先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營管理(完整版)
【正文】 、 合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中 ， 因為心臟 、 心房位置正常 ， 房室連接及心室大動脈連接 均正常 ， “ 合并心臟血管畸形 ” 為其主要的診斷部分 。 心臟的主要部分在左側(cè)胸腔 ，心尖指向左側(cè)稱為左位心 (Levocardia)， 通常心房位置正常 ． 房室連接一致 (右襻心室 )的心臟呈左位心 。 室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀 。 心室流出道 （ 漏斗部 ） 不僅與連接動脈性質(zhì)有關(guān) ， 漏斗部 （ 圓錐 ） 的形態(tài)特點影響大動脈的位置關(guān)系及肺動脈與房室瓣的連接 。 （ 四 ） 單流出道： 可為共同動脈干 ， 或一側(cè)心室大動脈連接缺如 （ 主動脈或肺動脈閉鎖 ） 。 分支特點是確認大動脈性質(zhì)的主要依據(jù) 。 當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨 （ Straddling） 。（ 2） 一側(cè)房室連接缺如 。 Van Praag分段診斷方法中 ， 根據(jù)心房位置及心室襻類型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致 。 在臨床診斷中常依據(jù)殘留心腔的位置來判斷單心室的解剖性質(zhì) (圖 4)。 來自 庫下載 二維超聲心動圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點 。 二維超聲心動圖檢查判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較 ． 來自 庫下載 二者的符合率在心房反位中為 100％ ． 對稱右心房中為 94%， 對稱左心房中為 78％ ． 與病理研究資料相似 。 心電圖檢查對心房反位診斷有價值 ， 但不能肯定心房對稱位的診斷 。 在內(nèi)臟異位的尸解資料中 ， 無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占 69％ ， 未明占 28％ 。 先天性心臟病中 ， 靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異?；蛉比?， 區(qū)別左心房 、 右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形態(tài)特點 。 若與解剖右心房相似 ． 稱為右心房對稱位 (Right atrial isomerism)． 與解剖左心房相似稱為左心房對稱位 (Left atrial isomerism)(圖 2)。 來自 庫下載 一 、 心房位置診斷 正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的 。 Van Praagh等 (1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念 ， 即將心臟分成心房 、 心室及大動脈三段進行分析診斷 ． 從胚胎發(fā)育角度強調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個有重要影響的部分 。Anderson等 (1976)在 Van Praagh的分 來自 庫下載 段診斷概念的基礎(chǔ)上 ， 提出以病理形態(tài)為依據(jù) ， 避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱的分段診斷方法 ， 除了心房 、 心室及大動脈分段診斷外 ， 還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過程 ， 即心房與心室的連接 ， 心室與大動脈連接關(guān)系的分析 ， 而不是從心房 、 心室及大動脈的分段診斷來推斷它們相互間的關(guān)系 。 左 、 右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、 右心房保持同側(cè)的關(guān)系 。 內(nèi)臟器官呈對稱分布 的 也 稱 為 內(nèi) 臟 異 位 癥 (Visceral heterotaxies)。 二維超聲心動圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見到左心耳及右心耳 ， 一般在心房擴大時比較容易見到 。 多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占 48％ ， 未明占 34％ 。 病理解剖及心血管造影資料證明 ， 腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置有關(guān) 。 二 、 心室位置診斷 確認右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點為依據(jù) ． 解剖左心室的特點：流入口為二尖瓣 ，附著室隔的部位離心尖較高 ． 瓣口呈魚嘴狀 ，二個瓣聯(lián)合 ． 成對的乳頭?。憾獍昱c主動脈瓣呈纖 維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細：室隔面光滑無腱束附著等 。 胸骨旁主動脈及左室短軸切面中可見右心室漏斗部 ， 二尖瓣葉及乳頭肌的特點 。 殘留心腔在前上方的 ， 常為左室型單心室 ， 殘留心腔在后下方的 ． 常為右室型單心室 。 心房正常位 ， 心室右襻者為房室連接一致 ， 心房正常位 ， 心室左襻者為房室連接不一致 。 單心室連接可見于心房正常位 、 反位或?qū)ΨQ位時 。 房室孔騎跨可單獨存在 ， 也可合并房室瓣騎跨 。 主動脈在起始部分出冠狀動脈 ， 以后在弓部分出頭臂動脈 。 單一的動脈可完全起始于右心室 、 或左心室 、 或不定型心室腔 。 漏斗部的形態(tài)有四種類型： （ （ 一 ） 肺動脈下漏斗部 （ （ 二 ） 主動脈下漏斗部 （ （ 三 ） 雙側(cè)存在漏斗部 （ （ 四 ） 雙側(cè)缺乏漏斗部 來自 庫下載 正常心臟為肺動脈下漏斗部 ， 三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉 ， 主動脈瓣與二尖瓣之間無漏斗部肌肉 ， 呈纖維連接 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對位不良的室間隔缺損 。 心房反位 ， 房室連接一致 (左襻心室 )的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔 ， 心尖指向右側(cè) ， 稱為右位心(dextrocardia)。 來自 庫下載 在分段診斷過程中同時仔細檢查腔靜脈 、肺靜脈 ， 心房間隔 、 心室間隔 、 瓣膜活動 ，冠狀動脈 ， 主動脈弓等 。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形 。 左房對稱位伴下腔靜脈間斷者約占 55％ ～ 91％ 。 每段之間的連接及合并畸形 ． 另外說明 。 分段診斷概念對推動和提高先天性心臟病診斷和治療水平發(fā)揮了非常重要的作用 。
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1