小兒先天性心臟病(1)-閱讀頁(yè)
2025-01-19 09:39本頁(yè)面
【正文】 療 ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ) 亦可通過(guò)介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損 發(fā)病率及自然閉合率 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ PDA）是小兒先天性心臟病第三位常見(jiàn)類型，約占 5%20%,女性多見(jiàn)。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 右心房 右心室 肺動(dòng)脈（ 血流增多 ） 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 可發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓 另一方面肺循環(huán)充血 左心房（ 肥大 ） 左心室（ 肥大、擴(kuò)大 ） 主動(dòng)脈 分流 肺動(dòng)脈（ 血流增多 ） 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 可發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓 /體循環(huán)供血減少 周圍動(dòng)脈舒張壓降低。 分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。 肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱為差異性青紫。 心臟檢查：望診：心前區(qū)隆起；觸診： L2雙期震顫，以收縮期明顯；叩診：心濁音界擴(kuò)大；聽(tīng)診： L2IIIV/VI級(jí)粗造、連續(xù)性、機(jī)器樣雜音， P2亢進(jìn)。 X線檢查 導(dǎo)管細(xì)者無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，分流量大者，典型的 PDA X線胸片：肺多血、 肺動(dòng)脈段突出，肺門血管陰影增大，透視下見(jiàn)肺門舞蹈癥。 心導(dǎo)管及造影檢查 需作左右心導(dǎo)管術(shù)及逆行主動(dòng)脈造影； 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 血氧資料解說(shuō)：肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于右 心室 5%時(shí)提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流； 心導(dǎo)管及造影檢查 壓力資料解說(shuō)：根據(jù)導(dǎo)管的粗細(xì)及分流量的 大小不同，肺動(dòng)脈和右心室壓力可正常，輕度增高或顯著增高。 治 療 手 手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)。 發(fā)病率及自然閉合率 法洛四聯(lián)癥（ TOF）是小兒先天性心臟病第 四位常見(jiàn)類型，約占 10%15%。其預(yù)后與肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度、并發(fā) 癥及手術(shù)的早晚有關(guān)，一般平均壽命 15歲。 肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓 力，則心室水平產(chǎn)生左向右分流 或雙向分流。 臨床表現(xiàn) 青紫：常見(jiàn)于生后 36個(gè)月，多見(jiàn)于毛細(xì)血管 豐富的淺表部位。 蹲踞現(xiàn)象：年長(zhǎng)兒每天行走活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng) 下蹲片刻、取蹲踞位、但 10歲以后少見(jiàn)。 臨床表現(xiàn) 缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重，哭聲微弱、暈厥，肌張力低下，偶有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，常能自行緩解。 P2減弱或消失。 X線檢查 TOF典型的 X線表現(xiàn)：心影呈 “ 木靴型 ” ，心尖 圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段輕度凹陷。 心臟不擴(kuò)大或稍增大。 心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影： 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn) :血氧資料解說(shuō)：股動(dòng)脈血氧飽和度降低，說(shuō)明右向左分流存在。 異常途徑解說(shuō) :導(dǎo)管可經(jīng)右心室到升主動(dòng)脈右移或騎跨 /到左心室顯示室間隔缺損。另外還需觀察左右 肺動(dòng)脈及左心室的發(fā)育情況，以及冠狀動(dòng)脈的走向。缺氧發(fā)作治療 ,立即吸氧 ,給鎮(zhèn)靜劑。缺氧時(shí)間長(zhǎng)時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。 外科治療 肺 A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡： 26歲； 肺 A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下 A 作業(yè)及思考
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