醫(yī)藥衛(wèi)生]循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)下的老年期癡呆診治流程-資料下載頁
2025-01-07 19:12本頁面
【正文】 臨床癥狀的軀體疾病 ? 不支持 DLB診斷條件 ? 支持 DLB診斷條件 提示性證據(jù)： REM異常， SPECT多巴轉(zhuǎn)運(yùn)體 ? 目前無特效療法 , 主要為對癥治療 治療 ? 認(rèn)知障礙治療 : 效果佳 ? 抗 AChE藥 : 多奈哌齊 amp。卡巴拉汀 ? 帕金森綜合征治療 : ? Dopa療效不佳 , 可加重譫妄幻覺 , 宜用小劑量 概念 ? 特征 : 額顳葉萎縮 ? 較常見的神經(jīng)變性癡呆 (占 1/4) ? 發(fā)病高峰 60歲 , 女性較多 4 額顳癡呆和 Pick病 ? FTD – 行為脫抑制，人際關(guān)系處于不良狀態(tài) (不接受讓步 )。沖動(dòng) 、 任性。執(zhí)行不良。發(fā)展為癡呆 ? PNA：進(jìn)行性非流利性失語 ? Semantic dementia (SD)： – 語義：評估詞、物、概念、面、動(dòng)作的意義和功能困難 (雙向命名 ) – 進(jìn)行性語義性失語和相關(guān)的失用 ? 三種綜合癥相互重疊，可與其他病伴存 (PSP,CBD) 。最后均發(fā)展導(dǎo)致癡呆。 ? 額葉 amp。顳葉萎縮 (刀片樣 ) ? 頂枕葉 \顳上回不變 ? 齒狀回顆粒細(xì)胞減少 (AD正常 ) AD Pick 病理 細(xì)胞內(nèi) Pick包涵體 Pick病 (葉性萎縮 ) 臨床表現(xiàn) ? 人格 amp。情感改變明顯 , 早期出現(xiàn) ? 易激惹 \暴怒 \固執(zhí) \淡漠 amp。抑郁 , 片段妄想 可出現(xiàn) KluverBucy綜合征 對人物的認(rèn)識(shí)喪失，包括不認(rèn)識(shí)最親近的人，無恐懼與憤怒反應(yīng)，自殘型性欲過盛，同性戀傾向，食欲過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動(dòng)作反應(yīng)），記憶力顯著減退。 ? 認(rèn)知功能障礙 : 不典型 ? 言語障礙明顯 , 空間定向保存 , 記憶障礙較輕 ? NS體征 : 早期出現(xiàn)原始反射 , 晚期出現(xiàn)錐體束征 \錐體外系征 ? 隱襲起病 , 緩慢進(jìn)展 臨床表現(xiàn) ? 原發(fā)性進(jìn)行性失語 (primary progressive aphasia, PPA) ? 慢性進(jìn)行性失語不伴癡呆 ? 65歲以前發(fā)病 , 病程長 (可 10年 ) ? 主要特征 : 進(jìn)行性失語 , 無其他認(rèn)知功能障礙 (可有視覺失認(rèn)或空間損害 ) ? 無神經(jīng)系統(tǒng)體征 ? MRI: 優(yōu)勢半球額 \顳 amp。頂葉萎縮明顯 ? 病理 : 額顳葉萎縮 , 無 Pick小體 輔助檢查 ? 遺傳學(xué) : Progranulin(17q21), tau蛋白基因突變 ? CT/MRI: 局限性額或前顳葉萎縮 ? PET/SPECT: 不對稱性額 \顳葉代謝降低 ? EEG: ? 早期正常 ? 晚期 a波減少 , 出現(xiàn) ?波 \尖波 ? 睡眠時(shí)紡錘波少 , ?綜合波難出現(xiàn) 診斷 amp。鑒別診斷 1. 診斷 ? 額顳癡呆 (包括 Pick病 ) ? 起病較早 (50~60歲 ), 可有家族史 ? 人格 \行為障礙較認(rèn)知障礙明顯 ? CT及 MRI: 葉性萎縮 (額葉 \前顳葉局限性萎縮 ) ? 組織病理學(xué)證據(jù) : 確診 ? 局限性額顳葉萎縮 ? 神經(jīng)元 amp。神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn) tau蛋白包涵體 ? Pick病發(fā)現(xiàn) Pick小體 amp。細(xì)胞 ? 缺乏 AD特征性神經(jīng)原纖維纏結(jié) amp。淀粉樣斑 治療 ? 目前尚無特效療法 ? AChE抑制劑通常無效 ? 護(hù)理 amp。照料 ? 對行為障礙 (攻擊行為 \易激惹 )可審慎使用 小量安定類 \SSRI或心得安等 ? 預(yù)后較差 ? 病程 5~12年 ? 死于肺部 amp。泌尿道感染 /褥瘡等并發(fā)癥 預(yù)后 知識(shí)點(diǎn) ? 癡呆是獲得性，進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙綜合征 ? 癡呆是 60歲以上最常見神經(jīng)退變疾病，且 每 5年翻一番 ? MCI， VaCI的意義 ? AD， VaD是最常見類型，推薦早期干預(yù) ? 路易體癡呆： 波動(dòng)性認(rèn)知障礙 , 反復(fù)發(fā)作的視幻覺，伴有帕金森綜合征 ? 額顳葉癡呆：人格改變，言語障礙突出 ? 快速篩查量表： MMSE， ADL， Clock 主要參考文獻(xiàn) 1. 神經(jīng)病學(xué) (第 6版，人衛(wèi)版 ) 2. NINCDS–ADRDA criteria， 2022 3. Trinh NH. JAMA, 2022 4. P Raina. Annals of Internal Medicine， 2022 5. Schneider et al, 2022, CATIEAD
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