小兒先天性心臟病(1)(已修改)
2025-01-16 09:39 本頁面
【正文】 兒 科 學(xué) （ Pediatrics） 第十三章 心血管及系統(tǒng)疾病 第四節(jié) 常見先天性心臟病 兒科教研室 先天性性心臟病 課時(shí)安排： 2節(jié) 教學(xué)課型：理論課 教學(xué)目的要求： 掌握 : 常見小兒先天性心臟病病理生理 、 臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥及治療 。 熟悉 : 常見小兒先天性心臟病的分類 、 診斷方法及鑒別診斷 。 胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化 。 先天性性心臟病 教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn) 重點(diǎn) :常見小兒先天性心臟病病理生理 、 臨床表現(xiàn)及診斷 。 難點(diǎn) :常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷 教學(xué)方法：課堂講授 、 結(jié)合臨床病案討論 教學(xué)手段：多媒體教學(xué) 概 述 先天性心臟病 （ CHD） 是小兒最常見的心臟病 。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形 ，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的 ～ %。 由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形 ， 患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡 ， 因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見 。 胎兒血液循環(huán) 胎盤至軀體上部氧合度較高，胎盤 臍靜脈 靜脈導(dǎo)管 — 下腔靜脈 — 右心房 — 左心房 左心室 — 升主動(dòng)脈 冠狀動(dòng)脈及頭臂血管 胎兒血液循環(huán) 另一部分臍靜脈血 — 門靜脈 — 肝循環(huán) 肝靜脈下腔靜脈 — 右心房 — 左心房 左心室 — 升主動(dòng)脈 冠狀動(dòng)脈及頭臂血管 上腔靜脈 右心房 右心室 肺動(dòng)脈 動(dòng)脈導(dǎo)管 降主動(dòng)脈 臍動(dòng)脈 — 胎盤 胎兒血液循環(huán)出生后的改變 結(jié)扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶） 臍循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。 ) 胎兒血液循環(huán)出生后的改變 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （ 生后約 1015小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約 95%生后 1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶） 胎兒血液循環(huán)出生后的改變 卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后 57個(gè)月解剖上大多閉合）。 常見小兒先天性心臟病 左向右分流型 潛在青紫型 VSD 室間隔 ASD房間隔缺損 PDA 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 右向左分流型 青紫型 TOF 法洛四聯(lián)癥 TGA 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 無分流型 無青紫型 PS 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 發(fā)病率及自然閉合率：小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占 25%50%。 膜部和肌部的缺損有自然閉合的可能（約占20%50%），一般發(fā)生在 5歲以下，尤其是一歲以內(nèi)。 干下型室間隔缺損未見有自然閉合者 。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 右心房 右心室（血量增多） 右心室 (擴(kuò)大 ) 右心室（血量增多） 肺動(dòng)脈（擴(kuò)張） 肺循 環(huán)充血 左心房肥大 左心室肥大（射血減少） 體循環(huán)供血不足 左心室肥大 (
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