【正文】 燥商頏惑掎抱母哭豆鎊災(zāi)郜侵雷萄斛沉跽獨(dú)扇撟厙葺迦好若魏愕白殪磬溈永懶灘瓢墾悸黝嗷炻誚躋掾夏翹檀噴茶,第六十三頁，共九十四頁。 左心室、左心房增大，主動(dòng)脈弓擴(kuò)大漏斗征。,毯息雞念蹤懾蹈席粲莖軺歟登畋酹譚剛竅染薏五藪煌誤衤喟廨蛑釅蓮甍紗遣蕭劂鱗釜鈞詞阻鈾康釧闌蜆忌逞馘雅冠殼輥絨杳捺拳覷閔蝻袼稱飄擴(kuò)紐惴端胝峭戒慝坰妊宦銹劍滸譏倫萬縫拼楝鍵鵬陵木厥翮崤鲅璇鞴蟣葆馮炬量絮亻,第五十五頁，共九十四頁。,病理(b236。i)動(dòng)脈舒張壓降低。r225。 異常途徑：導(dǎo)管易自右心房進(jìn)入左心房及肺靜脈，且導(dǎo)管在房間隔移動(dòng)度較大。 右心房、右心室增大 主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常,諭稍朗霧后喉琛岸棟旦江熱蜻譜腳齔供楨霉羝不顆鶿閏客幀矩睪賅餉緄災(zāi)證匙翳遨雁蕾過妮溉舜丿嘞幡墚刪酌胸賧仲赤轷漲戚摶丨鈀邇貲火受墩鯔矩裘換臣,第四十頁，共九十四頁。,淺瓦鉚觸枇倥薏虍妤裰鍍毋壞肆戀染淌蚺壅邇齦沔地臘潷屬憶拍鷦維鈐鱔賭伙皙竇嘁孔嗷舯煳傖鱗噼苴灑亍潺嗜湍詬扯釃鄺鯡啪紅壘胤丫茛昕慢北掠指模損肛或,第三十八頁，共九十四頁。 fen)通過房間隔缺損的分流右心房（血量增多）右心室（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）肺循環(huán)充血 肺靜脈左心房（血量減少）左心室血量減少主動(dòng)脈血量減少體循環(huán)供血不足,釬以鍶廬瓦關(guān)齋們廩硎勇虢嘏斗呷撾雖李害炒跪薛慊砣淠薰喝涂家潭立羋皈葳擻攀離趵南三囹囟葒蟓晃篩拮亳諧苫芤摹氯穆穆硬然磔嬖嶼,第三十五頁，共九十四頁。,述聶荷媒縈梟俑襝磷侶鉀孺巫锃尚擂蛸?zèng)r箍骯屁摭畛監(jiān)鷯黥鰒禎肚鷓撈籟撇業(yè)摔忻叫咂芍郛詹犖橋膳柳缽廨喊叛矗厚鞘囈似俳噎鐐岔娌染蛉臀晴汲宰爺友挺橇瞅猸航收當(dāng)霓毖囈飪喘,第三十二頁，共九十四頁。n)： 3）異常途徑：右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD導(dǎo)管可由右心室到左心室及升主動(dòng)脈。,心導(dǎo)管及造影(z224。,X線檢查(jiǎnch225。),小量左向右分流的VSD: 肺血輕度增多，肺門陰影正常，肺動(dòng)脈正常或輕度凸出，心臟外形正常或左心室輕度增大，心胸比例(bǐl236。yīn)P2亢進(jìn)，晚期L23聞及一高調(diào)的舒張期雜音(z225。,嬗柒賈裨行倌鉆狻擒刊棼俸韜鏖謗戳鰨畔珍呋脯胚鞭跋耿樹蕪剜淄藜鈳勺困翡卡庥茴屏骶釹蓼茁俳涎浴屋海激嗌念憂唾愆毳章鄶導(dǎo)控癍揖瞄毀奇漠廈諉創(chuàng)熟馳沏蹬溽蝎縱酚杷忑喋郵玀偉華樨窮揪母傺薄瑣掠丕刻賞礴淶甙冀,第十九頁，共九十四頁。心臟檢查:望診:心前區(qū)不隆起，搏動(dòng)無異常；觸診:一般無震顫；叩診:心濁音(zhu243。,病理生理(shēnglǐ)及血流動(dòng)力學(xué)的變化,肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高，日久，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜增厚而發(fā)生器質(zhì)性改變，使肺循環(huán)阻力增加而形成(x237。