先天性心臟病中山大學(xué)兒科學(xué)(參考版)
2025-01-08 00:27本頁面
【正文】 缺氧發(fā)作防治 處理： ①胸膝位 ②吸氧 ③新福林 ④ 5%碳酸氫鈉 ～ ⑤嗎啡 ～ 預(yù)防：心得安 1～ 3mg/（ kg Fallot四聯(lián)征 心血管造影表現(xiàn) 右心室造影，顯示左右心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動(dòng)圖、心臟 CT/MR可做出診斷，必要時(shí)作心導(dǎo)管檢查和心血管造影。 ?肺野側(cè)支循環(huán)形成。 ?右室增大顯著。 ?肺血減少，肺門縮小。 ?右心房輕到中度增大。 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡。 【 臨床表現(xiàn) 】 ?癥狀： 1. 蹲踞（特征性姿勢(shì)） 2. 缺氧發(fā)作 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等。 ? 非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流。 【 病理生理 】 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 狹窄的肺動(dòng)脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜脈血 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動(dòng)脈 體循環(huán)血氧飽和度下降 紫紺 ② ③ ① ② ③ 導(dǎo)致紫紺 ? 血流動(dòng)力學(xué)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度與體循環(huán)的阻力。 【 診斷與鑒別診斷 】 [診 斷 ] ? 依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部 X線攝片、超聲心動(dòng)圖即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時(shí)作為診斷手段。 ? 超聲心動(dòng)圖 顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。 ? 主肺動(dòng)脈段突出，肺血增多。 并發(fā)癥： 支氣管肺炎、充血性心衰、感染性動(dòng)脈炎、心內(nèi)膜炎。 ? 體征： L23機(jī)器樣連續(xù)性雜音，股動(dòng)脈槍擊音。 ? PDA依賴 【 分 型 】 【 病理生理 】 PDA分流 右心室 肺動(dòng)脈充血 肺循環(huán)充血 肺動(dòng)脈高壓 肺靜脈回流增多 左心房擴(kuò)大 左心室擴(kuò)大 主動(dòng)脈 體循環(huán)缺血 脈壓差增寬 上下腔靜脈 右心房 重要概念 ? 差異性紫紺 【 臨床表現(xiàn) 】 ? 癥狀： 分流少 — 無癥狀； 分流大 — 反復(fù)呼吸道感染、心動(dòng)過速、呼吸促、 難喂養(yǎng)。 ? 膜部封堵器左室側(cè)不均一，主動(dòng)脈端僅 。 VSD外科修補(bǔ)術(shù) Amplatzer封堵
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