先天性心臟病中山大學(xué)兒科學(xué)(已修改)
2025-01-17 00:27 本頁(yè)面
【正文】 先天性心臟病 — 各論 Congenital heart disease 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管兒科 李運(yùn)泉 房間隔缺損（ ASD） ? 約占先心病發(fā)病總數(shù)的 5～ 10% ? 發(fā)病率：活產(chǎn)嬰兒的 1/1500 ? 女性多見(jiàn) ? 成人先心病占多數(shù) 【 分 型 】 ? 卵圓孔未閉（ PFO） ? 第一孔未閉（原發(fā)孔） ? 第二孔未閉（繼發(fā)孔） 第二孔（中央孔）缺損 第一孔（原發(fā)孔）缺損 卵圓孔未閉 中 央 型 上腔型 下腔型 混合型 正常 可在臨床上表現(xiàn)出來(lái) ASD分流 右心室擴(kuò)大 肺動(dòng)脈充血 肺循環(huán)充血 肺動(dòng)脈高壓 肺靜脈動(dòng)脈血 左心房 左心室 主動(dòng)脈搏血減少 體循環(huán)缺血 上下腔靜脈 右心房擴(kuò)大 【 病理生理 】 【 臨床表現(xiàn) 】 ? 癥狀： 兒童多無(wú)癥狀。大分流者，發(fā)育落后，乏力、活動(dòng)后氣短、咳嗽、繼之可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭；晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。 ? 體征： L23Ⅱ ～ Ⅲ 級(jí)收縮期噴射性雜音， P2固定分裂 。 ? 并發(fā)癥： 支氣管肺炎、充血性心衰。 【 輔助檢查 】 ? X線： 肺門舞蹈（透視）； 右房、室擴(kuò)大 ，肺動(dòng)脈段凸出，肺紋理增多、粗。 ? 心電圖： 電軸右偏，不完全性右束技傳導(dǎo)阻滯等。但第一孔常見(jiàn)電軸左偏及左室肥大。 右房、室擴(kuò)大 肺動(dòng)脈段凸出 肺紋理增多 原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏 繼發(fā)孔，電軸右偏， 右束支傳導(dǎo)阻滯 ? 超聲心動(dòng)圖 右房增大，右室流出道增寬， 室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。 直接測(cè)量缺損直徑大小、測(cè)量血流分流方向、分流速度和分流量等。 ? 心臟 CT/MRI ? 心導(dǎo)管 ASD心臟超聲 LV左室， LA左房 RV右室， RA右房 房間隔缺損 (↑ )，右房、右室增大 房間隔缺損 ? 小于 3mmASD多在 3個(gè)月自然閉合，大于 8mmASD不會(huì)自然閉合。一般可在 2～ 6歲時(shí)手術(shù)。 ? 有反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓應(yīng)盡早手術(shù)。 ? 發(fā)生肺小動(dòng)脈梗阻性病變，出現(xiàn)紫紺和右心衰竭，即為手術(shù)禁忌證。 【 治
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