小兒先天性心臟病(1)-文庫(kù)吧
2024-12-20 09:39 本頁(yè)面
【正文】 射血量減少 )右心室（血量增多）右心室擴(kuò)大 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 主要取決于缺損的大小 小型缺損 缺損直徑 1/3主動(dòng)脈環(huán)直徑。 心室水平左向右分流量小，可無(wú)功能上 紊亂。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 中型缺損 直徑介于 1/31/2本人 主動(dòng)脈環(huán)直徑。 心室水平明顯左向右分流，肺循環(huán)血流量增 多，肺動(dòng)脈壓力輕度、中度增高，肺總阻力往往正常。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 大型缺損 :缺損直徑 1/2本人主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑 心室水平大量左向右分流，肺循環(huán)血流量常達(dá)替循環(huán)的 35倍，肺動(dòng)脈壓力增高，但肺阻力無(wú)明顯增高，肺小動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生高動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)的變化 肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高，日久，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜增厚而發(fā)生器質(zhì)性改變，使肺循環(huán)阻力增加而形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓。 此時(shí)，左向右分流減少，產(chǎn)生雙向分流或右向左分流而呈現(xiàn)青紫時(shí)，即稱(chēng)為艾森門(mén)格綜合癥。 臨床表現(xiàn) 單純室間隔缺損的臨床表現(xiàn)主要取決于缺損口大小和肺循環(huán)阻力。 小型 VSD：一般表現(xiàn)常無(wú)自覺(jué)癥狀，或活動(dòng)后 稍感疲乏。生長(zhǎng)發(fā)育正常，常在健康體檢時(shí) 發(fā)現(xiàn)。心臟檢查 :望診 :心前區(qū)不隆起，搏動(dòng)無(wú)異常；觸診 :一般無(wú)震顫；叩診 :心濁音界大小可正常；聽(tīng)診： L3/4IIIII/IV級(jí)粗糙的全收縮期雜音， P2正?；蜉p度亢進(jìn)。 臨床表現(xiàn) 中大型室間隔缺損，一般表現(xiàn)嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長(zhǎng)兒可出現(xiàn)活動(dòng)后氣急，心悸、胸悶、生長(zhǎng)發(fā)育差，易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。心臟檢查：望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)，心尖搏動(dòng)彌散；觸診： L34收縮期震顫；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大。 臨床表現(xiàn) 中大型室間隔缺損，心臟聽(tīng)診： L 4IIIV/VI全收縮期雜音； P2亢進(jìn)，并于肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣的舒張器雜音，也可于心尖聞一短而響亮的舒張期雜音。 臨床表現(xiàn) 大型室間隔缺損伴有肺阻力增高。一般表現(xiàn) 患兒可出現(xiàn)活動(dòng)后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺，時(shí)有咯 血，伴杵狀指，生長(zhǎng)發(fā)育落后，晚期出現(xiàn)右 心衰表現(xiàn)。 易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性 心內(nèi)膜炎。 臨床表現(xiàn) 大型室間隔缺損， 心臟檢查，望診：心前區(qū)和胸骨下部隆起；觸診： L34收縮期震顫；叩診 :心濁音界明顯擴(kuò)大；聽(tīng)診 :初期： L4僅有一短促的收縮期雜音 P2亢進(jìn)，晚期L23聞及一高調(diào)的舒張期雜音。 心電圖 小型 VSD ，其改變與 VSD的大小、肺循環(huán)阻力 的高低，右心室壓力增高的程度，以及左心 室負(fù)荷過(guò)高的程度有關(guān)。 小型 VSD：心電圖可正?；蜉p度左心室肥厚； 中 大型 VSD:左、右心室肥厚， Tv5倒置，可 出現(xiàn)右束傳導(dǎo)阻滯， VSD伴肺動(dòng)脈高壓：右心室肥厚為主， V1常呈qR型， p V1高尖。 X線(xiàn)檢查 小量左向右分流的 VSD: 肺血輕度增多，肺門(mén)陰影正常，肺動(dòng)脈正?；蜉p度凸出，心臟外形正?；蜃笮氖逸p度增大，心胸比例在 ，主動(dòng)脈結(jié)縮小不明顯。 X線(xiàn)檢查 中至大量左向右分流的 VSD： 肺血明顯增多，肺門(mén)陰影增大、增濃，透視下可見(jiàn)肺門(mén)舞蹈癥，肺動(dòng)脈段凸出；心臟明顯增大
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