【正文】 并向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，一般持續(xù)2～ 3d，亦可短至 10min或長達(dá) 2周。發(fā)作頻率從 1日數(shù)次到 1個(gè)月 1次不等。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 五 、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸 多數(shù)為特發(fā)性，起病年齡在 2～ 8個(gè)月，少數(shù)為 14～ 30個(gè)月， ? 可有家族史，少數(shù)有圍生期腦損傷病史。 ? 本癥應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。有家族性病例報(bào)道。神經(jīng)影像學(xué)正常。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 ? 情緒沖動或發(fā)熱時(shí)發(fā)作可增加。 ? 偶有發(fā)作引起跌倒。每次發(fā)作持續(xù) 2～ 8s，可在數(shù)分鐘內(nèi)連續(xù)成串出現(xiàn)。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視 少見的嬰兒期良性發(fā)作性病變。 ? 病癥呈良性過程，隨年齡增長可自發(fā)消失。 ? 局部患兒有震顫家族史。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 ? 嬰幼兒有時(shí)表現(xiàn)為頭部震顫， ? 多在 5～ 10個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為連續(xù)點(diǎn)頭或搖頭，或下頜向一側(cè)肩部連續(xù)點(diǎn)頭運(yùn)動，頻率為 1～ 2次 /s ? 多出現(xiàn)在垂直坐位沒有頭部支撐時(shí)，平躺或睡眠時(shí)消失。 ? 小于胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒，或母親孕期服用某些鎮(zhèn)靜藥或選擇性 5羥色胺再攝取抑制劑的新生兒也可出現(xiàn)一過性的發(fā)作性震顫。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作 新生兒期常表現(xiàn)有全身或局部的快速顫抖 (jitterness or tremulousness)， ? 類似于陣攣樣運(yùn)動， ? 可由突然的觸覺刺激誘發(fā)，輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。 EEG在發(fā)作間期為高度失律，發(fā)作期多為短暫高波幅慢波爆發(fā)，而后跟隨低波幅快波活動或去同步化圖形數(shù)秒。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 ? 本癥與嬰兒痙攣的鑒別要點(diǎn)：嬰兒痙攣多在睡醒后或困倦時(shí)發(fā)作，沒有其他誘因，常表現(xiàn)為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發(fā)作，發(fā)作過程中常伴有反響低下或異常哭叫、發(fā)笑等病癥。 ? 導(dǎo)致誤診的主要因素是： (1)病癥出現(xiàn)的年齡與嬰兒痙攣重疊； (2)發(fā)作表現(xiàn)與嬰兒痙攣相似； (3)將嬰兒 EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律〞； (4)將嬰兒期腦 MRI的發(fā)育特征診斷為“腦外腦積水〞或“腦發(fā)育不良〞。 28 第二十八頁，共五十五頁。 ? 病癥一般在 12～ 18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。 ? 有時(shí)可由喂食、排尿、情緒沖動等因素誘發(fā)，有些小兒可經(jīng)逗引而主動模仿發(fā)作。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 二、 嬰兒早期良性肌陣攣 ? 每次發(fā)作持續(xù) 2～ 4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次， ? 但一般無睡眠中發(fā)作。發(fā)作時(shí)可伴有眨眼。 fearly infancy) ? 又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣 (benign nonepileptic infantile spasms) ? 是發(fā)生在健康嬰兒的一種特殊運(yùn)動表現(xiàn)， ? 出現(xiàn)年齡在 1～ 12個(gè)月， 90％在 3～ 9個(gè)月。 26 第二十六頁，共五十五頁。 ? 病癥在出生 2個(gè)月之后減輕， 6個(gè)月之內(nèi)消失。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及 EEG正常。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 ? 但清醒期從不出現(xiàn)抽動病癥。 ? 抽動可為雙側(cè)、局部或多灶性，多數(shù)部位不固定，有節(jié)律或無節(jié)律，常以 1～ 5次 /s的頻率出現(xiàn)，每次持續(xù)數(shù)秒，并可成串出現(xiàn)，持續(xù) 20～ 30min，甚至長達(dá) 90min，容易被誤認(rèn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)。 常見的 兒童非癲癇性發(fā)作 ? 一、 良性新生兒睡眠肌陣攣 (benign neonatal sleep myoclonus) 出現(xiàn)在 生后 1個(gè)月內(nèi) ， ? 多數(shù)出現(xiàn)在非快速動眼睡眠 (NREM)期睡眠，有時(shí)可由聲音或晃動?jì)雰旱韧饨绱碳ふT發(fā)。 兒童非癲癇性發(fā)作：診斷 ? 四、必要的鑒別診斷： ? NES之間的鑒別 ? 兒童非癲癇性發(fā)作種類較多： 預(yù)后、治療差異較大 ? 有些發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可以見到的一種行為，隨年齡增大逐漸消失，多在 1歲左右停止發(fā)作，不需治療。 兒童非癲癇性發(fā)作：診斷 ? 四、必要的鑒別診斷： ? 意義重大 ? 重視癲癇與 NES的診斷與鑒別診斷，對于提高癲癇的診治水平，減少由于醫(yī)源性因素給患者、家庭及社會帶來的各種危害 具有 重 要 意 義。 ? 了解非癲癇性發(fā)作兒童及家長的個(gè)性特征有助于正確診斷及進(jìn)行適當(dāng)?shù)男睦碇委煛? 21 第二十一頁，共五十五頁。3. 抗癲癇藥物的毒副反響 ,如藥物對患兒情緒的影響可增加心因性發(fā)作 。 ? 癲癇性和非癲癇性發(fā)作并存 ? 其機(jī)制 :1. 巧合 。 ? NES 發(fā)作形式 ,NES 與癲癇并存 ,癲癇樣腦波 ,腦器質(zhì)性損害證據(jù)及抗癲癇藥濫用，發(fā)作間隙期 EEG異常是影響 NES 診斷的主要因素 19 第十九頁，共五十五頁。 18 第十八頁，共五十五頁。 兒童非癲癇性發(fā)作：診斷 ? 二、結(jié)合 EEG監(jiān)測 ? 不同 EEG檢查方法的特點(diǎn) ? 24 h全信息 AEEG監(jiān)測 ,可行定位顯示 ,定量分析 ,實(shí)時(shí)顯示癲放電頻率特征 ,準(zhǔn)確判定病灶范圍 ,測定分析睡眠障礙。 ? 正確分析監(jiān)測的 EEG波形 ,絕對不能將癇波擴(kuò)大化而造成假陽性。 ? 腦電圖檢查并非總能發(fā)現(xiàn)癲癇特異波，即使腦電圖有癲癇特異波也不能肯定為癲癇； ? 兒童大腦功能發(fā)育不成熟性，易受顱內(nèi)外