【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 (benign neonatal sleep myoclonus) 出現(xiàn)(chūxi224。n)在生后1個(gè)月內(nèi)， 多數(shù)出現(xiàn)在非快速動(dòng)眼睡眠(NREM)期睡眠，有時(shí)可由聲音或晃動(dòng)?jì)雰旱韧饨绱碳ふT發(fā)。 肌陣攣主要累及前臂和手，也可累及足、面部、軀干或腹部肌肉。 抽動(dòng)可為雙側(cè)、局部或多灶性，多數(shù)部位不固定，有節(jié)律或無(wú)節(jié)律，常以1～5次/s的頻率出現(xiàn)，每次持續(xù)數(shù)秒，并可成串出現(xiàn)，持續(xù)20～30min，甚至長(zhǎng)達(dá)90min，容易被誤認(rèn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)。,25,第二十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 但清醒期從不出現(xiàn)抽動(dòng)癥狀。 通過(guò)安撫抽動(dòng)的肢體或重新擺放體位可終止抽動(dòng)。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及EEG正常。偶有家族史。 癥狀在出生2個(gè)月之后減輕(jiǎnqīng)，6個(gè)月之內(nèi)消失。 長(zhǎng)期預(yù)后良好，不需治療。,26,第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)(ch225。nɡ ji224。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,二、 嬰兒早期良性肌陣攣 (benign myoclonus。fearly infancy) 又稱(chēng)良性非癲癇性嬰兒痙攣(benign nonepileptic infantile spasms) 是發(fā)生在健康(ji224。nkāng)嬰兒的一種特殊運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)， 出現(xiàn)年齡在1～12個(gè)月，90％在3～9個(gè)月。 可有各種表現(xiàn)，如反復(fù)點(diǎn)頭；頭部、雙上肢及肩部快速抖動(dòng)或強(qiáng)直樣收縮，類(lèi)似戰(zhàn)栗運(yùn)動(dòng)；偶有點(diǎn)頭伴上肢對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)的屈曲或伸展樣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作時(shí)可伴有眨眼。,27,第二十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,二、 嬰兒早期良性肌陣攣 每次發(fā)作持續(xù)2～4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串(ch233。nɡ chu224。n)出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次， 但一般無(wú)睡眠中發(fā)作。 發(fā)作時(shí)小兒意識(shí)無(wú)損傷，反應(yīng)正常。 有時(shí)可由喂食、排尿、情緒激動(dòng)等因素誘發(fā)，有些小兒可經(jīng)逗引而主動(dòng)模仿發(fā)作。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查和各種實(shí)驗(yàn)室檢查正常，發(fā)作間期(清醒和睡眠期)和發(fā)作期EEG正常，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。 癥狀一般在12～18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。也有少數(shù)存在輕度神經(jīng)發(fā)育問(wèn)題。,28,第二十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,二、 嬰兒早期良性肌陣攣 本癥為嬰兒期一過(guò)性的良性運(yùn)動(dòng)癥狀，但不少被誤診為嬰兒痙攣(j236。nɡ lu225。n)而接受不必要的抗癲癇藥物甚至激素治療。 導(dǎo)致誤診的主要因素是：(1)癥狀出現(xiàn)的年齡與嬰兒痙攣重疊；(2)發(fā)作表現(xiàn)與嬰兒痙攣相似；(3)將嬰兒EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律”；(4)將嬰兒期腦MRI的發(fā)育特征診斷為“腦外腦積水”或“腦發(fā)育不良”。,29,第二十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,二、 嬰兒早期良性肌陣攣 本癥與嬰兒痙攣的鑒別要點(diǎn)：嬰兒痙攣多在睡醒后或困倦時(shí)發(fā)作，沒(méi)有其他誘因，常表現(xiàn)為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發(fā)作，發(fā)作過(guò)程中常伴有反應(yīng)低下或異?？藿?、發(fā)笑等癥狀。部分患兒有先天性或圍生期腦損傷的病因，患兒起病后常有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯。EEG在發(fā)作間期為高度(gāod249。)失律，發(fā)作期多為短暫高波幅慢波爆發(fā)，而后跟隨低波幅快波活動(dòng)或去同步化圖形數(shù)秒。,30,第三十頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 新生兒期常表現(xiàn)有全身或局部的快速顫抖(jitterness or tremulousness)， 類(lèi)似于陣攣樣運(yùn)動(dòng)， 可由突然的觸覺(jué)刺激誘發(fā)(y242。ufā)，輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。 這種震顫是新生兒運(yùn)動(dòng)反射發(fā)育不完善的表現(xiàn)，一般在生后4～6周消失。 小于胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒，或母親孕期服用某些鎮(zhèn)靜藥或選擇性5羥色胺再攝取抑制劑的新生兒也可出現(xiàn)一過(guò)性的發(fā)作性震顫。,31,第三十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 嬰幼兒有時(shí)表現(xiàn)為頭部震顫， 多在5～10個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為連續(xù)點(diǎn)頭或搖頭，或下頜向一側(cè)肩部連續(xù)點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)，頻率為1～2次/s 多出現(xiàn)在垂直坐位沒(méi)有頭部支撐時(shí)，平躺或睡眠時(shí)消失。 有時(shí)合并輕度肌張力不全。 部分患兒有震顫家族史。 EEG和其他各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。 癥狀呈良性(li225。nɡ x236。nɡ)過(guò)程，隨年齡增長(zhǎng)可自發(fā)消失。,32,第三十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)(ch225。nɡ ji224。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 少見(jiàn)的嬰兒期良性發(fā)作性病變。 起病年齡在6～24個(gè)月， 發(fā)作特點(diǎn)為雙眼強(qiáng)直性上視伴共濟(jì)失調(diào)。每次發(fā)作持續(xù)2～8s，可在數(shù)分鐘內(nèi)連續(xù)成串出現(xiàn)(chūxi224。n)。 發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚， 注視時(shí)可產(chǎn)生垂直性眼震，當(dāng)看下方物體時(shí)常有補(bǔ)償性的歪頭或低頭。 偶有發(fā)作引起跌倒。,33,第三十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)(ch225。nɡ ji224。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 情緒(q237。ng x249。)激動(dòng)或發(fā)熱時(shí)發(fā)作可增加。 發(fā)作期EEG正常。神經(jīng)影像學(xué)正常。 發(fā)作頻率隨年齡增長(zhǎng)逐漸減少，一般到1～2歲后消失。有家族性病例報(bào)道。 多數(shù)對(duì)多巴胺不敏感，部分病例多巴胺治療有效，可能與多巴敏感性肌張力不全(Segawa綜合征)有關(guān)。 本癥應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。,34,第三十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。,常見(jiàn)