【正文】 導(dǎo)管很容易自右心房進入左心房及肺靜脈，且導(dǎo)管在房間隔移動度較大。 可大大降低本病死亡率 – 根治手術(shù)： 解除肺動脈梗阻，修補室間隔缺損 – 姑息手術(shù)：改善肺血流量 ? 鎖骨下動脈 肺動脈吻合 (BlalockTaussing術(shù) ) ? 上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù) (Glenn術(shù) ) 外科治療 TOF治療 第一百四十七頁，共一百四十九頁。 TOF超聲心動圖 左室長軸切面見主動脈騎跨 大動脈短軸切面見右室流出道狹窄 彩色多普勒見室缺分流 第一百三十九頁，共一百四十九頁。 ?杵狀指趾 : 缺氧 毛細(xì)血管擴張、組織細(xì)胞增生 ?發(fā)育落后 , 肌肉松弛 ?腦血栓或腦膿腫 : 紅細(xì)胞 血粘稠度 血栓 細(xì)菌栓 膿腫 第一百三十一頁，共一百四十九頁。 介入治療前后血管造影比照 第一百二十三頁，共一百四十九頁。 第一百一十五頁，共一百四十九頁。 第一百一十一頁，共一百四十九頁。 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 第一百零四頁，共一百四十九頁。 ? ? 第九十八頁，共一百四十九頁。 ASD臨床表現(xiàn) 臨床病癥： 輕者可無病癥 右心室超負(fù)荷 肺循環(huán)充血表現(xiàn)： 體循環(huán)缺血表現(xiàn)： 潛伏紫紺： 聲音嘶?。? 并發(fā)癥：肺炎、心衰等，感染性心內(nèi)膜炎少見 自然閉合：局部一歲內(nèi)自然關(guān)閉，一歲后時機極小 根本同室缺 第九十頁，共一百四十九頁。 ASD分類 ASDprim. ASDsecu. 第八十三頁，共一百四十九頁。 VSD心導(dǎo)管及造影檢查 右心導(dǎo)管 血氧資料 壓力資料 異常途經(jīng) 右心室上 、 中部血氧含量明顯增高 ， 其平均血氧飽和度比右心房高 5％ ， 顯示心室水平存在左向右分流 可監(jiān)測肺動脈和肺毛細(xì)血管楔入壓 〔 PW〕 并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力 右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室 ， 但干下型 VSD導(dǎo)管可由右心室到左心室及升主動脈 第七十五頁，共一百四十九頁。 VSD臨床表現(xiàn) 臨床病癥 輕者可無病癥 肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易感冒、反復(fù)肺部感染 體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促 肺動脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動脈第二音亢進 潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫 聲音嘶啞： 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis) 自然閉合 : 20%~50% 第六十七頁，共一百四十九頁。 膜周部 60～ 70％ 肌部 20～ 30％ 干下部 5～ 10％ 第五十九頁，共一百四十九頁。 [治療 ] 一、內(nèi)科： 〔一〕宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的信心 一般治療：接受預(yù)防注射 合理治療 預(yù)防感染 藥物治療：消炎痛 關(guān)閉PDA 前列腺 E1 E2 使動脈導(dǎo)管開放 第五十一頁，共一百四十九頁。 二維和彩色多普勒超聲心動圖 第四十三頁，共一百四十九頁。 心電圖 ? 主要診斷價值如下 – 心律失常 – 心臟傳導(dǎo)情況 – 心房心室肥大 – 心肌缺血 – 心臟位置 ? 小兒心電圖特點 – 心率與年齡成反比 – 各波振幅尤其是心前導(dǎo)聯(lián)振幅較高 – 嬰兒 QRS波以右室占優(yōu) – T波變異較大 第三十五頁，共一百四十九頁。 周圍血管征 第二十七頁，共一百四十九頁。 診斷方法 1 病史詢問 2 體格檢查 特殊檢查 3 第二十頁，共一百四十九頁。 出生后血循環(huán)改變 ?運行途經(jīng)、心腔與大血管的壓力、含氧量、營養(yǎng)與氣體的交換場所均有改變： 結(jié)扎臍帶： ?特點 ? 既有體循環(huán)又有肺循環(huán)，左心向身體供血，右心向肺循環(huán)供血。 先天性心臟病病因 ? 遺傳因素 ?遺傳疾病〔單基因、多基因異?！? ?染色體易位與畸變 ? 環(huán)境因素 ? 感染 ? 放射線接觸 ? 代謝紊亂性疾病 ? 藥物影響 ? 精神刺激 第十頁，共一百四十九頁。 心臟的胚胎發(fā)育 ?原始心臟于胚胎第二周開始形成 ?第四周有循環(huán)作用 ?第八周房室間隔已完全長成 ,即成為四腔心臟 ?先天性心臟病的形成主要就在這一時期 第四頁，共一百四十九頁。 四腔心形成 具有循環(huán)作用 心內(nèi)膜墊 〔第四周〕 分隔房室 房間隔形成〔第六周〕 第一房間隔〔原發(fā)〕，原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔〔繼發(fā)隔〕，卵圓孔 室間隔形成〔第八周〕 肌隔、膜部隔 心臟胚胎發(fā)育 動脈干發(fā)育〔第八周〕 縱嵴形成、螺旋扭 轉(zhuǎn)、和心室連接 28周是關(guān)鍵時期 原始心臟 （房室管） 妊娠第 2周形成 心房 心室 心球 縱 直 管 道 周是關(guān)鍵時期 第五頁，共一百四十九頁。 胎兒血循環(huán) 第十一頁，共一百四十九頁。 ? 直接通道關(guān)閉，臍血管于生后 6～ 8周閉鎖，形成韌帶。 病史詢問 母妊娠史 常見病癥 發(fā)病年齡 孕初 3個月有無病毒感染、接觸放射線、服用藥物 3歲以內(nèi)先心病多見 喂養(yǎng)困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發(fā)育緩慢、反復(fù)肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。 心 臟 四 診 第二十八頁，共一百四十九頁。 超聲心動圖 ? 簡便、平安、準(zhǔn)確、重復(fù)性好、無創(chuàng) ? M 型超聲心動圖 ? 心腔的內(nèi)徑 ? 各房室壁厚度 ? 心功能 ? 二維超聲心動圖 ? 心臟解剖結(jié)構(gòu) ? 瓣膜實時運動和功能 ? 心腔大小 ? 彩色 Doppler超聲心動圖 ? 血流流速、方向、有無紊流 ? 心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差 第三十六頁，共一百四十九頁。 心導(dǎo)管檢查 ? 測定心腔及大血管壓力 ? 測定心腔及大血管血氧飽和度 ? 有無分流及分流位置 ? 評價肺血管床狀態(tài) ? 心內(nèi)膜活檢及電生理測定 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 第四十四頁，共一百四十九頁。 〔二〕并發(fā)癥處理： 積極控制感染，防治心衰 肺炎等 肺高壓者服地高辛隨訪 缺氧發(fā)作處理：吸 O2 鎮(zhèn)靜