小兒先天性心臟病(1)-資料下載頁
2025-01-04 09:39本頁面
【正文】 理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 右心室 （ 肥大 ） 通過缺損 左心室（ 血流量減少 ） 主動(dòng)脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 右心室（ 肥大 ） 通過右跨主動(dòng)脈 主動(dòng)脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 肺動(dòng)脈狹窄是主要的畸形，對(duì)患兒的病理生 理及臨床表現(xiàn)有重要影響，其部位和程度是 決定體循環(huán)血流量最重要的因素。 肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓 力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流 或雙向分流。肺動(dòng)脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室 壓力，心室水平產(chǎn)生右向左分流。 臨床表現(xiàn) 青紫：常見于生后 36個(gè)月，多見于毛細(xì)血管 豐富的淺表部位。如唇、指（趾）甲床、其 程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。 蹲踞現(xiàn)象：年長兒每天行走活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng) 下蹲片刻、取蹲踞位、但 10歲以后少見。嬰 兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲呈胎兒姿勢。 臨床表現(xiàn) 缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重，哭聲微弱、暈厥，肌張力低下，偶有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，常能自行緩解。 杵狀指（趾） 臨床表現(xiàn) 心臟檢查：望診：心前區(qū)可無隆起； 觸診：可伴 L24收縮期震顫； 叩診：心濁音界正?；蜉p度擴(kuò)大； 聽診： L24可聞及 IIIV/VI級(jí)噴射性收縮期雜 音，其響度取決于肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度。 P2減弱或消失。 心電圖（ EKG） 主要變現(xiàn) :電軸右偏，右心室肥大， 20%可有 右束支傳導(dǎo)阻滯，年長兒可見高尖 P波。 X線檢查 TOF典型的 X線表現(xiàn)：心影呈 “ 木靴型 ” ，心尖 圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段輕度凹陷。 肺門影縮小，肺血管纖細(xì)。 心臟不擴(kuò)大或稍增大。 側(cè)支循環(huán)豐富者，兩肺野呈網(wǎng)狀紋理。 心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影： 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn) :血氧資料解說：股動(dòng)脈血氧飽和度降低，說明右向左分流存在。 壓力資料解說：右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力下降，右心房壓力多正常，連續(xù)壓力曲線可幫助鑒定肺動(dòng)脈狹窄的類型。 異常途徑解說 :導(dǎo)管可經(jīng)右心室到升主動(dòng)脈右移或騎跨 /到左心室顯示室間隔缺損。 心導(dǎo)管及造影檢查 選擇性右心室造影：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯 影，主動(dòng)脈騎跨在室間隔上；造影劑通過室 間隔缺損到左心室，造影劑通過肺動(dòng)脈狹窄 的漏斗部，顯影細(xì)而淺。另外還需觀察左右 肺動(dòng)脈及左心室的發(fā)育情況，以及冠狀動(dòng)脈的走向。 法洛四聯(lián)癥 內(nèi)科治療：限制活動(dòng)，夏季多飲水 ,腹瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)液。缺氧發(fā)作治療 ,立即吸氧 ,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安 ( )，必要時(shí)皮下注射嗎啡 ( )。缺氧時(shí)間長時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。 法洛四聯(lián)癥 預(yù)防發(fā)作：心得安 13mg/()，分次服用。 外科治療 肺 A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡： 26歲； 肺 A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下 A 作業(yè)及思考 簡答題。 小兒常見心臟病的分類？ 小兒常見心臟病的臨床表現(xiàn)及診斷？ 小兒常見心臟病的鑒別診斷要點(diǎn)？
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