先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營(yíng)管理-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 術(shù)上的爭(zhēng)論 ， 分段診斷的概念已被普遍接受 。 例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致 ， 其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同 。 右心房與右側(cè)肺 (三葉 )、 右側(cè)支氣管 、 肝臟在右側(cè) ． 左心房與左肺 (二葉 )， 左支氣管 、 胃 、 脾在左側(cè)(圖 1)。 解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)， 解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè) ， 稱(chēng)為心房反位 (SItUs Inversis， “ I”)。 以往也將右房對(duì)稱(chēng)位稱(chēng)為無(wú)脾綜合征 ， 左房對(duì)稱(chēng)位稱(chēng)為多脾綜合征 。 左心房中不存在肌肉嵴 ， 房隔面上有卵園窩膜 ， 左心耳呈手指狀 ， 與左心房連接處較窄 。 來(lái)自 庫(kù)下載 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷 。 與經(jīng)隆突的中軸線夾角小 ， 而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長(zhǎng) ． 與經(jīng)隆突中軸線的夾角大 ， 左側(cè)長(zhǎng)度／ 右側(cè)長(zhǎng)度 ≤ L 5為對(duì)稱(chēng)支氣管的標(biāo)準(zhǔn) (圖 3)。 因此 ， 可存在支氣管形態(tài)不符的情況 ， 在多脾綜合征中較多 。 PaVR， aVF直立 ， 而 PaVL倒置則提示心房反位 ， 解剖右心房在左側(cè) 。 二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系 ， 間接判斷 心房位置。 根據(jù)腹腔橫隔水平 血管的特點(diǎn)可將心房位置分為四種： (1)正常位 (解剖右心房位于右側(cè) ， 解剖左心房位于左側(cè) )：下腔靜脈在椎體右前方 ， 腹主動(dòng)脈在左前方： (2)反位 (解剖右心房位于左側(cè) ， 解剖左心房位于右側(cè) )：下腔靜脈在椎體左前方 ， 腹主動(dòng)脈在右前方： 來(lái)自 庫(kù)下載 (3)對(duì)稱(chēng)右心房 (雙側(cè)心房類(lèi)似右心房 ， 也稱(chēng)無(wú)牌綜合征 )：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè) ， 椎體的右側(cè)或左側(cè) ， 下腔靜脈在前 ，腹主動(dòng)脈在后： (4)對(duì)稱(chēng)左心房 (雙側(cè)心房類(lèi)似左心房 ． 也稱(chēng)多脾綜合征 )：下腔靜脈缺如 ， 肝靜脈直與心房連接 ． 奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè) ． 腹主動(dòng)脈位于椎體前 ， 少數(shù)無(wú)下腔靜脈缺如 ． 但肝靜脈直接與心房連接 。 解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣 ． 附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉 組織： 來(lái)自 庫(kù)下載 心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙 ， 有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等 。反位時(shí)的右心室為左手型心室 。 二維超聲心動(dòng)圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高 (98％ )。 來(lái)自 庫(kù)下載 確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍 。 殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無(wú)關(guān) 。 來(lái)自 庫(kù)下載 三 、 房室連接診斷 當(dāng)心房及心室的解剖性質(zhì)及位胃確定后 。 Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性 ， 具體從連接類(lèi)型 （ Type） 及方式 （Mode） 進(jìn)行分析 。 （ 四 ） 單心室 （ Univentricular） 房室連接：心房與一個(gè)心室連接 。 來(lái)自 庫(kù)下載 房室連接方式 房室連接方式是描述房室交界處瓣膜 、 瓣環(huán)的解剖特點(diǎn) 。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱(chēng)為房室連接缺如。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素 。 四 、 大動(dòng)脈位置診斷 心室發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈 ， 或共同動(dòng)脈干。 肺動(dòng)脈在離開(kāi)心室后很快分出左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈 ， 共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈 、 肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。 五 、 心室大動(dòng)脈連接診斷 心室大動(dòng)脈連接有四種類(lèi)型 （ 一 ） 連接一致： 主動(dòng)脈與左心室連接 ， 肺動(dòng)脈與右心室連接； （ 二 ） 連接不一致：主動(dòng)脈與右心室連接 ，肺動(dòng)脈與左心室連接； 來(lái)自 庫(kù)下載 （ 三 ） 雙流出道：主動(dòng)脈 、 肺動(dòng)脈均與同一心室腔相連接 ， 為右心室或左心室 、 或不定形單心室 、 或殘留心腔 。 更多見(jiàn)的是騎跨在室間隔之上 。 不論右位或左位主動(dòng)脈弓 ， 弓的位置均在主動(dòng)脈弓之上 。 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為主動(dòng)脈下漏斗部 。 心血管造影 ， 二維超聲心動(dòng)圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動(dòng)脈的連接有助診斷 。 單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對(duì)應(yīng)的空間關(guān)系 ， 往往難以判斷是否超過(guò) 50％ 的界限 ， 例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥 、 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別。 六 、 心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān) ， 但不能根據(jù)心臟位置推測(cè)心臟各段的 關(guān)系 。 但是 ， 右位心也可見(jiàn)于心房位置正?；蛐姆繉?duì)稱(chēng)位者 ． 心房位置正常而呈右位心的也稱(chēng)孤立性右位心 ， 心房反位而呈左位心的也稱(chēng)為孤立性左位心 。 心臟位于胸腔中部 ， 心尖指向中線時(shí)稱(chēng)為中位心 (mesocardia)， 可見(jiàn)于心房正常位 ， 反位或?qū)ΨQ(chēng)位 。 內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形 。 來(lái)自 庫(kù)下載 約有 5％ 一 10%的左房對(duì)稱(chēng)位不伴心血管畸形 。 下腔靜脈間斷都合并于左房對(duì)稱(chēng)位 (多脾綜合怔 )． 同時(shí)伴奇靜脈延續(xù) 。 左無(wú)名靜脈異常途徑較為少見(jiàn) ， 可沿主動(dòng)脈弓下 ， 仍回流王右上腔靜脈 。 肝靜脈可與下腔靜脈匯合后 ． 或單獨(dú)與心房連接 。 來(lái)自 庫(kù)下載 二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影 ． 必要時(shí)輔以心血管造影檢查 。 來(lái)自 庫(kù)下載 經(jīng)過(guò)多年的討論及實(shí)際應(yīng)用 ， 在 Van Praagh與 Anderson等分段診斷方法及命名之間己不存在原則
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