丙氨酸 葡萄糖循環(huán)、甲硫氨酸循環(huán)的基本過程與生理意義。（第七章 P192~195 P191 P199~200） 答： 鳥氨酸循環(huán)：經(jīng)鳥氨酸、瓜氨酸及精氨酸等步驟合成尿素后，又重新回到鳥氨酸的一種循環(huán)過程。不斷地將體內(nèi)有毒性的氨轉(zhuǎn)變成尿素，達到解除氨毒的作用。 基本過程： ① NH3 和 CO2 在 Mg2+、 ATP 及 N乙酰谷氨酸存在時由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ 催化縮合成氨基甲酰磷酸； ② 在鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶的催化下，氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分轉(zhuǎn)移到鳥氨酸上生成瓜氨酸和磷酸； ③ 瓜氨酸經(jīng)精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸，此反 應(yīng)由 ATP供能； ④ 精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸 裂解酶的催化下，裂解生成精氨酸與延胡索酸； ⑤精氨酸由精氨酸酶催化水解生成尿素和成鳥氨酸。 丙氨酸 葡萄糖循環(huán)：丙氨酸和葡萄糖周而復(fù)始的轉(zhuǎn)變完成肌肉和肝之間氨的轉(zhuǎn)運的循環(huán)。將肌肉中代謝產(chǎn)生的氨通過丙酮酸形式轉(zhuǎn)運到肝而合成尿素。 基本過程：將肌肉蛋白分解的氨經(jīng)丙酮酸轉(zhuǎn)氨基生成丙氨酸后隨血液轉(zhuǎn)運到肝，丙氨酸經(jīng)肝脫氨基生成丙酮酸和氨，丙酮酸經(jīng)肝糖異生形成葡萄糖，而氨經(jīng)肝鳥氨酸循環(huán)合成尿素，葡萄糖經(jīng)血液回到肌肉經(jīng)肌肉經(jīng)酵解過程再生成丙酮酸。 甲硫氨酸循環(huán)：甲硫氨酸經(jīng) SAM、同型半胱氨酸等中間代謝， 進而重新生成甲硫氨酸的循環(huán)過程。為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供活性甲基的供體（ SAM） 基本過程： S腺苷甲硫氨酸經(jīng)氨基轉(zhuǎn)移酶催化，將甲基轉(zhuǎn)移至另一種物質(zhì)，使其甲基化，而 S腺苷甲硫氨酸去甲基后生成 S腺苷同型半胱氨酸，后者脫去腺苷生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸再接受 N5CH3FH4上的甲基，重新形成甲硫氨酸。 5概述體內(nèi)氨基酸的來源和主要代謝去路。（第七章 綜合） 答：體內(nèi)氨基酸主要來源： ① 食物蛋白質(zhì)的消化吸收； ② 組織蛋白質(zhì)的分解； ③ 經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)合成非必需氨基酸。 主要的去路有： ① 合成組織蛋白 質(zhì)； ② 脫氨基作用產(chǎn)生的氨合成尿素， α酮酸轉(zhuǎn)變成糖或酮體，并氧化產(chǎn)能； ③ 脫羧基作用生成胺類； ④ 轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?、嘧啶等其他含氮化合物? 5簡述天冬氨酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的主要代謝途徑。（第七章 綜合） 答： ① 天冬氨酸和 α酮戊二酸在谷草轉(zhuǎn)氨酶（ AST）作用下生成草酰乙酸和谷氨酸； ② 草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸； ③ 磷酸烯醇式丙酮酸經(jīng)糖異生經(jīng) 3磷酸甘油醛生成 1， 6二磷酸果糖，在果糖二磷酸酶 1作用下轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸果糖，進而轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸葡萄糖，最后在葡萄糖 6磷酸酶 的催化下生成葡萄糖。 5試討論各類核苷酸抗代謝物的作用原理。（第八章 P212~214 P218） 答： 5氟尿嘧啶、 6巰基嘌呤、氨基蝶呤和氨甲蝶呤、氮雜絲氨酸等核苷酸抗代謝物均 5糖、脂、蛋白質(zhì)在體內(nèi)是否可以相互轉(zhuǎn)變？簡要說明可轉(zhuǎn)變的途徑及不能轉(zhuǎn)變的原因。（第九章 P222~223） 答： ① 糖與脂：糖容易轉(zhuǎn)變?yōu)橹悺? 糖 脂變糖可能性小，僅甘油，丙酮，丙酰 CoA可異生成糖，其量甚微。 ② 蛋白質(zhì)與糖、脂：蛋白質(zhì)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘?、脂，但?shù)量較小。生糖氨基酸異生成糖，生酮、生糖氨基酸可生成脂類。 糖、脂不能轉(zhuǎn)變?yōu)榈鞍踪|(zhì)，糖、脂不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸匦璋被?，雖可提供非必需氨基酸的碳骨架，但缺乏氮源。 5比較腦、肝、骨骼肌在糖、脂代謝和能量代謝上的主要特點。（第九章 P224~225） 答：腦：是機體耗能的主要器官，一般主要以葡萄糖供能，耗用葡萄糖由血糖供應(yīng)，不能直接分解脂肪酸，糖供給不足時，可以酮體作為能源物質(zhì)。 肝： ① 是機體糖脂代謝的主要器官，對維持血糖恒定起到重要作用。合成儲存糖原可達 肝重的 10%；進行糖異生，將氨基酸、乳糖、甘油等非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，保證機體對糖的需要；具有葡萄糖 6磷酸酶，可使儲存的糖原分解為葡萄糖釋放入血，維持血糖恒定。 ② 合成甘油三酯、膽固醇、磷脂的主要器官，合成的脂類主要以 VLDL運輸?shù)狡渌M織儲存；肝合成 HDL具有膽固醇逆向轉(zhuǎn)運及抗 LDL氧化的作用，有抗動脈粥樣硬化的作用。 ③ 具有高活性的脂酸 β氧化酶類，可大量合成酮體供肝外組織利用。 ④ 肝幾乎是合成尿素的唯一器官。 ⑤ 肝是機體耗能的主要器官之一。 肌肉：通常以氧化脂肪酸為主，劇烈運動時，以糖無 氧酵解補充能量，能合成糖原，但缺乏葡萄糖 6磷酸酶，因此肌糖原基本不能分解成葡萄糖以補充血糖。 5給動物以丙氨酸，它在體 轉(zhuǎn)氨基 丙酮酸 ② 丙酮酸 無氧酵解 乳酸 ③ 丙酮酸 糖異生 葡萄糖 ④ 丙酮酸 酵解逆行 磷酸二羥丙酮 甘油 ⑤ 丙酮酸 氧化脫羧 乙酰 CoA 呼吸鏈 CO2+H2O ⑥ 丙酮酸 氧化脫羧 乙酰 CoA 脂肪酸合成 脂肪酸 ⑦ 丙酮酸 氧化脫羧 乙酰 CoA 酮體合成 酮體 ⑧