【正文】 臨床表現(xiàn) 本病特征性表現(xiàn) ? (病后 2~3w) Pr↑\C數(shù)正常 ? 少數(shù)病例 CSF細(xì)胞數(shù) (20~30) 106/L 1. CSF蛋白細(xì)胞分離 輔助檢查 ? 嚴(yán)重病例可見(jiàn) ? 竇性心動(dòng)過(guò)速 amp。T波改變 ? QRS波電壓增高 (自主神經(jīng)功能異常所致 ) 2. ECG異常 脫髓鞘病變 ? 運(yùn)動(dòng) amp。感覺(jué) NCV減慢 失神經(jīng) amp。軸索變性 ? 早期僅見(jiàn) F波 \H反射延遲 amp。消失 (F波異常代表神經(jīng)近端 amp。神經(jīng)根損害 , 有助于診斷節(jié)段性病變 應(yīng)檢查多根神經(jīng) ) 3. 電生理檢查 軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低 輔助檢查 4. 腓腸神經(jīng)活檢 ? 可見(jiàn)脫髓鞘 amp。炎性細(xì)胞浸潤(rùn) ? 病前 1~4周感染史 ? 急性 amp。亞急性起病 ? 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 ? 末梢型感覺(jué)障礙 amp。腦神經(jīng)受累 ? CSF蛋白細(xì)胞分離 ? 早期 F波 amp。 H反射延遲 診斷 常見(jiàn)康復(fù)問(wèn)題 ?運(yùn)動(dòng)功能障礙 ?感覺(jué)障礙 ?呼吸肌麻痹 ?顱神經(jīng)障礙 ?自主神經(jīng)功能障礙 ?步行障礙及日常生活活動(dòng)能力低下 ?關(guān)節(jié)攣縮 康復(fù)評(píng)定 ?心肺功能狀況 ?ADLFIM ?殘疾評(píng)定 6分功能量表 （ 1）肌力評(píng)定 （ 2）關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)定 （ 3）患肢周徑的測(cè)量用尺測(cè)量或容積儀 （ 4）運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定 ?（ 1）淺感覺(jué) （觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫覺(jué)） ?（ 2）深感覺(jué) （位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué) ) ?（ 3）復(fù)合感覺(jué)（兩點(diǎn)分辨覺(jué)及實(shí)體覺(jué)） （ 1） 直流感應(yīng)電測(cè)定 （ 2） 強(qiáng)度 時(shí)間曲線 ?判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。 ?神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見(jiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長(zhǎng)，有的部位有阻斷。 （ 3）肌電圖檢查 ? 可確定傳導(dǎo)速度 、 動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏時(shí)間 。 正常情況下 ，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為 40～ 70m/s。 神經(jīng)損傷時(shí) ， 傳導(dǎo)速度減慢 。 （ 4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定 禁忌證 : 嚴(yán)重感染 \心律失常 \心功能不全 \凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療 (1) 血漿交換 ( PE) ? 每次交換血漿量按 40ml/kg體重或 1~用 5%白蛋白復(fù)原血容量 ? 輕 \中 \重度病人分別做 2次 /w, 4次 /w, 6次 /w 需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行 治療 ? 禁忌證 — 先天性 IgA缺乏 (可致敏 ) ? 副作用 — 發(fā)熱 \面紅 (減慢輸液速度 ) (2) 免疫球蛋白靜脈滴注 (IVIG) ? 成人劑量 (kgd), 連用 5d, 盡早應(yīng)用 ? IVIG amp。 PE是 AIDP的一線治療 1. 病因治療 康復(fù)治療 無(wú)條件用 IVIGamp。PE, 可試用 ? 甲基潑尼松龍 500mg/d, , 連用 5~7d ? 地塞米松 10mg/d, ,一療程 7~10d (3) 皮質(zhì)類固醇 (corticosteroids) 通常認(rèn)為對(duì) GBS無(wú)效 , 并有不良反應(yīng) 1. 病因治療 康復(fù)治療 ? 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危險(xiǎn) ? 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 ? 