【正文】 右房對稱位常合并肺靜脈畸形 ， 完全回流至休靜脈的可占 ％ 一 88％ 的病 例 。 上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存即雙側(cè)上腔靜脈 ， 右側(cè)上腔靜脈缺如等 。 右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形 ， 而且多為復(fù)雜畸形 ， 常見的組合為單心房 、 大血管異位及肺動脈狹窄：右室雙出口及肺動脈狹窄 。當(dāng)右側(cè)肺發(fā) 育不良或左側(cè)氣胸時也可使心臟移至右側(cè)胸腔 ， 但心尖仍指向左側(cè) 。 應(yīng)用超 聲心動圖或磁共振顯象的二維圖象進行三維重構(gòu)有可能更清晰地顯示心室與大動 脈連接的空間關(guān)系 。 右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部 ， 主動脈瓣 、肺動脈瓣與房室瓣之間均有漏斗部 。 來自 庫下載 主動脈與肺動脈在瓣膜及動脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動脈的連接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)系 ， 不能互相準確的推測 ， 主動脈與肺動脈在瓣膜水平的相互位置可有 8種組合 。 來自 庫下載 雖然肺動脈發(fā)出狹窄的機會很多 。 房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補 。 （ 一 ） 二側(cè)開放的房室瓣 ， 存在左 、 右心室時 ， 分別為二尖瓣 、 三尖瓣 。 房室連接類型 有四種類型 來自 庫下載 （ 一 ） 房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接 。 與大動脈連接的殘留心腔也稱為流出道腔 ． 其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型 。 當(dāng)二個心室腔有明顯大小區(qū)別時 ， 需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔 。 由于心室的流入道及流出道變化很多 ． 心室小梁部結(jié)構(gòu)的特點是確認左 、 右心室的重要 ， 依據(jù) 。 劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動脈的橫斷面 ， 分別位于椎體前 ， 下腔靜脈腔徑隨呼吸變化 ， 腹主動脈有搏動故易區(qū)別 。 竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處 。 一般情況下可根據(jù) X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。左心房 、 右心房的診斷和命名 不依據(jù)位置而定 ， 而是根據(jù)解剖形態(tài)的特點 。 絕大部分正常人的右側(cè)胸 、 腹腔器官在右側(cè) ， 左側(cè)器官在左側(cè) 。 最初 ， 順序分段診斷方法用于病理解剖論斷分析 ， 以后也應(yīng)用于心血管造影診斷中 。 1936年發(fā)表的 Abort對1000個畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑 。 例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致 ， 其手術(shù)治療方法及預(yù)后完全不同 。 解剖右心房及肝臟等右側(cè)的器官在左側(cè)， 解剖左心房及胃等左側(cè)器官在右側(cè) ， 稱為心房反位 (SItUs Inversis， “ I”)。 左心房中不存在肌肉嵴 ， 房隔面上有卵園窩膜 ， 左心耳呈手指狀 ， 與左心房連接處較窄 。 與經(jīng)隆突的中軸線夾角小 ， 而左側(cè)支氣管自隆突至第一分支間距離長 ． 與經(jīng)隆突中軸線的夾角大 ， 左側(cè)長度／ 右側(cè)長度 ≤ L 5為對稱支氣管的標準 (圖 3)。 PaVR， aVF直立 ， 而 PaVL倒置則提示心房反位 ， 解剖右心房在左側(cè) 。 根據(jù)腹腔橫隔水平 血管的特點可將心房位置分為四種： (1)正常位 (解剖右心房位于右側(cè) ， 解剖左心房位于左側(cè) )：下腔靜脈在椎體右前方 ， 腹主動脈在左前方： (2)反位 (解剖右心房位于左側(cè) ， 解剖左心房位于右側(cè) )：下腔靜脈在椎體左前方 ， 腹主動脈在右前方： 來自 庫下載 (3)對稱右心房 (雙側(cè)心房類似右心房 ， 也稱無牌綜合征 )：下腔靜脈與腹主動脈位于同側(cè) ， 椎體的右側(cè)或左側(cè) ， 下腔靜脈在前 ，腹主動脈在后： (4)對稱左心房 (雙側(cè)心房類似左心房 ． 也稱多脾綜合征 )：下腔靜脈缺如 ， 肝靜脈直與心房連接 ． 奇靜脈延續(xù)位于椎體的右外側(cè)或左外側(cè) ． 腹主動脈位于椎體前 ， 少數(shù)無下腔靜脈缺如 ． 但肝靜脈直接與心房連接 。反位時的右心室為左手型心室 。 來自 庫下載 確認為殘留心腔的則屬于單心室范圍 。 來自 庫下載 三 、 房室連接診斷 當(dāng)心房及心室的解剖性質(zhì)及位胃確定后 。 （ 四 ） 單心室 （ Univentricular） 房室連接：心房與一個心室連接 。房室交界處呈肌性結(jié)構(gòu)，而未形成瓣膜者稱為房室連接缺如。 四 、 大動脈位置診斷 心室發(fā)出主動脈及肺動脈 ， 或共同動脈干。 五 、 心室大動脈連接診斷 心室大動脈連接有四種類型 （ 一 ） 連接一致： 主動脈與左心室連接 ， 肺動脈與右心室連接； （ 二 ） 連接不一致：主動脈與右心室連接 ，肺動脈與左心室連接； 來自 庫下載 （ 三 ） 雙流出道：主動脈 、 肺動脈均與同一心室腔相連接 ， 為右心室或左心室 、 或不定形單心室 、 或殘留心腔 。 不論右位或左位主動脈弓 ， 弓的位置均在主動脈弓之上 。 心血管造影 ， 二維超聲心動圖及磁共振顯象等均能顯示心室與大動脈的連接有助診斷 。 六 、 心臟位置 心臟在胸腔中的位置與心臟發(fā)育有關(guān) ， 但不能根據(jù)心臟位置推測心臟各段的 關(guān)系 。 心臟位于胸腔中部 ， 心尖指向中線時稱為中位心 (mesocardia)， 可見于心房正常位 ， 反位或?qū)ΨQ位 。 來自 庫下載 約有 5％ 一 10%的左房對稱位不伴心血管畸形 。 左無名靜脈異常途徑較為少見 ， 可沿主動脈弓下 ， 仍回流王右上腔靜脈 。 來自 庫下載 二維超聲心動圖檢查診斷腔靜脈及肺靜脈畸形的效果不如心血管造影 ． 必要時輔以心血管造影