20xx年醫(yī)學專題—川崎病診治進展(2)(編輯修改稿)
2025-11-09 05:55 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 A) 提出,大劑量ASA 口服劑量為80～100 mg/ (kgd) ,持續(xù)服藥至病程第14 天,以后3～5mg/ (kgd) ,至病程6～8 周。,第二十二頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),退熱后和恢復期應使用小劑量阿司比林，因為此時(cǐ sh237。)阿司比林治療的目的變成了抗血栓或對抗血小板激活。阿司比林通過抑制環(huán)氧化酶發(fā)揮作用，小劑量阿司比林足以阻斷TXA2在血小板上的生物合成( TXA2是強大的血小板聚集的激活物 )，而又不致于顯著地干擾血管內(nèi)膜的PGI2的合成( PGI2是強大的抗血小板聚集的物質 )，大劑量阿司比林則使兩者的合成均被阻斷。,第二十三頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),大劑量(j236。li224。ng)靜脈丙種球蛋白：1984年起多中心隨機對照試驗證明與阿司比林聯(lián)合應用，療效十分肯定，迅速退熱，炎癥反應指標恢復加速。用此方案治療近期冠狀動脈瘤發(fā)生率僅 8％，遠期降至 2％，遠好于單用阿司比林的對照組(分別為23%和11%)，而且已有資料說明IVIG治療后即使發(fā)生CAL，在12年內(nèi)消散的也更多。,第二十四頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),IVIG治療的機理可能的解釋包括： 丙種球蛋白使單核細胞、血小板或血管內(nèi)皮細胞表面的Fc受體飽和,阻斷免疫激活過程。 中和可能存在的病原和致病物質。 通過負反饋調節(jié)抑制抗體生成； 使抗獨特型(idiotype)抗體修復(對抗原的特異抗體產(chǎn)生(chǎnshēng)達到一定量時，引起抗Ig分子獨特性的免疫應答，即抗抗體的產(chǎn)生(chǎnshēng)，它維持免疫應答對穩(wěn)定平衡)； 抑制血小板源生長因子(PDGF)受體途徑的激活。,第二十五頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),IVIG已成為嚴重KD病例的首選(shǒu xuǎn)治療，美國心臟協(xié)會建議所有KD病例使用IVIG。但本品價格昂貴，作為生物制品理論上尚不能完全排除傳播其他疾病的可能，并要求在起病7～10日使用才有肯定療效。最近有資料提示5天使用 IVIG可能是部分病例耐藥的原因。,第二十六頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),IVIG應在起病10日內(nèi)給予，一般而言若已出現(xiàn)蛻皮、熱退已數(shù)日的病人不再使用IVIG，因為IVIG不可能預防其CAL的發(fā)生(fāshēng)。但是，如果10天后仍持續(xù)發(fā)熱，IVIG仍然應當考慮，因為發(fā)熱本身是CAL的危險因素。新近的美國心臟學會建議指出10天后仍有臨床或實驗室炎癥證據(jù)者（SR,CRP↑）應使用IVIG。,第二十七頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),IVIG療法適應(sh236。y236。ng)證為冠狀動脈瘤高?；颊摺Ｄ壳岸嗖捎迷镉嫹址ㄅ袛? (1) 白細胞數(shù) 12 109/ L (2) 血小板數(shù) 350 109/ L (3) CRP 強陽性( 40. 0 mg/ L) (4) 紅細胞壓積 0. 35 (5) 血漿白蛋白 35 g/ L (6) 年齡≤12 個月 (7) 男性 發(fā)病7 d 以內(nèi)計分,每項為1 分。計分4 分以上者為IVIG 的適應證。,第二十八頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),皮質激素: 1979 年Kato 等單用皮質激素治療川崎病,結果認為應用潑尼松可促進冠狀動脈瘤形成。90年代后，簡瑞祥、Nonaka 等(日本,1990 年) 的研究表明, 潑尼松龍加用ASA 治療KD 安全、有效,并可減少冠狀動脈瘤的發(fā)生。由于(y243。uy)IVGG價格昂貴,并不能完全有效地預防冠狀動脈病變,ASA及潑尼松龍合用治療KD 值得商榷,尚須開展大規(guī)模臨床試驗和科學研究,以便獲得有意義的結論。,第二十九頁，共五十二頁。,治療：大劑量丙種球蛋白治療無反應(fǎny236。ng)病例的對策,IVIG不反應者是指KD 發(fā)病3 ～9 d 內(nèi), 大劑量IVIG治療KD 后發(fā)熱(fā r232。)( 38 ℃) 持續(xù)48 ～72 h 和CRP 等檢查未改善者。,第三十頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),判斷標準: (1) 發(fā)熱不退 (2) CRP 不下降 (3) 白細胞數(shù)(尤其中性粒細胞) 不下降 (4) 血漿白蛋白降低(尤其 3 g/ dl) (5) 血小板數(shù)減少 (6) 血FDP2F/ Ddimer (FDP 是一種纖維蛋白(xiān w233。i d224。n b225。i)降解產(chǎn)物) 和尿β2微球蛋白不下降 (7) 超聲心動圖(UCG) :冠狀動脈壁灰度增強。,第三十一頁，共五十二頁。,治療(zh236。li225。o),IVIG不反應(fǎny236。ng)者的對策: (1) 重復IVIG：重復 1g
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