【正文】 )在14個月左右。 急性或亞急性起病，,44,第四十四頁，共五十五頁。,常見的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征 典型特征有：(1)眼球陣攣，表現(xiàn)為雙眼球雜亂無規(guī)則的快速運動，包括水平、垂直和旋轉(zhuǎn)運動，在尋找注視目標時最明顯，常伴快速的眼瞼撲動；(2)面部、肢體及軀干的多發(fā)游走性肌陣攣，睡眠可減輕或消失；(3)小腦共濟失調(diào)；(4)明顯的興奮和易激惹。 神經(jīng)影像學(xué)、EEG及腦脊液均正常。 可能的病因有病毒感染引起的小腦炎或腦干炎，但多數(shù)病因不明。近年研究發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n)可能為自身免疫性疾病。,45,第四十五頁，共五十五頁。,常見的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征 促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、腎上腺皮質(zhì)激素或免疫球蛋白治療有效。 遠期隨訪可遺留運動發(fā)育延遲、語言障礙、認知損傷或行為異常等問題。 本病有時可能被誤診(w249。 zhěn)為肌陣攣癲癇或肌陣攣持續(xù)狀態(tài)，但真正的癲癇發(fā)作很少見類似的眼球運動特征。,46,第四十六頁，共五十五頁。,常見的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,九、 暴怒發(fā)作 暴怒發(fā)作是指極輕微的刺激即可誘發(fā)的情緒突然變化，使患者失去自我控制。 有資料顯示該病男孩多于女孩，城市多于農(nóng)村，在城市兒童中發(fā)生率約為5％， 幼兒期尤為常見，臨床(l237。n chu225。nɡ)上表現(xiàn)為與環(huán)境觸發(fā)事件完全不成比例、無法控制的行為異常，如尖叫、怒吼、咒罵、打、咬、踢周圍的人或扔?xùn)|西、摔東西等，甚至咬自己的手臂或以自己的頭撞擊墻壁或地面。,47,第四十七頁，共五十五頁。,常見的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,九、 暴怒發(fā)作 發(fā)作頻繁(每周不少于3次或每個月在4次以上)， 且一旦發(fā)作單靠意志力不能停止發(fā)作直至1次發(fā)作過程結(jié)束，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時不等， 發(fā)作過程中部分患者意識喪失，大部分患者意識清楚但無法控制自己的行為， 發(fā)作后完全遺忘或表現(xiàn)出自責，不同的患者可有困倦(k249。nju224。n)欲睡、看書或聽音樂等不同表現(xiàn)。,48,第四十八頁，共五十五頁。,常見的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,九、 暴怒發(fā)作 暴怒發(fā)作不是一個正式(zh232。ngsh236。)診斷，因此尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準， 臨床上對DSMIV診斷間歇爆發(fā)性精神障礙的標準進行修訂，進行暴怒發(fā)作的診斷，即：(1)多次間歇爆發(fā)性不可抵抗的攻擊性沖動引起的嚴重攻擊性或破壞性行為；(2)發(fā)作過程中表現(xiàn)出的攻擊性的程度與精神心理社會誘發(fā)因素不成比例。 暴怒發(fā)作與遺傳、大腦功能障礙、社會心理和環(huán)境等多種因素有關(guān)，常與抑郁癥、強制性障礙、注意力缺陷多動障礙、行為紊亂、腦外傷、對立違抗性障礙和感覺統(tǒng)合障礙等疾病同時存在,49,第四十九頁，共五十五頁。,常見的兒童(233。r t243。ng)非癲癇性發(fā)作,九、 暴怒發(fā)作 臨床上暴怒發(fā)作因其具有間歇性情緒異常發(fā)作、發(fā)作間期一切正常的特點，因此要與癲癇尤其是顳葉癲癇進行鑒別， 家族史、個人史和心理測試可提供一定的線索， 腦電圖檢查和視頻腦電檢測具有重要的診斷價值，顳葉癲癇患兒可發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n)有明確的癇性放電。,50,第五十頁，共五十五頁。,常見的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,九、 暴怒發(fā)作 如前所述，暴怒發(fā)作不是單一的疾病，而常常(ch225。ngch225。ng)是一類疾病的伴隨癥狀， 因此，應(yīng)根據(jù)不同的情況選擇藥物治療或非藥物干預(yù)治療。如對強制性障礙，可選用帕羅西丁治療；伴有行為癥狀的患者，利哌酮、鋰劑、丙戊酸鈉、奧氮平、選擇性5羥色胺再吸收抑制劑、氯丙咪嗪、氟哌啶醇均可能具有一定的治療作用； 對病情復(fù)雜而藥物治療不能控制的患者，需同時進行神經(jīng)心理學(xué)評估、精神病學(xué)咨詢和語言交往技能評定等，并通過改變環(huán)境和生活、教育方式等減少其暴露與刺激因素從而減少發(fā)作。,51,第五十一頁，共五十五頁。,常見的兒童非癲癇(diānxi225。n)性發(fā)作,十、非癲癇性強直樣發(fā)作 民間俗稱“打嘿嘍”、“打尿噤”等。 特點為在嬰兒期發(fā)生,起病年齡2～11 個月,平均6 個月。 發(fā)作時均清醒,持續(xù)時間短暫(duǎnz224。n), 發(fā)作表現(xiàn)形式多樣,主要有凝視、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸頸或縮頸、頭左右搖動、上肢伸直用力、雙手握拳、軀干微微抖動等。 下肢特殊動作較少見,無角弓反張等。,52,第五十二頁，共五十五頁。,常見(ch225。nɡ ji224。n)的兒童非癲癇性發(fā)作,十、非癲癇性強直樣發(fā)作 有時可被語言或姿勢所誘發(fā)。發(fā)作時可被外界刺激所中斷,發(fā)作后立即恢復(fù)原來狀態(tài)。 發(fā)作間期及發(fā)作時腦電圖均正常。 這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可見到的一種行為,隨年齡增長漸消失,多在1 歲左右停止(t237。ngzhǐ)發(fā)作, 需與癲癇強直性發(fā)作鑒別,53,第五十三頁，共五十五頁。,謝 謝!,54,第五十四頁，共五十五頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),兒童非癲癇性發(fā)作。(二) 按病因分類病因多種多樣,。動態(tài)腦電圖和視頻腦電檢測是目前鑒別癇性與非癇性發(fā)作最重要的方法。具有陣發(fā)性臨床發(fā)作,而EEG不伴與發(fā)作同步的爆發(fā)性異常腦電活動即可診斷為NES。多數(shù)出現(xiàn)(chūxi224。n)在非快速動眼睡眠(NREM)期睡眠，有時可由聲音或晃動嬰兒等外界刺激誘發(fā)。通過安撫抽動的肢體或重新擺放體位可終止抽動。發(fā)作頻繁(每周不少于3次或每個月在4次以上)。民間俗稱“打嘿嘍”、“打尿噤”等。54,第五十五頁，共五十五頁