20xx年醫(yī)學(xué)專題—fsgs診治進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-11-04 12:59 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生，腎小管上皮細(xì)胞損傷，灶狀腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化，泡沫細(xì)胞形成(x237。ngch233。ng)，以及腎間質(zhì)淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。,第二十頁，共五十二頁。,②電鏡： 由于所取腎小球數(shù)量少，有時(shí)不能見到局灶節(jié)段性硬化，電鏡主要用于本病的鑒別診斷。除不同程度地符合上述病理發(fā)現(xiàn)外，還可見到比較廣泛的足突消失、內(nèi)皮下血漿滲出、足突與腎小球基底膜分離。 ③免疫熒光： 節(jié)段性IgM和補(bǔ)體C3呈顆粒狀、團(tuán)塊狀在毛細(xì)血管袢 （硬化部位）和系膜區(qū)沉積，可伴有相對(duì)(xiāngdu236。)較弱的IgG、IgA沉積；也可全部陰性。,第二十一頁，共五十二頁。,第二十二頁，共五十二頁。,FSGS,23,第二十三頁，共五十二頁。,FSGS,24,第二十四頁，共五十二頁。,FSGS,第二十五頁，共五十二頁。,腎小球血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibi224。n),增生(zēngshēng)刺激物產(chǎn)生,氧自由基生成(shēnɡ ch233。nɡ),腎小球細(xì)胞損傷,TGF—β,大分子物質(zhì)濾過增加,A—Ⅱ,IL－1 IL—6,退行性變加劇,增生,肥大,凝血噁烷A2,PDGF GH,腎單位萎縮,促凝血反應(yīng)激活,生理反應(yīng),細(xì)胞反應(yīng),腎小球總濾過率降低,產(chǎn)物,單核細(xì)胞？,結(jié)構(gòu)崩解,細(xì)胞功能進(jìn)一步改變,脂質(zhì),功能改變,腎小球硬化,腎小球硬化發(fā)病機(jī)制中，各種因素的相互作用,第二十六頁，共五十二頁。,雖然，F(xiàn)SGS病變主要在腎小球，但是突出的腎小管間質(zhì)病變同樣(t243。ngy224。ng)是FSGS的一個(gè)特點(diǎn)。腎小管間質(zhì)病變形成與下列因素有關(guān)： ①大量蛋白尿致腎小管上皮細(xì)胞損傷； ②腎小球節(jié)段硬化，尤其是血管極硬化性病變致出球小動(dòng)脈狹窄，相應(yīng)腎單位缺血性損傷； ③腎小球毛細(xì)血管襻與包曼囊壁粘連使尿液反滲入腎間質(zhì)，觸發(fā)間質(zhì)炎癥反應(yīng)。,第二十七頁，共五十二頁。,此外，一些導(dǎo)致足細(xì)胞病變的因素可能也同時(shí)直接攻擊(gōngjī)了腎小管上皮細(xì)胞（如有機(jī)溶劑等），使其功能和結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，進(jìn)而觸發(fā)后續(xù)的間質(zhì)病變以及間質(zhì)纖維化。 研究發(fā)現(xiàn)，在一些早期FSGS患者腎活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)近端和遠(yuǎn)端腎小管出現(xiàn)異常的凋亡信號(hào)，而且其出現(xiàn)與患者的預(yù)后直接相關(guān)。,第二十八頁，共五十二頁。,診斷(zhěndu224。n)要點(diǎn),確診有賴于腎活檢病理診斷； 當(dāng)腎小球病變與腎小管間質(zhì)病變程度不符，腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化突出，或腎小球體積大小不一，或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)差的腎病綜合癥，或有高血壓、血尿及腎功能受損時(shí)，即使未見到硬化的腎小球，仍應(yīng)考慮本病。 六條要點(diǎn)： ①早期存在高血壓和腎功能損害； ②2/3的患者發(fā)生鏡下血尿； ③尿蛋白選擇性差，為非選擇性蛋白尿； ④腎小管功能受損：尿中NAG、RBP、尿溶菌酶水平升高，尿滲透壓降低； ⑤血清IgG水平明顯降低，其下降幅度(fd249。)超過尿中IgG的丟失量； ⑥對(duì)激素治療反應(yīng)性差。早期激素治療敏感，晚期激素治療抵抗； 在確診為FSGS后，需先排除各種繼發(fā)性FSGS的可能性；,第二十九頁，共五十二頁。,診斷(zhěndu224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。n)流程圖,病理(b236。nglǐ)改變,原發(fā)性及亞型,FSGS,繼發(fā)性,遺傳性,MCD/輕度系膜增生性腎炎（治療無效(wxi224。o)或長(zhǎng)期激素依賴）,其他腎小球疾病,增加切片或重復(fù)腎活檢,發(fā)現(xiàn)節(jié)段性硬化,未發(fā)現(xiàn)節(jié)段性硬化,治療反應(yīng),無效,有效,遺傳學(xué)檢
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