小兒先天性心臟病(1)-在線瀏覽
2025-02-21 09:39本頁面
【正文】 右向左分流型 青紫型 TOF 法洛四聯(lián)癥 TGA 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 無分流型 無青紫型 PS 肺動脈狹窄 室間隔缺損 發(fā)病率及自然閉合率：小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占 25%50%。 干下型室間隔缺損未見有自然閉合者 。 心室水平左向右分流量小，可無功能上 紊亂。 心室水平明顯左向右分流，肺循環(huán)血流量增 多，肺動脈壓力輕度、中度增高，肺總阻力往往正常。 病理生理及血流動力學(xué)的變化 肺動脈壓力持續(xù)增高，日久，肺小動脈中層和內(nèi)膜增厚而發(fā)生器質(zhì)性改變，使肺循環(huán)阻力增加而形成梗阻性肺動脈高壓。 臨床表現(xiàn) 單純室間隔缺損的臨床表現(xiàn)主要取決于缺損口大小和肺循環(huán)阻力。生長發(fā)育正常，常在健康體檢時 發(fā)現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 中大型室間隔缺損，一般表現(xiàn)嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長兒可出現(xiàn)活動后氣急，心悸、胸悶、生長發(fā)育差，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。 臨床表現(xiàn) 中大型室間隔缺損，心臟聽診： L 4IIIV/VI全收縮期雜音； P2亢進(jìn)，并于肺動脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣的舒張器雜音，也可于心尖聞一短而響亮的舒張期雜音。一般表現(xiàn) 患兒可出現(xiàn)活動后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺，時有咯 血，伴杵狀指，生長發(fā)育落后，晚期出現(xiàn)右 心衰表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 大型室間隔缺損， 心臟檢查，望診：心前區(qū)和胸骨下部隆起；觸診： L34收縮期震顫；叩診 :心濁音界明顯擴(kuò)大；聽診 :初期： L4僅有一短促的收縮期雜音 P2亢進(jìn)，晚期L23聞及一高調(diào)的舒張期雜音。 小型 VSD：心電圖可正常或輕度左心室肥厚； 中 大型 VSD:左、右心室肥厚， Tv5倒置，可 出現(xiàn)右束傳導(dǎo)阻滯， VSD伴肺動脈高壓：右心室肥厚為主， V1常呈qR型， p V1高尖。 X線檢查 中至大量左向右分流的 VSD： 肺血明顯增多，肺門陰影增大、增濃，透視下可見肺門舞蹈癥，肺動脈段凸出；心臟明顯增大，心胸比例在 ，雙室擴(kuò)大以左室為主，主動脈結(jié)縮小。 心臟外形似有縮小趨勢，表現(xiàn)以右室增大為主，主動脈結(jié)多較小。 2)壓力資料解說：可監(jiān)測肺動脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓，并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力。 治 療 小 VSD:不一定需手術(shù) 。 大型 VSD:?6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療； 6月 2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺 A壓持續(xù)升高， ?體循環(huán) A壓 1/2；或 2Y后，肺 /體循環(huán)比 ?2： 1，應(yīng)及時手術(shù)修補缺損。 ASD部分可能在 1歲內(nèi)自然關(guān)閉， 1歲以后自然閉合可能性極小。 ASD大而分流多者，可有活動后心悸、氣短、易患呼吸道和肺部感染。 心電圖 對 ASD有重要診斷價值 主要特征：心電軸多右偏或不偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，可有右心室肥厚， 1/4病例可有 P波輕度增高。 右心房、右心室增大 主動脈結(jié)縮小或正常 心導(dǎo)管及造影檢查 需行右心導(dǎo)管術(shù)，一般不需做造影 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 血氧資料解說：右心房的血氧飽和度比上下 腔靜脈高 5%10%，提示心房水平存在左向右分流 壓力資料解說 :右心房、右心室壓力多屬正常或輕 度升高。 治
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