先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營管理-免費(fèi)閱讀
【正文】 來自 庫下載 經(jīng)過多年的討論及實(shí)際應(yīng)用 ， 在 Van Praagh與 Anderson等分段診斷方法及命名之間己不存在原則分歧 。 肝靜脈可與下腔靜脈匯合后 ． 或單獨(dú)與心房連接 。 下腔靜脈間斷都合并于左房對稱位 (多脾綜合怔 )． 同時伴奇靜脈延續(xù) 。 內(nèi)臟心房位置異常時大多合并多種心血管畸形 。 但是 ， 右位心也可見于心房位置正?；蛐姆繉ΨQ位者 ． 心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心 ， 心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心 。 單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對應(yīng)的空間關(guān)系 ， 往往難以判斷是否超過 50％ 的界限 ， 例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥 、 完全性大動脈轉(zhuǎn)位的鑒別。 完全性大動脈轉(zhuǎn)位者為主動脈下漏斗部 。 更多見的是騎跨在室間隔之上 。 肺動脈在離開心室后很快分出左肺動脈及右肺動脈 ， 共同動脈干的分支有冠狀動脈 、 肺動脈及主動脈。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素 。 來自 庫下載 房室連接方式 房室連接方式是描述房室交界處瓣膜 、 瓣環(huán)的解剖特點(diǎn) 。 Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性 ， 具體從連接類型 （ Type） 及方式 （Mode） 進(jìn)行分析 。 殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無關(guān) 。 二維超聲心動圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高 (98％ )。 解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣 ． 附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉 組織： 來自 庫下載 心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙 ， 有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等 。 二維超聲心動圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系 ， 間接判斷 心房位置。 因此 ， 可存在支氣管形態(tài)不符的情況 ， 在多脾綜合征中較多 。 來自 庫下載 經(jīng)食道超聲心動圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷 。 以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征 ， 左房對稱位稱為多脾綜合征 。 右心房與右側(cè)肺 (三葉 )、 右側(cè)支氣管 、 肝臟在右側(cè) ． 左心房與左肺 (二葉 )， 左支氣管 、 胃 、 脾在左側(cè)(圖 1)。 雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論 ， 分段診斷的概念已被普遍接受 。 以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形 。 完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置 、 心室位置 、房室連接 、 大動脈位置 、 心室大動脈連接 ，以及心臟位置及合并畸形的診斷等 。 來自 庫下載 先天性心臟病患者中 ， 約 2％ ～ 4％ 患者的胸腔 、 腹腔器官呈對稱分布 ， 此時二側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn) 相似 ， 稱為心房不定位 (Situs ambiguus， A） 。 右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接 。 來自 庫下載 一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠 。 來自 庫下載 心房對稱位時竇房結(jié)位置異常或發(fā)育不良可導(dǎo)致激動起始及傳導(dǎo)異常 ， 在左房對稱位患者中 ， P波電軸上偏者占 49％ ~75％ ，少量呈冠狀竇性節(jié)律 。 依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定 ， 心房位置異常的診斷敏感性為 100％ ， 特異性為 99％ 。 有時心房正常位 ， 右手型的右心室可位于左側(cè) ， 此時室間隔呈水平位 ． 右心室在上 ， 左心室在下 ，房室連接仍然一致 ， 這種情況稱 為十字交叉心臟 (Criss— CFOSS heart)。 單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難 。 房宣的連接關(guān)系即可確定 。 有兩種類型： （ 1） 雙流入道心室 ， 二側(cè)心房與唯一的心室連接 ， 或心室腔連接本身的流入道外 ， 尚連接另側(cè)流入道 〉 50%的口徑 。 來自 庫下載 通常房間隔與室間隔是對線的 ， 當(dāng)存在室間隔缺損時房室孔及瓣膜可跨越 （ Override）室間隔超過 50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型 。 動脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難 。 主動脈及肺動脈可完全起始于同一心室腔 。 通常房室連接一致 ， 心室大動脈連接不一致 （ 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的右前方； 來自 庫下載 房室連接和心室大動脈連接不一致 （ 矯正性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的左前方 ， 但是例外的情況并不少見 。 來自 庫下載 二 維超聲心動圖檢查方法簡便 ， 綜合應(yīng)用心尖， 胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動脈的連接關(guān)系 。 來自 庫下載 特別是在異常情況下 ， 需要描述心臟位置和心尖指向 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心 。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位 。 來自 庫下載 雙側(cè)上腔靜脈可分別見于 ％ 一 86％ 的右房劉稱性 ， 44％ ～ 70％ 的左房對稱位 ， 分別與二側(cè)心房頂部連接 ． 或與共同心房的左右側(cè)連接 。 八 、 先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、 心室 、 大動脈 (瓣膜水平 )位置三段分別以字母表示 ． 例如正常心恥可以為 [S、 D、 S)即心房位置正常 (S)． 右襻心室 (D)， 大動脈位置正常 (S)， 主動脈位于肺動脈右后方 ， 反位時則為 [I、 L、 I)即心房反位 (I)， 左襻心室 (L)．大動
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