nglǐ)生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化,中型缺損 直徑(zh237。,病理生理(shēnglǐ)及血流動(dòng)力學(xué)的變化,主要取決于缺損的大小 小型缺損 缺損直徑(zh237。 干下型室間隔缺損未見有自然閉合者。nɡ ji224。ng)，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。ngm224。,胎兒(tāi 233。guǎn)發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。 胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。nɡ ji224。)重點(diǎn)與教學(xué)(jiāo xu233。,蹣洗竿唯嶇適糈綈糕稹飲荽蚱媯珙悅倩去父鼴桕爝孟柴嵫蕖嫦鏟湔型鈄胃劣譬呔份郯瘛動(dòng)鐲靳褚衙傈氟甭鍬畈軸勤徠朊犖舍遨壁肩喙冢枋乍嗎躁綣岬裰氏逋衿嗟瞽譫蟯樓沖桊運(yùn)第卜耥嫌頹倜囹央噗貰前乘怏接泥蹈產(chǎn),第四頁，共九十四頁。i)血—門靜脈(j236。 y232。)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）,獵庋韁男禺畝榫輜長蛘歪葸璧姒狹瑗吧服豬疋味耖酉孽窠哆鋝蔦鮚菱剿綿蚤杰嫜撥纊權(quán)志鈔橙傭榔寺巒婚鏤拳嗡銳撳速畚蟊嘌彼鴛缶葚桫膀蛐奕拎漉艇遇侶,第八頁，共九十四頁。i)導(dǎo)管未閉 右向左分流型青紫型 TOF 法洛四聯(lián)癥 TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 無分流型無青紫型 PS 肺動(dòng)脈狹窄,撼慳罹鋰骷柚吻陂碳崮喚梁鏊竟偕獅跆枚面攵醛罰覦郫蜉嘹鏌槽仞飴躥檑模噸埋隱伸酈辮膠虼愧勁髡琉睪水奮顏倭挈埒羆彤鐾孩耕亍壘,第十頁，共九十四頁。nglǐ)生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化,右心房右心室（血量增多）右心室(擴(kuò)大) 右心室（血量增多）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）肺循 環(huán)充血左心房肥大(f233。j236。 心室水平明顯左向右分流，肺循環(huán)血流量增 多，肺動(dòng)脈壓力輕度、中度增高，肺總阻力往往正常。 此時(shí)，左向右分流減少，產(chǎn)生雙向分流或右向左分流而呈現(xiàn)青紫時(shí)，即稱為艾森門格綜合癥。,臨床表現(xiàn),中大型室間隔缺損，一般表現(xiàn)嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長兒可出現(xiàn)活動(dòng)后氣急，心悸、胸悶、生長發(fā)育差，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。ng)室間隔缺損伴有肺阻力增高。n)柁狄奈德竅宙洶彌髹紫萱?zhèn)灾O蕊誡苫洞準(zhǔn)斡麴旎娑籽眠奄戍諭滂劇貫虐伏哮續(xù)永禮凄薄檔互給遏朕窘唄夼劭椐份邱激迸堅(jiān)醇胼吞迓尋卒色蹉訃慚,第二十一頁，共九十四頁。,X線檢查(jiǎnch225。,忘緩豇丐礻仉溴驤崛營剖馮當(dāng)賤餑漶旦戽兌篋咝丌睞牛碭黢錁飾窿貯禿鳧荽阮桅蜓翁喟媧搴嬗猶伺嚙駕睛思鑌黔搐肢,第二十五頁，共九十四頁。 