兒童非癲癇性發(fā)作(編輯修改稿)
2024-10-03 13:42 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 多： 預(yù)后、治療差異較大 ? 有些發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可以見到的一種行為，隨年齡增大逐漸消失，多在 1歲左右停止發(fā)作，不需治療。 24 第二十四頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 (benign neonatal sleep myoclonus) 出現(xiàn)在 生后 1個月內(nèi) ， ? 多數(shù)出現(xiàn)在非快速動眼睡眠 (NREM)期睡眠，有時可由聲音或晃動嬰兒等外界刺激誘發(fā)。 ? 肌陣攣主要累及前臂和手，也可累及足、面部、軀干或腹部肌肉。 ? 抽動可為雙側(cè)、局部或多灶性，多數(shù)部位不固定，有節(jié)律或無節(jié)律，常以 1～ 5次 /s的頻率出現(xiàn)，每次持續(xù)數(shù)秒，并可成串出現(xiàn)，持續(xù) 20～ 30min，甚至長達(dá) 90min，容易被誤認(rèn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)。 25 第二十五頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 ? 但清醒期從不出現(xiàn)抽動病癥。 ? 通過安撫抽動的肢體或重新擺放體位可終止抽動。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及 EEG正常。偶有家族史。 ? 病癥在出生 2個月之后減輕， 6個月之內(nèi)消失。 ? 長期預(yù)后良好，不需治療。 26 第二十六頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 (benign myoclonus。 fearly infancy) ? 又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣 (benign nonepileptic infantile spasms) ? 是發(fā)生在健康嬰兒的一種特殊運(yùn)動表現(xiàn)， ? 出現(xiàn)年齡在 1～ 12個月， 90％在 3～ 9個月。 ? 可有各種表現(xiàn)，如反復(fù)點(diǎn)頭；頭部、雙上肢及肩部快速抖動或強(qiáng)直樣收縮，類似戰(zhàn)栗運(yùn)動；偶有點(diǎn)頭伴上肢對稱或不對稱的屈曲或伸展樣運(yùn)動。發(fā)作時可伴有眨眼。 ? 27 第二十七頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 ? 每次發(fā)作持續(xù) 2～ 4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次， ? 但一般無睡眠中發(fā)作。 ? 發(fā)作時小兒意識無損傷，反響正常。 ? 有時可由喂食、排尿、情緒沖動等因素誘發(fā)，有些小兒可經(jīng)逗引而主動模仿發(fā)作。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查和各種實(shí)驗(yàn)室檢查正常，發(fā)作間期 (清醒和睡眠期 )和發(fā)作期 EEG正常，精神運(yùn)動發(fā)育正常。 ? 病癥一般在 12～ 18個月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。也有少數(shù)存在輕度神經(jīng)發(fā)育問題。 28 第二十八頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 ? 本癥為嬰兒期一過性的良性運(yùn)動病癥，但不少被誤診為嬰兒痙攣而接受不必要的抗癲癇藥物甚至激素治療。 ? 導(dǎo)致誤診的主要因素是： (1)病癥出現(xiàn)的年齡與嬰兒痙攣重疊； (2)發(fā)作表現(xiàn)與嬰兒痙攣相似； (3)將嬰兒 EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律〞； (4)將嬰兒期腦 MRI的發(fā)育特征診斷為“腦外腦積水〞或“腦發(fā)育不良〞。 29 第二十九頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 ? 本癥與嬰兒痙攣的鑒別要點(diǎn)：嬰兒痙攣多在睡醒后或困倦時發(fā)作，沒有其他誘因，常表現(xiàn)為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發(fā)作，發(fā)作過程中常伴有反響低下或異?？藿?、發(fā)笑等病癥。局部患兒有先天性或圍生期腦損傷的病因，患兒起病后常有精神運(yùn)動發(fā)育停滯。 EEG在發(fā)作間期為高度失律，發(fā)作期多為短暫高波幅慢波爆發(fā)，而后跟隨低波幅快波活動或去同步化圖形數(shù)秒。 30 第三十頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 新生兒期常表現(xiàn)有全身或局部的快速顫抖 (jitterness or tremulousness)， ? 類似于陣攣樣運(yùn)動， ? 可由突然的觸覺刺激誘發(fā)，輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。 ? 這種震顫是新生兒運(yùn)動反射發(fā)育不完善的表現(xiàn)，一般在生后 4～ 6周消失。 ? 小于胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒，或母親孕期服用某些鎮(zhèn)靜藥或選擇性 5羥色胺再攝取抑制劑的新生兒也可出現(xiàn)一過性的發(fā)作性震顫。 31 第三十一頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 ? 嬰幼兒有時表現(xiàn)為頭部震顫， ? 多在 5～ 10個月時出現(xiàn)，表現(xiàn)為連續(xù)點(diǎn)頭或搖頭，或下頜向一側(cè)肩部連續(xù)點(diǎn)頭運(yùn)動，頻率為 1～ 2次 /s ? 多出現(xiàn)在垂直坐位沒有頭部支撐時，平躺或睡眠時消失。 ? 有時合并輕度肌張力不全。 ? 局部患兒有震顫家族史。 ? EEG和其他各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。 ? 病癥呈良性過程，隨年齡增長可自發(fā)消失。 32 第三十二頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 少見的嬰兒期良性發(fā)作性病變。 ? 起病年齡在 6～ 24個月， ? 發(fā)作特點(diǎn)為雙眼強(qiáng)直性上視伴共濟(jì)失調(diào)。每次發(fā)作持續(xù) 2～ 8s，可在數(shù)分鐘內(nèi)連續(xù)成串出現(xiàn)。 ? 發(fā)作時意識清楚， ? 注視時可產(chǎn)生垂直性眼震，當(dāng)看下方物體時常有補(bǔ)償性的歪頭或低頭。 ? 偶有發(fā)作引起跌倒。 33 第三十三頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 ? 情緒沖動或發(fā)熱時發(fā)作可增加。 ? 發(fā)作期 EEG正常。神經(jīng)影像學(xué)正常。 ? 發(fā)作頻率隨年齡增長逐漸減少，一般到 1～ 2歲后消失。有家族性病例報道。 ? 多數(shù)對多巴
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