兒童非癲癇性發(fā)作(文件)
【正文】 診斷為癲癇發(fā)作，造成醫(yī)源性的“難治性癲癇〞。 ? 每次發(fā)作動作刻板，持續(xù)數(shù)秒至 1～ 2min不等。 Nechay報(bào)道的31例中女嬰占 2/3， 21例曾被考慮為癲癇。 ? 診斷主要依靠直接臨床觀察或攝像。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 七、 屏氣發(fā)作 見于 6個(gè)月至 6歲的 兒童，頂峰年齡在 618個(gè)月。 ? 屏氣發(fā)作時(shí)的病癥主要由一過性腦缺氧引起。 41 第四十一頁，共五十五頁。 ? 屏氣發(fā)作應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作或強(qiáng)直 — 陣攣性發(fā)作鑒別。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 七、 屏氣發(fā)作 ? 在少數(shù)情況下，嚴(yán)重的屏氣發(fā)作可觸發(fā)真正的癲癇發(fā)作，如全面強(qiáng)直 — 陣攣發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，甚至誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。 43 第四十三頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 八、眼球陣攣 — 肌陣攣綜合征 ? 典型特征有： (1)眼球陣攣，表現(xiàn)為雙眼球雜亂無規(guī)那么的快速運(yùn)動，包括水平、垂直和旋轉(zhuǎn)運(yùn)動，在尋找注視目標(biāo)時(shí)最明顯，常伴快速的眼瞼撲動； (2)面部、肢體及軀干的多發(fā)游走性肌陣攣，睡眠可減輕或消失； (3)小腦共濟(jì)失調(diào)； (4)明顯的興奮和易激惹。 45 第四十五頁，共五十五頁。 46 第四十六頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 九、 暴怒發(fā)作 ? 發(fā)作頻繁 (每周不少于 3次或每個(gè)月在 4次以上 )， ? 且一旦發(fā)作單靠意志力不能停止發(fā)作直至 1次發(fā)作過程結(jié)束，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等， ? 發(fā)作過程中局部患者意識喪失，大局部患者意識清楚但無法控制自己的行為， ? 發(fā)作后完全遺忘或表現(xiàn)出自責(zé)，不同的患者可有困倦欲睡、看書或聽音樂等不同表現(xiàn)。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 九、 暴怒發(fā)作 ? 臨床上暴怒發(fā)作因其具有間歇性情緒異常發(fā)作、發(fā)作間期一切正常的特點(diǎn)，因此要與癲癇尤其是顳葉癲癇進(jìn)行鑒別， ? 家族史、個(gè)人史和心理測試可提供一定的線索， ? 腦電圖檢查和視頻腦電檢測具有重要的診斷價(jià)值，顳葉癲癇患兒可發(fā)現(xiàn)有明確的癇性放電。 51 第五十一頁，共五十五頁。 ? 下肢特殊動作較少見 ,無角弓反張等。 ? 發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。 (二 ) 按病因分類病因多種多樣 ,。通過安撫抽動的肢體或重新擺放體位可終止抽動。 。民間俗稱 “打嘿嘍〞、 “打尿噤〞等。 具有陣發(fā)性臨床發(fā)作 ,而 EEG不伴與發(fā)作同步的爆發(fā)性異常腦電活動即可診斷為 NES。 謝 謝 ! 54 第五十四頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 十、非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作 ? 有時(shí)可被語言或姿勢所誘發(fā)。 ? 特點(diǎn)為在嬰兒期發(fā)生 ,起病年齡 2～ 11 個(gè)月 ,平均 6 個(gè)月。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 九、 暴怒發(fā)作 ? 如前所述，暴怒發(fā)作不是單一的疾病，而常常是一類疾病的伴隨病癥， ? 因此，應(yīng)根據(jù)不同的情況選擇藥物治療或非藥物干預(yù)治療。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 九、 暴怒發(fā)作 ? 暴怒發(fā)作不是一個(gè)正式診斷，因此尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)， ? 臨床上對 DSMIV診斷間歇爆發(fā)性精神障礙的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂，進(jìn)行暴怒發(fā)作的診斷，即： (1)屢次間歇爆發(fā)性不可抵抗的攻擊性沖動引起的嚴(yán)重攻擊性或破壞性行為； (2)發(fā)作過程中表現(xiàn)出的攻擊性的程度與精神心理社會誘發(fā)因素不成比例。 ? 有資料顯示該病男孩多于女孩，城市多于農(nóng)村，在城市兒童中發(fā)生率約為 5％， ? 幼兒期尤為常見，臨床上表現(xiàn)為與環(huán)境觸發(fā)事件完全不成比例、無法控制的行為異常，如尖叫、怒吼、咒罵、打、咬、踢周圍的人或扔?xùn)|西、摔東西等，甚至咬自己的手臂或以自己的頭撞擊墻壁或地面。 ? 遠(yuǎn)期隨訪可遺留運(yùn)動發(fā)育延遲、語言障礙、認(rèn)知損傷或行為異常等問題。 ? 可能的病因有病毒感染引起的小腦炎或腦干炎，但多數(shù)病因不明。 ? 起病年齡在 2歲以內(nèi)，多數(shù)在 14個(gè)月左右。 ? 特點(diǎn)： 每次癲癇發(fā)作均與屏氣發(fā)作有關(guān)，發(fā)作間期 EEG正常。多數(shù)屏氣發(fā)作不需藥物治療，嚴(yán)重時(shí)可進(jìn)行適當(dāng)?shù)男袨橹委?。蒼白型屏氣發(fā)作常由輕微損傷誘發(fā)，發(fā)作時(shí)哭聲較弱或不哭，很快意識喪失伴肌張力降低，心率減慢。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 七、 屏氣發(fā)作 ? 缺氧的機(jī)制 ? 大哭時(shí)過度通氣造成低碳酸血癥， ? 呼吸暫停引起低氧血癥， ? 持續(xù)屏氣時(shí)胸腔內(nèi)壓力增高，心輸出量減少等因素造成腦循環(huán)障礙。 ? 發(fā)作時(shí)首先大哭，然后呼吸突然停止，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，伴有紫紺，意識喪失，頭向后仰，軀干及肢體強(qiáng)直，姿勢不能維持，常有震顫或陣攣樣抽動， ? 1～ 2min后意識迅速恢復(fù)，活動正常，無發(fā)作后狀態(tài)。局部患兒可因蟯蟲病、外陰濕疹、炎癥等引起，應(yīng)注意去除誘因，保持局部清潔。 ? 平均發(fā)作頻率每周 7次，持續(xù)時(shí)間為 。 38 第三十八頁，共五十五頁。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 六、 情感性交叉擦腿運(yùn)動 也稱自我滿足性病變 (gratification disorder)或手淫樣發(fā)作 (masturbationlike episodes)。 36 第三十六頁，共五十五頁。 ? 發(fā)作間期正常。 ? 嬰兒陣發(fā)性斜頸發(fā)作時(shí)頭向一側(cè)傾斜并向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，一般持續(xù)2～ 3d，亦可短至 10min或長達(dá) 2周。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 五 、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸 多數(shù)為特發(fā)性，起病年齡在 2～ 8個(gè)月，少數(shù)為 14～ 30個(gè)月， ?
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