小兒先天性心臟病(1)(文件)
【正文】 右心房 （血量增多） 右心室（擴(kuò)大 )肺動脈 (擴(kuò)張） 肺循環(huán)充血 肺靜脈 左心房（血量減少） 部分通過房間隔缺損的分流 右心房 （血量增多） 右心室 （擴(kuò)大） 肺動脈 （擴(kuò)張） 肺循環(huán)充血 肺靜脈 左心房 （血量減少） 左心室血量減少 主動脈血量減少 體循環(huán)供血 不足 病理生理及血流動力學(xué)的變化 正常左房壓力 810mmHg，右房壓力 35mmHg，因此繼發(fā)型 ASD的分流由左至右 分流量大小主要取決于 : 房間隔缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差 兩側(cè)心室充盈阻力 肺循環(huán)阻力 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)： ASD小而分流量少者，可無任何癥狀。 X線檢查 典型 ASD表現(xiàn)：肺多血，肺動脈段凸出，透視下肺動脈段及肺門動脈搏動增強(qiáng)，稱為“ 肺門舞蹈癥 ” 。 根據(jù)解剖特點分三型：管型、窗型、漏斗型。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 左心房、左心室負(fù)荷增加、肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加。 心電圖（ EKG） 導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常； 導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大。 異常途徑 :心導(dǎo)管可由未閉動脈導(dǎo)管由肺動脈到降主動脈。也是存活嬰 兒中最常見的青紫型先天性心臟病，約占 76%。肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室 壓力，心室水平產(chǎn)生右向左分流。嬰 兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲呈胎兒姿勢。 心電圖（ EKG） 主要變現(xiàn) :電軸右偏，右心室肥大， 20%可有 右束支傳導(dǎo)阻滯，年長兒可見高尖 P波。 側(cè)支循環(huán)豐富者，兩肺野呈網(wǎng)狀紋理。 心導(dǎo)管及造影檢查 選擇性右心室造影：主動脈與肺動脈同時顯 影，主動脈騎跨在室間隔上；造影劑通過室 間隔缺損到左心室，造影劑通過肺動脈狹窄 的漏斗部，顯影細(xì)而淺。靜脈注射心得安 ( )，必要時皮下注射嗎啡 ( )。 小兒常見心臟病的分類？ 小兒常見心臟病的臨床表現(xiàn)及診斷？ 小兒常見心臟病的鑒別診斷要點？ 。 法洛四聯(lián)癥 預(yù)防發(fā)作：心得安 13mg/()，分次服用。 法洛四聯(lián)癥 內(nèi)科治療：限制活動，夏季多飲水 ,腹瀉時及時補(bǔ)液。 壓力資料解說：右心室壓力增高，肺動脈壓力下降，右心房壓力多正常，連續(xù)壓力曲線可幫助鑒定肺動脈狹窄的類型。 肺門影縮小，肺血管纖細(xì)。 杵狀指（趾） 臨床表現(xiàn) 心臟檢查：望診：心前區(qū)可無隆起； 觸診：可伴 L24收縮期震顫； 叩診：心濁音界正?；蜉p度擴(kuò)大； 聽診： L24可聞及 IIIV/VI級噴射性收縮期雜 音，其響度取決于肺動脈狹窄嚴(yán)重程度。如唇、指（趾）甲床、其 程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 右心房（ 擴(kuò)大 ） 右心室（ 肥大 ） 右心室流 出道梗阻 肺血量減少 血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻 右心室（ 肥大 ）右心房（ 擴(kuò)大 ） 左心房（ 血流量減少 ） 左心室（ 血流量減少 ）主動脈（ 血流量增多、擴(kuò)張 ） 混合血進(jìn)入體循環(huán) 病理生理及血流動力學(xué)的變化 右心室 （ 肥大 ） 通過缺損 左心室（ 血流量減少 ） 主動
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