【正文】 血量增多） 右心室 （擴(kuò)大） 肺動(dòng)脈 （擴(kuò)張） 肺循環(huán)充血 肺靜脈 左心房 （血量減少） 左心室血量減少 主動(dòng)脈血量減少 體循環(huán)供血 不足 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 正常左房壓力 810mmHg，右房壓力 35mmHg，因此繼發(fā)型 ASD的分流由左至右 分流量大小主要取決于 : 房間隔缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差 兩側(cè)心室充盈阻力 肺循環(huán)阻力 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)： ASD小而分流量少者，可無任何癥狀。 易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性 心內(nèi)膜炎。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 右心房 右心室（血量增多） 右心室 (擴(kuò)大 ) 右心室（血量增多） 肺動(dòng)脈（擴(kuò)張） 肺循 環(huán)充血 左心房肥大 左心室肥大（射血減少） 體循環(huán)供血不足 左心室肥大 (射血量減少 )右心室（血量增多）右心室擴(kuò)大 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 主要取決于缺損的大小 小型缺損 缺損直徑 1/3主動(dòng)脈環(huán)直徑。 先天性性心臟病 教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn) 重點(diǎn) :常見小兒先天性心臟病病理生理 、 臨床表現(xiàn)及診斷 。 臨床表現(xiàn) 單純室間隔缺損的臨床表現(xiàn)主要取決于缺損口大小和肺循環(huán)阻力。 心臟外形似有縮小趨勢，表現(xiàn)以右室增大為主，主動(dòng)脈結(jié)多較小。 治 療 ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ) 亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損 發(fā)病率及自然閉合率 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ PDA）是小兒先天性心臟病第三位常見類型，約占 5%20%,女性多見。 發(fā)病率及自然閉合率 法洛四聯(lián)癥（ TOF）是小兒先天性心臟病第 四位常見類型，約占 10%15%。 心臟不擴(kuò)大或稍增大。 外科治療 肺 A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡： 26歲； 肺 A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下 A 作業(yè)及思考 簡答題。 P2減弱或消失。 心導(dǎo)管及造影檢查 需作左右心導(dǎo)管術(shù)及逆行主動(dòng)脈造影； 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 血氧資料解說：肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于右 心室 5%時(shí)提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流； 心導(dǎo)管及造影檢查 壓力資料解說：根據(jù)導(dǎo)管的粗細(xì)及分流量的 大小不同，肺動(dòng)脈和右心室壓力可正常，輕度增高或顯著增高。 心電圖 對(duì) ASD有重要診斷價(jià)值 主要特征：心電軸多右偏或不偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，可有右心室肥厚， 1/4病例可有 P波輕度增高。 小型 VSD：心電圖可正?；蜉p度左心室肥厚； 中 大型 VSD:左、右心室肥厚， Tv5倒置，可 出現(xiàn)右束傳導(dǎo)阻滯， VSD伴肺動(dòng)脈高壓：右心室肥厚為主， V1常呈qR型， p V1高尖。 心室水平明顯左向右分流，肺循環(huán)血流量增 多，肺動(dòng)脈壓力輕度、中度增高，肺總阻力往往正常。兒 科 學(xué) （ Pediatrics） 第十三章 心血管及系統(tǒng)疾病 第四節(jié) 常見先天性心臟病 兒科教研室 先天性性心臟病 課時(shí)安排