抗磷脂綜合征及實(shí)驗(yàn)室診斷(編輯修改稿)
2025-03-19 11:39 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等結(jié)締組織疾病 ,也可繼發(fā)于各種感染與腫瘤等。167。 APS血栓形成的機(jī)制尚未完全清楚 ,可能涉及多個(gè)病理環(huán)節(jié)。目前已明確 APS的相關(guān)抗體為 APS的主要致病因素。 APS的病理基礎(chǔ)是體內(nèi)凝血及纖溶機(jī)制的異常造成的全身血管內(nèi)血栓形成。由于 APS的靶抗原及抗體的異質(zhì)性 ,因而 APS血栓形成的發(fā)病機(jī)制也是多途徑的 ,可能與如下因素有關(guān) :APL導(dǎo)致血栓形成的主要機(jī)制 APL抑制體內(nèi)正常抗凝物質(zhì)的反應(yīng) ① APL抑制活化的蛋白 C(activated protein C,APC)及APC活化途徑中的凝血酶調(diào)節(jié)蛋白 ,或通過磷脂 β2GPI復(fù)合物與 PC結(jié)合 ,導(dǎo)致 PC功能障 。APL通過競爭磷脂酰乙醇胺而干擾 PC途徑 ,引起活化蛋白 C抵抗現(xiàn)象(acquired protein C resistance,APCR)。 ② APL抑制抗凝血酶的活性 。 APL抑制體內(nèi)正?？鼓镔|(zhì)的反應(yīng) ③ APL抑制膜聯(lián)蛋白 V(annexin V)的抗凝活性 。 ④ APL抑制 β2GPI的抗凝活性。aPL導(dǎo)致血栓形成的主要機(jī)制 aPL引起一系列細(xì)胞介導(dǎo)的反應(yīng)① aPL活化單核細(xì)胞 ,使其表達(dá)組織因子 (tissue factor,TF),從而導(dǎo)致體內(nèi)凝血反應(yīng) ,引發(fā)血栓形成 。② aPL活化血管內(nèi)皮細(xì)胞 ,使其表達(dá) TF和黏附分子 ,促進(jìn)凝血活性增強(qiáng) ,引發(fā)血栓形成 。③ aPL抑制纖溶酶的活性 ,從而降低纖溶系統(tǒng)對(duì)纖維蛋白的降解作用促進(jìn)血栓形成 。aPL引起一系列細(xì)胞介導(dǎo)的反應(yīng)④ aPL與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合后使內(nèi)皮細(xì)胞功能受損 ,導(dǎo)致前列腺素的合成及釋放減少 ,而前列腺素有重要的抗血小板凝集和擴(kuò)血管作用。⑤ aPL與血小板膜磷脂結(jié)合導(dǎo)致血小板活化?？沽字C合征診斷標(biāo)準(zhǔn)167。 該標(biāo)準(zhǔn)包括臨床和實(shí)驗(yàn)室兩方面內(nèi)容 : ① 臨床指標(biāo)有血管血栓形成和 (或 )妊娠丟失或新生兒異常 。 ② 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括狼瘡抗凝物 ( LA)和 (或 )IgG類或 IgM類抗心磷脂抗體 ( aCL)陽性。 至少同時(shí)符合一項(xiàng)臨床指標(biāo)和一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)才能診斷為 APS?？沽字C合征診斷標(biāo)準(zhǔn)167。 2023年在悉尼舉行的國際血栓止血學(xué)會(huì) (ISTH)會(huì)議提出了 APS診斷標(biāo)準(zhǔn)的修改意見 ,對(duì) APS的診斷提出了許多更詳細(xì)的新規(guī)定。167。 修訂標(biāo)準(zhǔn)仍然分為臨床和實(shí)驗(yàn)室兩方面內(nèi)容 ,須同時(shí)符合一項(xiàng)臨床指標(biāo)和一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)方能診斷為 APS。167。 臨床指標(biāo)有兩項(xiàng) :167。 ① 血管血栓形成 :影像學(xué)或組織病理學(xué)確定的任何組織或器官動(dòng)脈、靜脈或更小血管的血栓形成 (組織病理學(xué)診斷為血栓時(shí)血管壁必須無明顯炎癥 )。167。 ② 妊娠丟失 :(a)1次以上無法解釋的妊娠 10周以上形態(tài)正常的胎兒 (超聲或直接胎兒檢查 )死亡 ,或 (b)1次以上由于子癇、嚴(yán)重先兆子癇或胎盤功能不全引起的早產(chǎn) (妊娠≤34周 ,胎兒形態(tài)正常 ),或 (c)3次以上不明原因的早期自發(fā)性流產(chǎn) (妊娠 10周 ),排除母體解剖學(xué)異常、激素異?；蚋改溉旧w異常。167。 實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)有三項(xiàng) :167。 ① 按 ISTH 1995年的方法檢測 ,≥2次血漿 LA陽性 (檢測間隔至少 12周 )。167。 ② ≥2次血漿或血清 IgG類或 IgM類的 aCL陽性 (40單位 ),或滴度達(dá)到正常人群水平的 99%以上。檢測間隔至少 12周 ,采用標(biāo)準(zhǔn) ELISA法。167。 ③ 血漿或血清 IgG類或 IgM類抗 β2糖蛋白 I(β2GP I)抗體≥2次陽性 ,滴度達(dá)到正常人群水平的 99%以上。檢測間隔至少 12周 ,采用標(biāo)準(zhǔn) ELISA法抗心磷脂抗體 (anticardiolipin,ACA)的實(shí)驗(yàn)室檢測167。 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin,ACA)是一種以血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜上帶負(fù)電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體 . 167。 常規(guī)采用 ELISA檢測，其優(yōu)點(diǎn)在于避免了凝血因子缺乏與抗凝劑的影響。在同種型中 C以 IgM最臨床意義， IgG次之， IgA幾無臨床意
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