anca相關小血管炎的診治(編輯修改稿)
2025-10-04 05:41 本頁面
【文章內容簡介】 下降 ? 鼻 ? 鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ? 咽喉 ? 咽鼓管炎，聲門下狹窄 第十頁，共二十六頁。 其他臟器受累 ? 外周神經系統(tǒng)：約 50% – 多發(fā)性單神經炎 – 感覺過敏、遲鈍 ? 關節(jié)肌肉痛 ? 皮膚 皮疹，潰瘍，壞疽，結節(jié)，網狀青斑 ? 消化道 約 2/3受累。食道炎，潰瘍，出血 ? 前列腺炎，睪丸炎 第十一頁，共二十六頁。 皮膚，肌肉和外周神經受累 第十二頁，共二十六頁。 實驗室檢查 ? 一般指標 ? ESR多大于 100mm/h， CRP〔 +〕 ? Hb低， WBC和 PLT高 ? C3正?；蚱? ? 特異性指標 ANCA ? 胞漿型〔 cANCA〕多見于 GPA ，其靶抗原為蛋白酶 3 〔 PR 3〕 ? 環(huán)核型〔 pANCA 〕主要見于 MPA ，其靶抗原為髓過氧化物酶 〔 MPO〕 ? 診斷，指導治療，判斷復發(fā) 第十三頁，共二十六頁。 ANCA相關小血管炎？ ? 臨床表現 ? 非特異性病癥：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病 ? 多臟器受累 ? 符合診斷標準？ ? 病理學證據：金標準〔典型的少免疫沉積性小血管炎〕 ? ANCA ? pANCA/抗 MPO抗體、 cANCA/抗 PR3抗體：診斷 AASV的特異性可高達 99% 第十四頁，共二十六頁。 鑒別診斷 ? AASV呈肺 腎綜合征者應與 Goodpasture病相鑒別。前者 ANCA陽性，后者抗腎小球基底膜〔 GBM〕抗體陽性；腎活檢標本免疫熒光前者陰性或微量，后者 IgG呈線樣沿 GBM分布，可協助診斷。值得注意的是， Goodpasture病患者可有約20%30%的患者除抗 GBM抗體陽性外，還可同時合并 ANCA陽性。 ? 壞死性新月體性腎炎并非 AASV所特有的病理改變，狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎損害、 IgA腎病、抗 GBM病和細菌性心內膜炎引起的腎損害均可出現相似的病理變化，應結合臨床、免疫學檢查和其他病理特征加以鑒別。 第十五頁，共二十六頁。 如何判斷病情活動？ ? 臨床病
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