【正文】 來自 庫下載 二維超聲心動(dòng)圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影 ． 必要時(shí)輔以心血管造影檢查 。 來自 庫下載 約有 5％ 一 10%的左房對稱位不伴心血管畸形 。 六 、 心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān) ， 但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的 關(guān)系 。 不論右位或左位主動(dòng)脈弓 ， 弓的位置均在主動(dòng)脈弓之上 。 四 、 大動(dòng)脈位置診斷 心室發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈 ， 或共同動(dòng)脈干。 （ 四 ） 單心室 （ Univentricular） 房室連接：心房與一個(gè)心室連接 。 來自 庫下載 確認(rèn)為殘留心腔的則屬于單心室范圍 。 根據(jù)腹腔橫隔水平 血管的特點(diǎn)可將心房位置分為四種： (1)正常位 (解剖右心房位于右側(cè) ， 解剖左心房位于左側(cè) )：下腔靜脈在椎體右前方 ， 腹主動(dòng)脈在左前方： (2)反位 (解剖右心房位于左側(cè) ， 解剖左心房位于右側(cè) )：下腔靜脈在椎體左前方 ， 腹主動(dòng)脈在右前方： 來自 庫下載 (3)對稱右心房 (雙側(cè)心房類似右心房 ， 也稱無牌綜合征 )：下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于同側(cè) ， 椎體的右側(cè)或左側(cè) ， 下腔靜脈在前 ，腹主動(dòng)脈在后： (4)對稱左心房 (雙側(cè)心房類似左心房 ． 也稱多脾綜合征 )：下腔靜脈缺如 ， 肝靜脈直與心房連接 ． 奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè) ． 腹主動(dòng)脈位于椎體前 ， 少數(shù)無下腔靜脈缺如 ． 但肝靜脈直接與心房連接 。 與經(jīng)隆突的中軸線夾角小 ， 而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長 ． 與經(jīng)隆突中軸線的夾角大 ， 左側(cè)長度／ 右側(cè)長度 ≤ L 5為對稱支氣管的標(biāo)準(zhǔn) (圖 3)。 解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)， 解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè) ， 稱為心房反位 (SItUs Inversis， “ I”)。 1936年發(fā)表的 Abort對1000個(gè)畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑 。 絕大部分正常人的右側(cè)胸 、 腹腔器官在右側(cè) ， 左側(cè)器官在左側(cè) 。 一般情況下可根據(jù) X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。 劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動(dòng)脈的橫斷面 ， 分別位于椎體前 ， 下腔靜脈腔徑隨呼吸變化 ， 腹主動(dòng)脈有搏動(dòng)故易區(qū)別 。 當(dāng)二個(gè)心室腔有明顯大小區(qū)別時(shí) ， 需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔 。 房室連接類型 有四種類型 來自 庫下載 （ 一 ） 房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接 。 房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補(bǔ) 。 來自 庫下載 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜及動(dòng)脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)系 ， 不能互相準(zhǔn)確的推測 ， 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在瓣膜水平的相互位置可有 8種組合 。 應(yīng)用超 聲心動(dòng)圖或磁共振顯象的二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清晰地顯示心室與大動(dòng) 脈連接的空間關(guān)系 。 右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形 ， 而且多為復(fù)雜畸形 ， 常見的組合為單心房 、 大血管異位及肺動(dòng)脈狹窄：右室雙出口及肺動(dòng)脈狹窄 。右房對稱位常合并肺靜脈畸形 ， 完全回流至休靜脈的可占 ％ 一 88％ 的病 例 。 每段之間的連接及合并畸形 ． 另外說明 。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形 。 心房反位 ， 房室連接一致 (左襻心室 )的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔 ， 心尖指向右側(cè) ， 稱為右位心(dextrocardia)。 漏斗部的形態(tài)有四種類型： （ （ 一 ） 肺動(dòng)脈下漏斗部 （ （ 二 ） 主動(dòng)脈下漏斗部 （ （ 三 ） 雙側(cè)存在漏斗部 （ （ 四 ） 雙側(cè)缺乏漏斗部 來自 庫下載 正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部 ， 三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉 ， 主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉 ， 呈纖維連接 。 主動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈 ， 以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈 。 單心室連接可見于心房正常位 、 反位或?qū)ΨQ位時(shí) 。 殘留心腔在前上方的 ， 常為左室型單心室 ， 殘留心腔在后下方的 ． 常為右室型單心室 。 二 、 心室位置診斷 確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù) ． 解剖左心室的特點(diǎn)：流入口為二尖瓣 ，附著室隔的部位離心尖較高 ． 瓣口呈魚嘴狀 ，二個(gè)瓣聯(lián)合 ． 成對的乳頭?。憾獍昱c主動(dòng)脈瓣呈纖 維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無腱束附著等 。 多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占 48％ ， 未明占 34％ 。 內(nèi)臟器官呈對稱分布 的 也 稱 為 內(nèi) 臟 異 位 癥 (Visceral heterotaxies)。Anderson等 (1976)在 Van Praagh的分 來自 庫下載 段診斷概念的基礎(chǔ)上 ， 提出以病理形態(tài)為依據(jù) ， 避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱的分段診斷方法 ， 除了心房 、 心室及大動(dòng)脈分段診斷外 ， 還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程 ， 即心房與心室的連接 ， 心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系的分析 ， 而不是從心房 、 心室及大動(dòng)脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系 。 來自 庫下載 一 、 心房位置診斷 正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的 。 先天性心臟病中 ， 靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異?；蛉比?， 區(qū)別左心房 、 右心房最可靠的解剖標(biāo)