20xx年醫(yī)學(xué)專題—fsgs診治進(jìn)展-文庫(kù)吧資料
2024-11-04 12:59本頁(yè)面
【正文】 差，為非選擇性蛋白尿； ④腎小管功能受損：尿中NAG、RBP、尿溶菌酶水平升高，尿滲透壓降低； ⑤血清IgG水平明顯降低，其下降幅度(f,診斷(zhěndu224。 研究發(fā)現(xiàn)，在一些早期FSGS患者腎活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)近端和遠(yuǎn)端腎小管出現(xiàn)異常的凋亡信號(hào)，而且其出現(xiàn)與患者的預(yù)后直接相關(guān)。,第二十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。ng)是FSGS的一個(gè)特點(diǎn)。,雖然，F(xiàn)SGS病變主要在腎小球，但是突出的腎小管間質(zhì)病變同樣(t243。n),增生(zēngshēng)刺激物產(chǎn)生,氧自由基生成(shēnɡ ch233。,FSGS,第二十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。,FSGS,23,第二十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。,第二十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。 ③免疫熒光： 節(jié)段性IgM和補(bǔ)體C3呈顆粒狀、團(tuán)塊狀在毛細(xì)血管袢 （硬化部位）和系膜區(qū)沉積，可伴有相對(duì)(xiāngdu236。,②電鏡： 由于所取腎小球數(shù)量少，有時(shí)不能見到局灶節(jié)段性硬化，電鏡主要用于本病的鑒別診斷。ng)，以及腎間質(zhì)淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。 FSGS進(jìn)程中可不同程度地伴有：球囊粘連，足細(xì)胞增生、肥大、空泡變性，玻璃樣變，節(jié)段性內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生，腎小管上皮細(xì)胞損傷，灶狀腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化，泡沫細(xì)胞形成(x237。 硬化是指腎小球毛細(xì)血管袢閉塞和細(xì)胞外基質(zhì)增多。nz224。,第十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。當(dāng)濾過(guò)液沿包曼囊剝離到腎小球尿極時(shí)，濾過(guò)液可通過(guò)剝離腎小管上皮細(xì)胞及腎小管基底膜，沿腎小管向下游腎單位侵犯，導(dǎo)致灶狀腎小管萎縮，并刺激周圍腎間質(zhì)纖維化。n)不再像正常狀態(tài)下進(jìn)入包曼囊腔，而是直接進(jìn)入到壁層上皮細(xì)胞與包曼囊壁之間，在囊壁的束縛下，濾過(guò)液進(jìn)一步剝離壁層上皮細(xì)胞直至血管極，并通過(guò)系膜區(qū)在進(jìn)入到該腎小球尚未硬化的部分，使之硬化。,4.FSGS的進(jìn)展、惡化，終至終末期腎功能衰竭： ①節(jié)段性硬化不斷增多、擴(kuò)大、融合導(dǎo)致球性硬化； ②球囊粘連處尚能繼續(xù)濾過(guò)的血漿成分(ch233。jiē)進(jìn)入到壁層上皮細(xì)胞與包曼囊之間，通過(guò)進(jìn)一步撕開、延展，使得病變向整個(gè)腎小球及其連續(xù)的腎小管進(jìn)展；同時(shí)，在病變局部，細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生不斷增多，壓迫毛細(xì)血管袢閉塞，最終導(dǎo)致腎小球節(jié)段硬化形成；在這一局部，還可伴有足細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生。,第十七頁(yè)，共五十二頁(yè)?；颊哐迮c淋巴細(xì)胞共培養(yǎng)其上清液中ILα干擾素和IL8水平明顯增高，Th2細(xì)胞異?；罨琁L1IL4作用于足細(xì)胞上的受體，活化足細(xì)胞，改變腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性，引發(fā)蛋白尿。i)某種因子，它可以增加腎小球基底膜的通透性而引發(fā)蛋白尿。,二.循環(huán)滲透因子 部分FSGS患者血清中存在(c 3.CD2AP連接nephrin和細(xì)胞內(nèi)骨架，具有信號(hào)傳遞功能，其基因缺失的小鼠表現(xiàn)為先天性腎病綜合癥； 4.線粒體tDNA突變：家族性或激素抵抗性的FSGS。)編碼α_actinin_4的ACTN4基因突變，通過(guò)改變足細(xì)胞的骨架結(jié)構(gòu)導(dǎo)致疾病，表現(xiàn)為成年起病的激素抵抗性腎病綜合征。 隱性遺傳：足細(xì)胞podocin的基因——NPHS2突變； 顯性遺傳：由于(y243。,幾個(gè)重點(diǎn)(zh242。)兩種機(jī)制可能在不同程度上都參與了病變的形成，只是在不同的亞型、病變的不同階段發(fā)揮作用的程度大小不同而已。 原發(fā)性FSGS可能是病因及發(fā)病機(jī)制不同、病理相似的一組疾病，上述(sh224。 二.主動(dòng)致病學(xué)說(shuō)： 腎小球固有細(xì)胞受某些致病因子刺激后被激活，進(jìn)而主導(dǎo)病變的形成。,FSGS發(fā)病(fā b236
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