有氣短 , 動(dòng)脈氧分壓 70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi) amp。插管 , 接呼吸器 ? 呼吸器管理根據(jù)癥狀 amp。血?dú)夥治?, 調(diào)節(jié)通氣量 2. 輔助呼吸 ② 高血壓 小劑量 β 受體阻斷劑 低血壓 擴(kuò)容 amp。調(diào)整體位 3. 對(duì)癥治療 amp。預(yù)防治療 ① 重癥病例 持續(xù)心電監(jiān)護(hù) ? 常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速 , 通常無(wú)須處理 ? 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯 amp。竇性停搏需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器 ③ 穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 。 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞 。 ④ 應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防 \治療墜積性肺炎 amp。膿毒血癥 目 的 康復(fù)治療 防治并發(fā)癥；（ 關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形 ） 促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)； 改善和提高日常生活自理能力； 解除心理障礙； 促進(jìn)患者回歸家庭和社會(huì)。 （ 1） 維持和擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍 康復(fù)治療 全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍各軸向的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每天至少 1～ 2次。 肌力 ≤3級(jí)時(shí)，持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)。各關(guān)節(jié)保持在功能位。 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、牽伸技術(shù)、使用輔助器具，預(yù)防肌肉短縮和關(guān)節(jié)攣縮。 （ 2）增強(qiáng)肌力的訓(xùn)練 肌力為 0～ 1級(jí)時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、肌電生物反饋； 肌力為 2～ 3級(jí)時(shí)，助力運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及器械性運(yùn)動(dòng)； 肌力為 3～ 4級(jí)時(shí)，抗阻練習(xí)并采用視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)的反饋?zhàn)饔谩? 注意：本病病人對(duì)過(guò)勞性無(wú)力特別敏感，訓(xùn)練時(shí)要使肌肉有充分的休息。 步行訓(xùn)練：按照斜板床站立 → 站立臺(tái)站立 → 平行杠內(nèi)行走→ 使用助行器具行走 → 獨(dú)立行走的順序訓(xùn)練。 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動(dòng)訓(xùn)練。 （ 3）綜合基本動(dòng)作和日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練 康復(fù)治療 用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。 功能訓(xùn)練時(shí)脫下，臥床或休息時(shí)均應(yīng)使用。 （ 4）夾板與支具的應(yīng)用 根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測(cè)結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。 感覺(jué)功能訓(xùn)練。 （ 5）作業(yè)治療 溫?zé)岑煼ㄈ绯滩?、微波、短波和紅外線等。 其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。 （ 6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委? （ 7）并發(fā)癥及有關(guān)問(wèn)題處理 ① 疼痛 — 鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平 amp。阿米替林 ② 廢用綜合征 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，早期下地負(fù)重，早做抗阻力運(yùn)動(dòng)。