先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營管理-閱讀頁
2024-09-04 15:16本頁面
【正文】 方式 房室連接方式是描述房室交界處瓣膜 、 瓣環(huán)的解剖特點 。 若為單心室時 ， 稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜 。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。 當房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨 （ Straddling） 。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素 。 一側(cè)房室連接缺如 ， 唯一的房室瓣往往與單一心室腔相連接 ， 如果存在兩個心室腔則必然存在房室孔及房室瓣的騎跨 。 四 、 大動脈位置診斷 心室發(fā)出主動脈及肺動脈 ， 或共同動脈干。 分支特點是確認大動脈性質(zhì)的主要依據(jù) 。 肺動脈在離開心室后很快分出左肺動脈及右肺動脈 ， 共同動脈干的分支有冠狀動脈 、 肺動脈及主動脈。 但不能忽視分支的特點就此將狹窄的大動脈確認為肺動脈 。 五 、 心室大動脈連接診斷 心室大動脈連接有四種類型 （ 一 ） 連接一致： 主動脈與左心室連接 ， 肺動脈與右心室連接； （ 二 ） 連接不一致：主動脈與右心室連接 ，肺動脈與左心室連接； 來自 庫下載 （ 三 ） 雙流出道：主動脈 、 肺動脈均與同一心室腔相連接 ， 為右心室或左心室 、 或不定形單心室 、 或殘留心腔 。 （ 四 ） 單流出道： 可為共同動脈干 ， 或一側(cè)心室大動脈連接缺如 （ 主動脈或肺動脈閉鎖 ） 。 更多見的是騎跨在室間隔之上 。 主動脈在肺動脈的右后方為正常位 （ Situs solitus, S） ， 主動脈在肺動脈的左后方為反位 （ Situs inverses,I） ， 其他尚有主動脈在肺動脈右側(cè)（ D） ， 左側(cè) （ L） ， 前方 （ A） 等 。 不論右位或左位主動脈弓 ， 弓的位置均在主動脈弓之上 。 心室流出道 （ 漏斗部 ） 不僅與連接動脈性質(zhì)有關(guān) ， 漏斗部 （ 圓錐 ） 的形態(tài)特點影響大動脈的位置關(guān)系及肺動脈與房室瓣的連接 。 完全性大動脈轉(zhuǎn)位者為主動脈下漏斗部 。 漏斗間隔想前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄 。 心血管造影 ， 二維超聲心動圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動脈的連接有助診斷 。 室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀 。 單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對應(yīng)的空間關(guān)系 ， 往往難以判斷是否超過 50％ 的界限 ， 例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥 、 完全性大動脈轉(zhuǎn)位的鑒別。 來自 庫下載 應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動脈的閉鎖或嚴重狹窄 ． 甚至難以顯示其動脈干 ，心血管造影檢查可彌補超聲心動圖檢查的不足 。 六 、 心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān) ， 但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的 關(guān)系 。 心臟的主要部分在左側(cè)胸腔 ，心尖指向左側(cè)稱為左位心 (Levocardia)， 通常心房位置正常 ． 房室連接一致 (右襻心室 )的心臟呈左位心 。 但是 ， 右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉ΨQ位者 ． 心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心 ， 心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心 。 來自 庫下載 因此 ， 右位心并不等心房反位 。 心臟位于胸腔中部 ， 心尖指向中線時稱為中位心 (mesocardia)， 可見于心房正常位 ， 反位或?qū)ΨQ位 。 七 、 合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中 ， 因為心臟 、 心房位置正常 ， 房室連接及心室大動脈連接 均正常 ， “ 合并心臟血管畸形 ” 為其主要的診斷部分 。 內(nèi)臟心房位置異常時大多合并多種心血管畸形 。 絕大部分 (約 93％ )伴完全性房室隔缺損 。 來自 庫下載 約有 5％ 一 10%的左房對稱位不伴心血管畸形 。 心房及內(nèi)臟反位 (鏡像反位 )者可不伴其他心血管畸形 ， 若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形 。 下腔靜脈間斷都合并于左房對稱位 (多脾綜合怔 )． 同時伴奇靜脈延續(xù) 。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇 ． 少數(shù)引流至左心房 。 左無名靜脈異常途徑較為少見 ， 可沿主動脈弓下 ， 仍回流王右上腔靜脈 。大部分右房對稱位的冠狀靜脈竇缺如 。 肝靜脈可與下腔靜脈匯合后 ． 或單獨與心房連接 。 肺靜脈匯合后與右上腔靜脈 、 左上腔靜脈、 下腔靜脈等連接 ， 或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側(cè)連接 。 來自 庫下載 二維超聲心動圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影 ． 必要時輔以心血管造影檢查 。 來自 庫下載 大動脈轉(zhuǎn)位中 ， 心房位置正常 ， 右襻心室 ． 主動 脈位于肺動脈右前與右心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位 ． 為完全性大動脈轉(zhuǎn)位 [S、 D、 D)：心房反位 ， 左襻 ， 心室 ， 主動脈位于肺動脈左前 ． 與右心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位 ． 為完全性大動脈轉(zhuǎn)位 [I、 L、 L]：心房位置正常 ． 左襻心室 ， 主動脈位于肺動脈左前 與左心室連接的為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位 [s、 L、 I]：心房正常位 ． 右襻心室 ， 主動脈 、 肺動脈均起自右心室 ， 主動脈位于肺動脈右側(cè)的為右室雙出口 [S、 D、 D]。 來自 庫下載 經(jīng)過多年的討論及實際應(yīng)用 ， 在 Van Praagh與 Anderson等分段診斷方法及命名之間己不存在原則分歧 。 分段診斷方法不僅對復(fù)雜性先天性心臟病的診斷是必要的 ， 也應(yīng)該作為所有先天性心臟病診斷的
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