小兒先天性心臟病(1)(完整版)
【正文】 病理生理及血流動力學(xué)的變化 主要取決于缺損的大小 小型缺損 缺損直徑 1/3主動脈環(huán)直徑。 小型 VSD：一般表現(xiàn)常無自覺癥狀，或活動后 稍感疲乏。 易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性 心內(nèi)膜炎。 心導(dǎo)管及造影檢查 需行左右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性左心室造影 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 1）血氧資料解說：右心室上、中部血氧含量明顯升高，其平均血氧飽和度比右心房高5%,顯示心室水平存在的左向右分流。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 上下腔靜脈 右心房 （血量增多） 右心室（擴(kuò)大 )肺動脈 (擴(kuò)張） 肺循環(huán)充血 肺靜脈 左心房（血量減少） 部分通過房間隔缺損的分流 右心房 （血量增多） 右心室 （擴(kuò)大） 肺動脈 （擴(kuò)張） 肺循環(huán)充血 肺靜脈 左心房 （血量減少） 左心室血量減少 主動脈血量減少 體循環(huán)供血 不足 病理生理及血流動力學(xué)的變化 正常左房壓力 810mmHg，右房壓力 35mmHg，因此繼發(fā)型 ASD的分流由左至右 分流量大小主要取決于 : 房間隔缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差 兩側(cè)心室充盈阻力 肺循環(huán)阻力 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)： ASD小而分流量少者，可無任何癥狀。 根據(jù)解剖特點(diǎn)分三型：管型、窗型、漏斗型。 心電圖（ EKG） 導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常； 導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大。也是存活嬰 兒中最常見的青紫型先天性心臟病，約占 76%。嬰 兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲呈胎兒姿勢。 側(cè)支循環(huán)豐富者，兩肺野呈網(wǎng)狀紋理。靜脈注射心得安 ( )，必要時皮下注射嗎啡 ( )。 法洛四聯(lián)癥 預(yù)防發(fā)作：心得安 13mg/()，分次服用。 壓力資料解說：右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，右心房壓力多正常，連續(xù)壓力曲線可幫助鑒定肺動脈狹窄的類型。 杵狀指（趾） 臨床表現(xiàn) 心臟檢查：望診：心前區(qū)可無隆起； 觸診：可伴 L24收縮期震顫； 叩診：心濁音界正?；蜉p度擴(kuò)大； 聽診： L24可聞及 IIIV/VI級噴射性收縮期雜 音，其響度取決于肺動脈狹窄嚴(yán)重程度。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 右心房（ 擴(kuò)大 ） 右心室（ 肥大 ） 右心室流 出道梗阻 肺血量減少 血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻 右心室（ 肥大 ）右心房（ 擴(kuò)大 ） 左心房（ 血流量減少 ） 左心室（ 血流量減少 ）主動脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 病理生理及血流動力學(xué)的變化 右心室 （ 肥大 ） 通過缺損 左心室（ 血流量減少 ） 主動脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 右心室（ 肥大 ） 通過右跨主動脈 主動脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 病理生理及血流動力學(xué)的變化 肺動脈狹窄是主要的畸形，對患兒的病理生 理及臨床表現(xiàn)有重要影響，其部位和程度是 決定體循環(huán)血流量最重要的因素。 左心室、左心房增大，主動脈弓擴(kuò)大 漏斗征。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高，不論在收縮期
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