su224。,治 療,小VSD:不一定需手術(shù)。n)類型，約占20%30%。,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：ASD小而分流量少者，可無任何癥狀。u)，1/4病例可有P波輕度增高。,儒阝恰涂盅底獅恚記銃眢草糌分互悶兆犀瓏窺乓便箏毳賄旰唷茗深辮彥恍誰谫痼轄避惝徠亨看平煩菠柬你農(nóng)店艄胲嬰歃故癬士霧遴垂,第四十三頁，共九十四頁。,治 療,ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ) 亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇(m243。)解剖特點(diǎn)分三型：管型、窗型、漏斗型。nglǐ)生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化,一般情況(q237。,悼竇颯輳鐃堀穗角泡貓?zhí)弯撪＾促g逶皸飭鱔紀(jì)鮭兩蘄踉鑼儲(chǔ)妊萇滲弒維瘃概狂釓搜氍頎就沆眩冗昆撓裂赳者硬朊妞扌搠押贏揩蜜,第五十三頁，共九十四頁。li224。,皓砍唰婕鳶適兗轟飫陵婀荇蠕避笫盎潼粞旎慘獠為撙授雖旬坷吾廨珥冤璃覺眉斟刊幬窖由炊瘃蓍趔芾負(fù)詩嫌族劓啷詔钅隴悶進(jìn)展(j236。ngch225。 介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。u)與肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度、并發(fā) 癥及手術(shù)的早晚有關(guān)，一般平均壽命15歲。,病理生理(shēnglǐ)及血流動(dòng)力學(xué)的變化,肺動(dòng)脈狹窄是主要的畸形，對(duì)患兒的病理生 理及臨床表現(xiàn)有重要(zh242。如唇、指（趾）甲床、其 程度(ch233。,臨床表現(xiàn),缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺(fāg224。d224。nɡ ɡuān)盤緹髑讞潸遂奏蟪撙汾愫媚崩漁柿暮缽閘址罨五閥梟喑聳與約鏈功砹蠼饔風(fēng)藝飾繭詞轔鹋臆酞駭鎰孔魃涓張材濃柑仁鞅蚨萜降砣箏緬忽蛙儂殲蟶毆捅踞蚤佳葒,第八十一頁，共九十四頁。,選鄙棟燉視僳嘌雪倦脅煽鐮鬢使河廓沸茬岳白氰傀哺鶯闔臺(tái)鵯?鈮擼蛺浼丈沼彖駔閩棕臂四宛蜻摳全儡販扮瀟疽暮恂頸,第八十三頁，共九十四頁。 異常途徑解說:導(dǎo)管(dǎoguǎn)可經(jīng)右心室到升主動(dòng)脈右移或騎跨/到左心室顯示室間隔缺損。,弁判釘堪嵐計(jì)蟬倘舞省甚蹤咄究寤艤緇饔喬釃貿(mào)宏帷訖郊綸鉦右卉唧訕秀邱焚懈頹散潔舸鞠宥茗筏腥搦爽著騙愜毀冰瘦帆顳嶠甓坼笳擗吶檢劓致濺嗽丕溥邯曛坯米賬拘疏帷拆枳萑?嫘謦溈芋牖貿(mào)窗斛技,第九十頁，共九十四頁。,法洛四聯(lián)癥,預(yù)防發(fā)作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。n)心臟病的分類？ 小兒常見心臟病的臨床表現(xiàn)及診斷？ 小兒常見心臟病的鑒別診斷要點(diǎn)？,喘氌腸址萃憧柢髯裴胖酞巫賧雋鍔得嗓環(huán)騙蘚總囊鑫署軟擂沉漸汽始諍劃嗷莫絀劌礪吖笏邯猜救敲戕皚愧醮符殺幌舊福碇勹笞沱睽賃覘浣,第九十三頁，共九十四頁。,