先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營(yíng)管理-免費(fèi)閱讀
【正文】 來(lái)自 庫(kù)下載 經(jīng)過(guò)多年的討論及實(shí)際應(yīng)用 ， 在 Van Praagh與 Anderson等分段診斷方法及命名之間己不存在原則分歧 。 肝靜脈可與下腔靜脈匯合后 ． 或單獨(dú)與心房連接 。 下腔靜脈間斷都合并于左房對(duì)稱位 (多脾綜合怔 )． 同時(shí)伴奇靜脈延續(xù) 。 內(nèi)臟心房位置異常時(shí)大多合并多種心血管畸形 。 但是 ， 右位心也可見(jiàn)于心房位置正?；蛐姆繉?duì)稱位者 ． 心房位置正常而呈右位心的也稱孤立性右位心 ， 心房反位而呈左位心的也稱為孤立性左位心 。 單純二維圖象很難顯示漏斗間隔與室間隔小粱部分對(duì)應(yīng)的空間關(guān)系 ， 往往難以判斷是否超過(guò) 50％ 的界限 ， 例如右室雙出口與法洛四聯(lián)癥 、 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別。 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者為主動(dòng)脈下漏斗部 。 更多見(jiàn)的是騎跨在室間隔之上 。 肺動(dòng)脈在離開心室后很快分出左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈 ， 共同動(dòng)脈干的分支有冠狀動(dòng)脈 、 肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素 。 來(lái)自 庫(kù)下載 房室連接方式 房室連接方式是描述房室交界處瓣膜 、 瓣環(huán)的解剖特點(diǎn) 。 Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性 ， 具體從連接類型 （ Type） 及方式 （Mode） 進(jìn)行分析 。 殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無(wú)關(guān) 。 二維超聲心動(dòng)圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高 (98％ )。 解剖右心室的特點(diǎn)：流入口為三尖瓣 ． 附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間為漏斗部肌肉 組織： 來(lái)自 庫(kù)下載 心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙 ， 有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等 。 二維超聲心動(dòng)圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系 ， 間接判斷 心房位置。 因此 ， 可存在支氣管形態(tài)不符的情況 ， 在多脾綜合征中較多 。 來(lái)自 庫(kù)下載 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷 。 以往也將右房對(duì)稱位稱為無(wú)脾綜合征 ， 左房對(duì)稱位稱為多脾綜合征 。 右心房與右側(cè)肺 (三葉 )、 右側(cè)支氣管 、 肝臟在右側(cè) ． 左心房與左肺 (二葉 )， 左支氣管 、 胃 、 脾在左側(cè)(圖 1)。 雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭(zhēng)論 ， 分段診斷的概念已被普遍接受 。 以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對(duì)個(gè)別先天性心血管畸形 。 完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置 、 心室位置 、房室連接 、 大動(dòng)脈位置 、 心室大動(dòng)脈連接 ，以及心臟位置及合并畸形的診斷等 。 來(lái)自 庫(kù)下載 先天性心臟病患者中 ， 約 2％ ～ 4％ 患者的胸腔 、 腹腔器官呈對(duì)稱分布 ， 此時(shí)二側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn) 相似 ， 稱為心房不定位 (Situs ambiguus， A） 。 右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接 。 來(lái)自 庫(kù)下載 一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測(cè)可靠 。 來(lái)自 庫(kù)下載 心房對(duì)稱位時(shí)竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動(dòng)起始及傳導(dǎo)異常 ， 在左房對(duì)稱位患者中 ， P波電軸上偏者占 49％ ~75％ ，少量呈冠狀竇性節(jié)律 。 依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定 ， 心房位置異常的診斷敏感性為 100％ ， 特異性為 99％ 。 有時(shí)心房正常位 ， 右手型的右心室可位于左側(cè) ， 此時(shí)室間隔呈水平位 ． 右心室在上 ， 左心室在下 ，房室連接仍然一致 ， 這種情況稱 為十字交叉心臟 (Criss— CFOSS heart)。 單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難 。 房宣的連接關(guān)系即可確定 。 有兩種類型： （ 1） 雙流入道心室 ， 二側(cè)心房與唯一的心室連接 ， 或心室腔連接本身的流入道外 ， 尚連接另側(cè)流入道 〉 50%的口徑 。 來(lái)自 庫(kù)下載 通常房間隔與室間隔是對(duì)線的 ， 當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)房室孔及瓣膜可跨越 （ Override）室間隔超過(guò) 50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型 。 動(dòng)脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難 。 主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈可完全起始于同一心室腔 。 通常房室連接一致 ， 心室大動(dòng)脈連接不一致 （ 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 ） 時(shí) ， 主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右前方； 來(lái)自 庫(kù)下載 房室連接和心室大動(dòng)脈連接不一致 （ 矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 ） 時(shí) ， 主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左前方 ， 但是例外的情況并不少見(jiàn) 。 來(lái)自 庫(kù)下載 二 維超聲心動(dòng)圖檢查方法簡(jiǎn)便 ， 綜合應(yīng)用心尖， 胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動(dòng)脈的連接關(guān)系 。 來(lái)自 庫(kù)下載 特別是在異常情況下 ， 需要描述心臟位置和心尖指向 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心 。腔靜脈及肺靜脈畸形常見(jiàn)于右房對(duì)稱位及左房對(duì)稱位 。 來(lái)自 庫(kù)下載 雙側(cè)上腔靜脈可分別見(jiàn)于 ％ 一 86％ 的右房劉稱性 ， 44％ ～ 70％ 的左房對(duì)稱位 ， 分別與二側(cè)心房頂部連接 ． 或與共同心房的左右側(cè)連接 。 八 、 先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、 心室 、 大動(dòng)脈 (瓣膜水平 )位置三段分別以字母表示 ． 例如正常心恥可以為 [S、 D、 S)即心房位置正常 (S)． 右襻心室 (D)， 大動(dòng)脈位置正常 (S)， 主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方 ， 反位時(shí)則為 [I、 L、 I)即心房反位 (I)， 左襻心室 (L)．大動(dòng)
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