先天性心臟病中山大學(xué)兒科學(xué)-資料下載頁
2025-01-05 00:27本頁面
【正文】 室 騎跨的主動脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導(dǎo)致紫紺 ? 血流動力學(xué)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度與體循環(huán)的阻力。 ? 肺部血流減少，慢性低氧血癥。 ? 非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流。 ? 青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流。 【 臨床表現(xiàn) 】 ?癥狀： 1. 蹲踞（特征性姿勢） 2. 缺氧發(fā)作 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等。 機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，致腦缺氧。 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡。 法樂四聯(lián)癥蹲踞表現(xiàn) 缺氧發(fā)作 ?體征： 青紫、杵狀指（趾） 心臟雜音、 P2減弱、單一 ?并發(fā)癥： 腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 杵狀指 杵狀趾 【 輔助檢查 】 X線 ? 肺血少、靴形心 心電圖 ? 電軸右偏，右室肥厚與勞損 超聲心動圖 ? 可發(fā)現(xiàn)四種基本的病理改變 心臟 CT/MRI 心導(dǎo)管 ①常見型 ?心尖圓鈍、上翹，心腰凹陷 ?右心室增大。 ?右心房輕到中度增大。 ?左室縮小，左房無改變，主 動脈增寬。 ?肺血減少，肺門縮小。 ?心臟中度以上增大。 ?右室增大顯著。 ?肺門顯著縮小。 ?肺野側(cè)支循環(huán)形成。 ②重 型 TOF(F4)CT 表現(xiàn) 顯示主動脈擴(kuò)大、騎跨及室間隔缺損，左房、左室縮小。 Fallot四聯(lián)征 心血管造影表現(xiàn) 右心室造影，顯示左右心室、主動脈、肺動脈同時顯影 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動圖、心臟 CT/MR可做出診斷，必要時作心導(dǎo)管檢查和心血管造影。 [鑒別診斷 ] 【 治 療 】 ? 防治脫水、去除缺氧發(fā)作誘因等 ? 外科手術(shù) ? 原則：早期矯治畸形及保護(hù)右室功能，防止重度缺氧發(fā)作引起病人夭亡和長期低氧血癥對心、肺、腦等重要臟器的損害。 缺氧發(fā)作防治 處理： ①胸膝位 ②吸氧 ③新福林 ④ 5%碳酸氫鈉 ～ ⑤嗎啡 ～ 預(yù)防：心得安 1～ 3mg/（ kgd）口服 TOF根治術(shù) TOF姑息術(shù) 外科手術(shù)
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