【正文】 右 室 大 胸片 體檢 肺充血(＋ ) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－ ) 肺充血 (－ ) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心臟病鑒別診斷 第四十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖 第四十一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 普通 X線(xiàn)檢查 ? 診斷價(jià)值如下 – 心臟位置、形態(tài)、大小 – 心胸比例 – 心臟各腔及大血管影 – 肺血管影 – 肺門(mén)搏動(dòng) – 有無(wú)內(nèi)臟異位癥 第三十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 青 紫 第二十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 [分類(lèi) ] 一、左 →右分流型〔潛伏青紫型〕 VSD ASD PDA 表現(xiàn) 〔 1〕體循環(huán)血量 ↓ 〔 2〕肺血多 ↑ 〔 3〕胸骨左緣雜音 , P2↑ 〔 4〕肺炎、 心衰 、 心內(nèi)膜炎 第十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 高于此標(biāo)準(zhǔn) 20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn) 20mmHg以上考慮為低血壓。 第二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 小兒心率 年 齡 心率（每分鐘） 新生兒 120～ 140 1歲以下 110～ 130 2～ 3歲 100～ 120 4～ 7歲 80 ～ 100 8～ 14歲 70 ～ 90 第七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 胎兒血循環(huán)特點(diǎn) ? 只有體循環(huán) ,沒(méi)有肺循環(huán) ,心臟兩側(cè)均向身體供給混合血 ,但仍有動(dòng)、靜脈血之分。 結(jié)扎臍帶 →體循環(huán)阻力 ↑ 卵園孔、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 呼吸建立 →肺循環(huán)阻力 ↓ 第十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 體檢檢查 全身檢查 心臟檢查 周?chē)苷? 生長(zhǎng)發(fā)育 合并畸形 紫紺 杵狀指 （ 趾 ） 蹲踞體位 血壓異常 脈搏異常 腹部體征 望診 觸診 叩診 聽(tīng)診 水沖脈 股動(dòng)脈槍擊音 毛細(xì)血管搏動(dòng) 第二十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 聽(tīng)診 ? 小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū) – 二尖瓣聽(tīng)診區(qū) – 肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū) – 主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū) – 三尖瓣聽(tīng)診區(qū) ? 聽(tīng)診內(nèi)容： – 心率 – 心律 – 心音 – 雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo) 第三十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖 第三十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 心血管造影 ? 診斷價(jià)值如下 – 觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn) – 觀察血管位置和形態(tài) – 是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段 第四十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 二、外科治療 開(kāi)胸療法，體外循環(huán)下 行心內(nèi)直視手術(shù)法 第五十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD病理生理 異常分流途經(jīng)及其后果 第六十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD X線(xiàn)表現(xiàn) 伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗 第七十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD治療 ? 膜周部和肌部小梁部缺損有自然 閉合可能 ? 內(nèi)科治療：防治心衰 ? 外科直視手術(shù)修補(bǔ) ? 心導(dǎo)管介入治療 補(bǔ)片 直接縫合 第七十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 決定分流量大小的因素 ?ASD缺損的大小 ?左右心房的壓差 ?右心室舒張期順應(yīng)性 ASD病理生理 異常分流途經(jīng)及其后果 繼發(fā)孔房間隔缺損肺血增多，肺動(dòng)脈彈性尚好，不易形成肺動(dòng)脈高壓； 原發(fā)孔房間隔缺損那么早期肺高壓，易開(kāi)展成艾森曼格綜合征〔見(jiàn)室間隔缺損節(jié)〕。 ASD X線(xiàn)表現(xiàn) ? 肺紋理增多 ? 右心影增大 ? 肺動(dòng)脈段突出 ? 主動(dòng)脈段正常或縮小 第九十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第一百零一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 PDA病理生理 第一百零七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于右心室 5％時(shí)提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流。 第一百一十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ? 肺動(dòng)脈狹窄〔 PS〕 ? 漏斗部狹窄〔 50％〕 ? 漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄〔 30％〕 ? 瓣膜部狹窄〔 10～ 20％〕 ? 大型膜部室間隔缺損〔 VSD〕 ? 主動(dòng)脈騎跨〔 OAO〕 ? 右心室肥厚〔 RVH〕 ? 四聯(lián)畸形以肺動(dòng)脈狹窄最為重要 ? 還可伴有其他的復(fù)雜畸形如：右位主動(dòng)脈弓〔 25％〕；合并房缺稱(chēng)法五〔 20％〕；無(wú)主動(dòng)脈騎跨者稱(chēng)不典型法四；左上腔靜脈殘留、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈異常、三尖瓣異常、肺動(dòng)脈及分支異常 病理解剖 四聯(lián)畸形 第一百二十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 一 . 血象 : RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球壓積 53 ~80 % ,130g/L 貧血 二 . EKG: 1. 電軸右偏 三 .X線(xiàn) : 靴型心 ,肺血減少 第一百三十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第一百四十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。只有體循環(huán) ,沒(méi)有肺循環(huán) ,心臟兩側(cè)均向身體供給混合血 ,但仍有動(dòng)、靜脈血之分。謝 第一百四十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對(duì)性狹窄致〕。 第一百四十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 TOF心電圖 電軸右偏 右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大 第一百三十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ?肺動(dòng)脈狹窄：血氧交換缺乏是青紫 ? 的重要原因 ? 右室 左室 青紫 ? VSD 主動(dòng)脈騎跨 : 接受左右室混合血 體循環(huán) 青紫 青紫日增： (杵狀指趾 ) 第一百二十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第一百二十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 心導(dǎo)管可由未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈到降主動(dòng)脈。 PDA臨床表現(xiàn) 臨床病癥 輕者無(wú)病癥 肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血病癥、潛在青紫 并發(fā)癥：肺炎、感染性心內(nèi)膜炎〔包括導(dǎo)管內(nèi)膜炎〕