小兒先天性心臟病(1)-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 中層和內(nèi)膜增厚而發(fā)生器質(zhì)性改變，使肺循環(huán)阻力增加而形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓。生長(zhǎng)發(fā)育正常，常在健康體檢時(shí) 發(fā)現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 中大型室間隔缺損，心臟聽診： L 4IIIV/VI全收縮期雜音； P2亢進(jìn)，并于肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣的舒張器雜音，也可于心尖聞一短而響亮的舒張期雜音。 臨床表現(xiàn) 大型室間隔缺損， 心臟檢查，望診：心前區(qū)和胸骨下部隆起；觸診： L34收縮期震顫；叩診 :心濁音界明顯擴(kuò)大；聽診 :初期： L4僅有一短促的收縮期雜音 P2亢進(jìn)，晚期L23聞及一高調(diào)的舒張期雜音。 X線檢查 中至大量左向右分流的 VSD： 肺血明顯增多，肺門陰影增大、增濃，透視下可見肺門舞蹈癥，肺動(dòng)脈段凸出；心臟明顯增大，心胸比例在 ，雙室擴(kuò)大以左室為主，主動(dòng)脈結(jié)縮小。 2)壓力資料解說(shuō)：可監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓，并計(jì)算出肺動(dòng)脈總阻力和肺小動(dòng)脈阻力。 大型 VSD:?6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療； 6月 2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺 A壓持續(xù)升高， ?體循環(huán) A壓 1/2；或 2Y后，肺 /體循環(huán)比 ?2： 1，應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損。 ASD大而分流多者，可有活動(dòng)后心悸、氣短、易患呼吸道和肺部感染。 右心房、右心室增大 主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常 心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)，一般不需做造影 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 血氧資料解說(shuō)：右心房的血氧飽和度比上下 腔靜脈高 5%10%，提示心房水平存在左向右分流 壓力資料解說(shuō) :右心房、右心室壓力多屬正?；蜉p 度升高。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 右心房 右心室 肺動(dòng)脈（ 血流增多 ） 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 可發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓 另一方面肺循環(huán)充血 左心房（ 肥大 ） 左心室（ 肥大、擴(kuò)大 ） 主動(dòng)脈 分流 肺動(dòng)脈（ 血流增多 ） 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 可發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓 /體循環(huán)供血減少 周圍動(dòng)脈舒張壓降低。 肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱為差異性青紫。 X線檢查 導(dǎo)管細(xì)者無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，分流量大者，典型的 PDA X線胸片：肺多血、 肺動(dòng)脈段突出，肺門血管陰影增大，透視下見肺門舞蹈癥。 治 療 手 手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)。其預(yù)后與肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度、并發(fā) 癥及手術(shù)的早晚有關(guān)，一般平均壽命 15歲。 臨床表現(xiàn) 青紫：常見于生后 36個(gè)月，多見于毛細(xì)血管 豐富的淺表部位。 臨床表現(xiàn) 缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重，哭聲微弱、暈厥，肌張力低下，偶有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，常能自行緩解。 X線檢查 TOF典型的 X線表現(xiàn)：心影呈 “ 木靴型 ” ，心尖 圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段輕度凹陷。 心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影： 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn) :血氧資料解說(shuō)：股動(dòng)脈血氧飽和度降低，說(shuō)明右向左分流存在。另外還需觀察左右 肺動(dòng)脈及左心室的發(fā)育情況，以及冠狀動(dòng)脈的走向。缺氧時(shí)間長(zhǎng)時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾
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