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動(dòng)活動(dòng)和冰敷等。 ③ 呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 限制性肺部功能障礙 茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練 、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢 ④ 自主神經(jīng)功能障礙 適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。 ⑤ 心理障礙 心理和社會(huì)工作者盡早介入 本病為自限性 , 單相病程經(jīng)數(shù)周 amp。數(shù)月恢復(fù) 95%的病人完全恢復(fù)； 5%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 10％～ 20％死亡 , 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差； 高齡、起病急驟、輔助通氣者預(yù)后不良 康復(fù)預(yù)后 面神經(jīng)損傷康復(fù) ? 面神經(jīng)為混合性神經(jīng)，主要有三種成分： ? 運(yùn)動(dòng)纖維支配面部表情肌和鐙骨?。? ? 副交感纖維分布于淚腺、鼻腔、口腔粘膜、下頜下腺、舌下腺等腺體； ? 味覺(jué)纖維分布于舌前 2/3的味蕾。 ? 面神經(jīng)從腦干發(fā)出后經(jīng)內(nèi)耳門(mén)入內(nèi)耳道，再穿過(guò)骨壁進(jìn)入面神經(jīng)管，經(jīng)莖乳孔出顱。出顱后彎向前行進(jìn)入腮腺，并發(fā)出終支到達(dá)面部。 病因 ? 病毒、顱腦外傷、顱底骨折等 ? 面神經(jīng)炎或 Bell麻痹 (Bell palsy)， 是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 臨床表現(xiàn) ? 面部表情肌癱瘓 ? 額紋變淺或消失，眼睛不能閉合，鼻唇溝淺，口角彎斜，鼓腮無(wú)力，吹哨不能。 ? RamsayHunt綜合征還出現(xiàn)耳廓和外耳道皰疹、疼痛。 面神經(jīng)炎評(píng)定 按病情嚴(yán)重程度 強(qiáng)度 時(shí)間曲線檢查 ? 對(duì)面神經(jīng)麻痹的診斷和評(píng)定有重要價(jià)值。 ? 各肌的癱瘓程度不一致 . ? 口輪匝肌相對(duì)較重，強(qiáng)度 時(shí)間曲線檢查口輪匝肌的變性程度也最大。 ? 應(yīng)同時(shí)作額肌、眼輪匝肌和口輪匝肌的強(qiáng)度時(shí)間曲線檢查。 ? ① 溫?zé)岑煼ǎ杭t外線、 TDP照射面部和乳突部； ? ②磁療：旋磁或電磁療法； ? ③高頻電療：超短波或微波，無(wú)熱量或微熱量輻射乳突和面部； ? ④激光： HeNe激光或半導(dǎo)體激光照射面神經(jīng)行經(jīng)、面部穴位； ? ⑤直流電藥物離子導(dǎo)入。 （ 1）急性期： 控制炎癥、水腫，改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)受壓。 （ 3）恢復(fù)期 ? ① 物理治療 如溫?zé)岑煼?、高頻電療 ? ②肌力增強(qiáng)訓(xùn)練 ? ③按摩； ? ④輔助器具：若眼睛不能閉合，在睡眠、紅外線治療時(shí)或遇強(qiáng)風(fēng)時(shí)應(yīng)戴眼罩； ? ⑤面肌攣縮者可做鎂離子導(dǎo)入、痙攣肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)阻滯療法，如注射苯酚溶液、肉毒桿菌毒素、射頻電凝。 其他治療 ? （ 1）藥物治療： ? ①腎上腺糖皮質(zhì)激素，一般用強(qiáng)的松口服，急性期用較大劑量，以后逐漸減量； ? ② B族維生素，如 B B6口服， B12肌注； ? ③神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，如 bFGF、 NGF、神經(jīng)節(jié)苷酯肌注； ? ④對(duì) RamsayHunt綜合征，可用抗病毒藥物，疼痛明顯者加止痛藥。 （ 2）手術(shù)治療 ? 對(duì)保守治療無(wú)效者可行面神經(jīng)與副神經(jīng)或膈神經(jīng)吻合術(shù)、乳突面神經(jīng)管切開(kāi)減壓術(shù)。 五、康復(fù)結(jié)局 ? 75%的患者在病后 2～ 3月內(nèi)恢復(fù) ? 無(wú)神經(jīng)變性反應(yīng)者， 2～ 3周開(kāi)始恢復(fù) ? 神經(jīng)部分變性患者需要 3～ 6月的恢復(fù)時(shí)間 ? 2月后仍為完全性變性反應(yīng)者 ,恢復(fù)需要 6月以上或不能恢復(fù) 復(fù)習(xí)題 ? 周圍神經(jīng)損傷的分類 ? 常見(jiàn)周圍神經(jīng)損傷的典型表現(xiàn) ? 周圍神經(jīng)損傷康復(fù)治療原則