先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營管理(已改無錯字)
2022-09-27 15:16:26 本頁面
【正文】 方法簡便 ， 綜合應用心尖， 胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動脈的連接關系 。 室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉狀 。 很多復雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對位不良的室間隔缺損 。 單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對應的空間關系 ， 往往難以判斷是否超過 50％ 的界限 ， 例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥 、 完全性大動脈轉位的鑒別。 應用超 聲心動圖或磁共振顯象的二維圖象進行三維重構有可能更清晰地顯示心室與大動 脈連接的空間關系 。 來自 庫下載 應用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動脈的閉鎖或嚴重狹窄 ． 甚至難以顯示其動脈干 ，心血管造影檢查可彌補超聲心動圖檢查的不足 。 二維超聲心動圖的胸骨旁大動脈根部短軸切面中可顯示主動脈與肺動脈在瓣膜水平的相互空間關系 ， 胸骨旁及劍突下切面中可觀察圓錐的形態(tài)特點 ， 細小的圓錐可能難以識別 。 六 、 心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關 ， 但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的 關系 。 來自 庫下載 特別是在異常情況下 ， 需要描述心臟位置和心尖指向 。 心臟的主要部分在左側胸腔 ，心尖指向左側稱為左位心 (Levocardia)， 通常心房位置正常 ． 房室連接一致 (右襻心室 )的心臟呈左位心 。 心房反位 ， 房室連接一致 (左襻心室 )的心臟則其主要部分位于右側胸腔 ， 心尖指向右側 ， 稱為右位心(dextrocardia)。 但是 ， 右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉ΨQ位者 ． 心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心 ， 心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心 。當右側肺發(fā) 育不良或左側氣胸時也可使心臟移至右側胸腔 ， 但心尖仍指向左側 。 來自 庫下載 因此 ， 右位心并不等心房反位 。 右位心伴左手型右室 (左襻心室 )遠較右手型右室 (右襻心室 )常見 ， 而心室大動脈連接關系中以大動脈轉位 (完全性或矯正性 )最常見 ， 其次為心室大動脈連接一致 ， 右室雙出口 。 心臟位于胸腔中部 ， 心尖指向中線時稱為中位心 (mesocardia)， 可見于心房正常位 ， 反位或?qū)ΨQ位 。 很多復雜型先天性心臟病可呈中位心 。 七 、 合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中 ， 因為心臟 、 心房位置正常 ， 房室連接及心室大動脈連接 均正常 ， “ 合并心臟血管畸形 ” 為其主要的診斷部分 。 來自 庫下載 在分段診斷過程中同時仔細檢查腔靜脈 、肺靜脈 ， 心房間隔 、 心室間隔 、 瓣膜活動 ，冠狀動脈 ， 主動脈弓等 。 內(nèi)臟心房位置異常時大多合并多種心血管畸形 。 右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形 ， 而且多為復雜畸形 ， 常見的組合為單心房 、 大血管異位及肺動脈狹窄：右室雙出口及肺動脈狹窄 。 絕大部分 (約 93％ )伴完全性房室隔缺損 。 左房對稱位可合并法洛四聯(lián)癥 ． 右室雙出口 ， 室隔缺損 ． 部分性房室隔缺損等 ． 但不如右 房對稱位合并的畸形復雜 、嚴重 ， 僅部分病例 (43％ )伴肺動脈狹窄 。 來自 庫下載 約有 5％ 一 10%的左房對稱位不伴心血管畸形 。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位 。 心房及內(nèi)臟反位 (鏡像反位 )者可不伴其他心血管畸形 ， 若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形 。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形 。 下腔靜脈間斷都合并于左房對稱位 (多脾綜合怔 )． 同時伴奇靜脈延續(xù) 。 上腔靜脈畸形有左側上腔靜脈殘存即雙側上腔靜脈 ， 右側上腔靜脈缺如等 。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇 ． 少數(shù)引流至左心房 。 若為雙側上腔靜脈需注意是否存在連接左 、 右上腔靜脈的橋靜脈 。 左無名靜脈異常途徑較為少見 ， 可沿主動脈弓下 ， 仍回流王右上腔靜脈 。 來自 庫下載 雙側上腔靜脈可分別見于 ％ 一 86％ 的右房劉稱性 ， 44％ ～ 70％ 的左房對稱位 ， 分別與二側心房頂部連接 ． 或與共同心房的左右側連接 。大部分右房對稱位的冠狀靜脈竇缺如 。 左房對稱位伴下腔靜脈間斷者約占 55％ ～ 91％ 。 肝靜脈可與下腔靜脈匯合后 ． 或單獨與心房連接 。右房對稱位常合并肺靜脈畸形 ， 完全回流至休靜脈的可占 ％ 一 88％ 的病 例 。 肺靜脈匯合后與右上腔靜脈 、 左上腔靜脈、 下腔靜脈等連接 ， 或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側連接 。 左房對稱位中常見二側肺靜脈分別在同側與共同心房連接 ， 完全性肺靜脈異位連接約占 ％ 病例 。 來自 庫下載 二維超聲心動圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影 ． 必要時輔以心血管造影檢查 。 八 、 先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、 心室 、 大動脈 (瓣膜水平 )位置三段分別以字母表示 ． 例如正常心恥可以為 [S、 D、 S)即心房位置正常 (S)． 右襻心室 (D)， 大動脈位置正常 (S)， 主動脈位于肺動脈右后方 ， 反位時則為 [I、 L、 I)即心房反位 (I)， 左襻心室 (L)．大動脈反位 (I)， 主動脈位于肺動脈 左后方，以上各段連接均正常。 來自 庫下載 大動脈轉位中 ， 心房位置正常 ， 右襻心室 ． 主動 脈位于肺動脈右前與右
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