先天性心臟病分段診斷(ppt59)-經(jīng)營管理-wenkub.com
2024-08-11 15:16 本頁面
【正文】 分段診斷方法不僅對復(fù)雜性先天性心臟病的診斷是必要的 ， 也應(yīng)該作為所有先天性心臟病診斷的基礎(chǔ) 。 來自 庫下載 大動脈轉(zhuǎn)位中 ， 心房位置正常 ， 右襻心室 ． 主動 脈位于肺動脈右前與右心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位 ． 為完全性大動脈轉(zhuǎn)位 [S、 D、 D)：心房反位 ， 左襻 ， 心室 ， 主動脈位于肺動脈左前 ． 與右心室連接的大動脈轉(zhuǎn)位 ． 為完全性大動脈轉(zhuǎn)位 [I、 L、 L]：心房位置正常 ． 左襻心室 ， 主動脈位于肺動脈左前 與左心室連接的為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位 [s、 L、 I]：心房正常位 ． 右襻心室 ， 主動脈 、 肺動脈均起自右心室 ， 主動脈位于肺動脈右側(cè)的為右室雙出口 [S、 D、 D]。 肺靜脈匯合后與右上腔靜脈 、 左上腔靜脈、 下腔靜脈等連接 ， 或者四根肺靜脈分別與共同心房的二側(cè)連接 。大部分右房對稱位的冠狀靜脈竇缺如 。左上腔靜脈多數(shù)引流至冠狀靜脈竇 ． 少數(shù)引流至左心房 。 心房及內(nèi)臟反位 (鏡像反位 )者可不伴其他心血管畸形 ， 若心房與內(nèi)臟位置不一致者幾平均伴其他心血管畸形 。 絕大部分 (約 93％ )伴完全性房室隔缺損 。 七 、 合并心臟血管畸形 在絕大部分病例中 ， 因為心臟 、 心房位置正常 ， 房室連接及心室大動脈連接 均正常 ， “ 合并心臟血管畸形 ” 為其主要的診斷部分 。 來自 庫下載 因此 ， 右位心并不等心房反位 。 心臟的主要部分在左側(cè)胸腔 ，心尖指向左側(cè)稱為左位心 (Levocardia)， 通常心房位置正常 ． 房室連接一致 (右襻心室 )的心臟呈左位心 。 來自 庫下載 應(yīng)用彩色多普勒超聲并不能完全區(qū)別大動脈的閉鎖或嚴(yán)重狹窄 ． 甚至難以顯示其動脈干 ，心血管造影檢查可彌補超聲心動圖檢查的不足 。 室間隔自漏斗間隔至小梁間隔部分呈旋轉(zhuǎn)狀 。 漏斗間隔想前或向后移位均可導(dǎo)致一側(cè)心室流出道的狹窄 。 心室流出道 （ 漏斗部 ） 不僅與連接動脈性質(zhì)有關(guān) ， 漏斗部 （ 圓錐 ） 的形態(tài)特點影響大動脈的位置關(guān)系及肺動脈與房室瓣的連接 。 主動脈在肺動脈的右后方為正常位 （ Situs solitus, S） ， 主動脈在肺動脈的左后方為反位 （ Situs inverses,I） ， 其他尚有主動脈在肺動脈右側(cè)（ D） ， 左側(cè) （ L） ， 前方 （ A） 等 。 （ 四 ） 單流出道： 可為共同動脈干 ， 或一側(cè)心室大動脈連接缺如 （ 主動脈或肺動脈閉鎖 ） 。 但不能忽視分支的特點就此將狹窄的大動脈確認(rèn)為肺動脈 。 分支特點是確認(rèn)大動脈性質(zhì)的主要依據(jù) 。 一側(cè)房室連接缺如 ， 唯一的房室瓣往往與單一心室腔相連接 ， 如果存在兩個心室腔則必然存在房室孔及房室瓣的騎跨 。 當(dāng)房室瓣部分腱束裝置跨越室間隔附著于室間隔另一側(cè)或心腔時稱為房室瓣騎跨 （ Straddling） 。 若為單心室時 ， 稱左側(cè)房室瓣或右側(cè)房室瓣為宜 。（ 2） 一側(cè)房室連接缺如 。 （ 二 ） 房室連接不一致 （ 也有稱為心室反應(yīng) ） ：解剖右心房與解剖左心室連接 ， 而解剖左心房與解剖右心室連接 。 Van Praag分段診斷方法中 ， 根據(jù)心房位置及心室襻類型相應(yīng)確定房室連接一致和不一致 。 如果未見任何室間隔者為未定型單心室 。 在臨床診斷中常依據(jù)殘留心腔的位置來判斷單心室的解剖性質(zhì) (圖 4)。 存在二側(cè)房室瓣時 ， 連接一側(cè)房室口 50％ 的心腔稱為殘留心腔 ， 50%的 心腔為心室腔 (可能發(fā)育不良 )。 來自 庫下載 二維超聲心動圖心尖四腔切面中可見房室瓣附著室隔部位及心尖小梁結(jié)構(gòu)等特點 。 正常心臟的解剖右心室位于解剖左心室的右側(cè) ， Van Praagh的分段診斷方法中以心寶右襻 (D— loop)表示 ， 如果反位則為心宣左襻 (L— loop)。 二維超聲心動圖檢查判斷心房位置結(jié)果與高千伏胸片觀察支氣管解剖形態(tài)結(jié)果比較 ． 來自 庫下載 二者的符合率在心房反位中為 100％ ． 對稱右心房中為 94%， 對稱左心房中為 78％ ． 與病理研究資料相似 。 來自 庫下載 若存在奇靜脈延續(xù) ， 在椎體左或右側(cè)可見其斷面 。 心電圖檢查對心房反位診斷有價值 ， 但不能肯定心房對稱位的診斷 。P波除極向量有助于確定右心房的位置 。 在內(nèi)臟異位的尸解資料中 ， 無脾綜合征組雙側(cè)右支氣管占 69％ ， 未明占 28％ 。 內(nèi)臟異位時大多數(shù)肝臟為居于中間呈水平位 ， 少 數(shù)仍可呈正常位置或反位 。 先天性心臟病中 ， 靜脈連接及房隔均可出現(xiàn)異?；蛉比?， 區(qū)別左心房 、 右心房最可靠的解剖標(biāo)志為心耳的形態(tài)特點 。 左心房 、 右心房的解剖特點不同 。 若與解剖右心房相似 ． 稱為右心房對稱位 (Right atrial isomerism)． 與解剖左心房相似稱為左心房對稱位 (Left atrial isomerism)(圖 2)。 解剖右心房在右側(cè) ， 解剖左心房在左側(cè) ， 稱為心房正常位 (Situs Solitus， “ S”)。 來自 庫下載 一 、 心房位置診斷 正常人在胚胎發(fā)育完成后內(nèi)臟位置的分布是不對稱的 。 來自 庫下載 近年來 ， 二維超聲心動圖的檢查也能達(dá)到先天性心臟病順序分段診斷的目的 。 Van Praagh等 (1972)首先提出先天性心臟病分段診斷的概念 ， 即將心臟分成心房 、 心室及大動脈
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