【正文】 、 合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中 ， 因?yàn)樾呐K 、 心房位置正常 ， 房室連接及心室大動(dòng)脈連接 均正常 ， “ 合并心臟血管畸形 ” 為其主要的診斷部分 。 心臟的主要部分在左側(cè)胸腔 ，心尖指向左側(cè)稱(chēng)為左位心 (Levocardia)， 通常心房位置正常 ． 房室連接一致 (右襻心室 )的心臟呈左位心 。 室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀 。 心室流出道 （ 漏斗部 ） 不僅與連接動(dòng)脈性質(zhì)有關(guān) ， 漏斗部 （ 圓錐 ） 的形態(tài)特點(diǎn)影響大動(dòng)脈的位置關(guān)系及肺動(dòng)脈與房室瓣的連接 。 （ 四 ） 單流出道： 可為共同動(dòng)脈干 ， 或一側(cè)心室大動(dòng)脈連接缺如 （ 主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈閉鎖 ） 。 分支特點(diǎn)是確認(rèn)大動(dòng)脈性質(zhì)的主要依據(jù) 。 當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時(shí)稱(chēng)為房室瓣騎跨 （ Straddling） 。（ 2） 一側(cè)房室連接缺如 。 Van Praag分段診斷方法中 ， 根據(jù)心房位置及心室襻類(lèi)型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致 。 在臨床診斷中常依據(jù)殘留心腔的位置來(lái)判斷單心室的解剖性質(zhì) (圖 4)。 來(lái)自 庫(kù)下載 二維超聲心動(dòng)圖心尖四腔切面中可見(jiàn)房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點(diǎn) 。 二維超聲心動(dòng)圖檢查判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀(guān)察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較 ． 來(lái)自 庫(kù)下載 二者的符合率在心房反位中為 100％ ． 對(duì)稱(chēng)右心房中為 94%， 對(duì)稱(chēng)左心房中為 78％ ． 與病理研究資料相似 。 心電圖檢查對(duì)心房反位診斷有價(jià)值 ， 但不能肯定心房對(duì)稱(chēng)位的診斷 。 在內(nèi)臟異位的尸解資料中 ， 無(wú)脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占 69％ ， 未明占 28％ 。 先天性心臟病中 ， 靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異?；蛉比?， 區(qū)別左心房 、 右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形態(tài)特點(diǎn) 。 若與解剖右心房相似 ． 稱(chēng)為右心房對(duì)稱(chēng)位 (Right atrial isomerism)． 與解剖左心房相似稱(chēng)為左心房對(duì)稱(chēng)位 (Left atrial isomerism)(圖 2)。 來(lái)自 庫(kù)下載 一 、 心房位置診斷 正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對(duì)稱(chēng)的 。 Van Praagh等 (1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念 ， 即將心臟分成心房 、 心室及大動(dòng)脈三段進(jìn)行分析診斷 ． 從胚胎發(fā)育角度強(qiáng)調(diào)內(nèi)肚心房位置及心球心室襻二個(gè)有重要影響的部分 。Anderson等 (1976)在 Van Praagh的分 來(lái)自 庫(kù)下載 段診斷概念的基礎(chǔ)上 ， 提出以病理形態(tài)為依據(jù) ， 避免應(yīng)用胚胎發(fā)育名稱(chēng)的分段診斷方法 ， 除了心房 、 心室及大動(dòng)脈分段診斷外 ， 還著重與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流過(guò)程 ， 即心房與心室的連接 ， 心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系的分析 ， 而不是從心房 、 心室及大動(dòng)脈的分段診斷來(lái)推斷它們相互間的關(guān)系 。 左 、 右側(cè)的內(nèi)臟與左心房、 右心房保持同側(cè)的關(guān)系 。 內(nèi)臟器官呈對(duì)稱(chēng)分布 的 也 稱(chēng) 為 內(nèi) 臟 異 位 癥 (Visceral heterotaxies)。 二維超聲心動(dòng)圖檢查可分別在胸骨旁短軸及胸骨上切面中見(jiàn)到左心耳及右心耳 ， 一般在心房擴(kuò)大時(shí)比較容易見(jiàn)到 。 多脾綜合征組雙側(cè)左支氣管占 48％ ， 未明占 34％ 。 病理解剖及心血管造影資料證明 ， 腹腔橫隔水平大血管位置及連接關(guān)系與心房位置有關(guān) 。 二 、 心室位置診斷 確認(rèn)右心室及左心室必須以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù) ． 解剖左心室的特點(diǎn)：流入口為二尖瓣 ，附著室隔的部位離心尖較高 ． 瓣口呈魚(yú)嘴狀 ，二個(gè)瓣聯(lián)合 ． 成對(duì)的乳頭?。憾獍昱c主動(dòng)脈瓣呈纖 維連接：心尖小梁結(jié)構(gòu)較細(xì)：室隔面光滑無(wú)腱束附著等 。 胸骨旁主動(dòng)脈及左室短軸切面中可見(jiàn)右心室漏斗部 ， 二尖瓣葉及乳頭肌的特點(diǎn) 。 殘留心腔在前上方的 ， 常為左室型單心室 ， 殘留心腔在后下方的 ． 常為右室型單心室 。 心房正常位 ， 心室右襻者為房室連接一致 ， 心房正常位 ， 心室左襻者為房室連接不一致 。 單心室連接可見(jiàn)于心房正常位 、 反位或?qū)ΨQ(chēng)位時(shí) 。 房室孔騎跨可單獨(dú)存在 ， 也可合并房室瓣騎跨 。 主動(dòng)脈在起始部分出冠狀動(dòng)脈 ， 以后在弓部分出頭臂動(dòng)脈 。 單一的動(dòng)脈可完全起始于右心室 、 或左心室 、 或不定型心室腔 。 漏斗部的形態(tài)有四種類(lèi)型： （ （ 一 ） 肺動(dòng)脈下漏斗部 （ （ 二 ） 主動(dòng)脈下漏斗部 （ （ 三 ） 雙側(cè)存在漏斗部 （ （ 四 ） 雙側(cè)缺乏漏斗部 來(lái)自 庫(kù)下載 正常心臟為肺動(dòng)脈下漏斗部 ， 三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉 ， 主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間無(wú)漏斗部肌肉 ， 呈纖維連接 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對(duì)位不良的室間隔缺損 。 心房反位 ， 房室連接一致 (左襻心室 )的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔 ， 心尖指向右側(cè) ， 稱(chēng)為右位心(dextrocardia)。 來(lái)自 庫(kù)下載 在分段診斷過(guò)程中同時(shí)仔細(xì)檢查腔靜脈 、肺靜脈 ， 心房間隔 、 心室間隔 、 瓣膜活動(dòng) ，冠狀動(dòng)脈 ， 主動(dòng)脈弓等 。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形 。 左房對(duì)稱(chēng)位伴下腔靜脈間斷者約占 55％ ～ 91％ 。 每段之間的連接及合并畸形 ． 另外說(shuō)明 。 分段診斷概念對(duì)推動(dòng)和提高先天性心臟病診斷和治療水平發(fā)揮了非常重要的作用 。