先天性心臟病 中山大學(xué) 兒科學(xué)(文件)
【正文】 斷，必要時作心導(dǎo)管檢查和心血管造影。 ?右室增大顯著。 ?右心房輕到中度增大。 【 臨床表現(xiàn) 】 ?癥狀： 1. 蹲踞（特征性姿勢） 2. 缺氧發(fā)作 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等。 【 病理生理 】 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 狹窄的肺動脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜脈血 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導(dǎo)致紫紺 ? 血流動力學(xué)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度與體循環(huán)的阻力。 ? 超聲心動圖 顯示未閉的動脈導(dǎo)管。 并發(fā)癥： 支氣管肺炎、充血性心衰、感染性動脈炎、心內(nèi)膜炎。 ? PDA依賴 【 分 型 】 【 病理生理 】 PDA分流 右心室 肺動脈充血 肺循環(huán)充血 肺動脈高壓 肺靜脈回流增多 左心房擴(kuò)大 左心室擴(kuò)大 主動脈 體循環(huán)缺血 脈壓差增寬 上下腔靜脈 右心房 重要概念 ? 差異性紫紺 【 臨床表現(xiàn) 】 ? 癥狀： 分流少 — 無癥狀； 分流大 — 反復(fù)呼吸道感染、心動過速、呼吸促、 難喂養(yǎng)。 VSD外科修補(bǔ)術(shù) Amplatzer封堵器 ? 自膨脹鎳鈦合金金屬網(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)悖p有 3層聚酯膜。 左心導(dǎo)管造影 右心室血氧含量高于右心房 測肺動脈壓力與分流大小 升主動脈 左心室 VSD 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動圖即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為診斷手段。 B 顯示 VSD膜部瘤（箭頭所指），向右心室膨出。肺動脈段明顯凸出，心影擴(kuò)大反而不明顯，肺門擴(kuò)大，外周肺紋理呈 “ 殘根狀 ” 。 【 輔助檢查 】 X線 ? 肺門舞蹈，肺血增多； ? 左室、左房增大； ? 肺動脈段突出。 4. 晚期 可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青 紫，形成 艾森曼格綜合征 。 ? 膜周部： 約占 78%，缺損常超過膜部室間隔范圍累及鄰近部分間隔， 分流入道型、流出道和小梁部型。 ASD封堵術(shù) 室間隔缺損（ VSD） ? 最常見。 ? 發(fā)
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