抗磷脂綜合征及實驗室診斷-文庫吧在線文庫
【正文】 anticoagulant, LA) 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody, ACA) 抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體167。 抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome, APS)是一組以反復發(fā)生動脈、靜脈血栓或和習慣性流產(chǎn)為臨床表現(xiàn) ,伴持續(xù)性抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody APL)或抗 β2糖蛋白I(β2GPI)抗體陽性 ,且多系統(tǒng)受累的非炎癥性自身免疫性疾病 ,又稱抗磷脂 血栓綜合征 (antiphospholipidthrombosis syndrome, APLT)。目前認為以凝血酶原、 β 2GPI、 強聯(lián)蛋白 V 等，為抗磷脂抗體最重要的輔因子。如 LA與凝血酶原結合 ,可促進凝血酶原與內(nèi)皮細胞表面的磷脂結合及凝血酶原的活化 。 ACA與 LA存在交叉反應 , ACA與多數(shù)帶負電荷的磷脂也有交叉反應。也可直接與 FⅪ 結合 ,抑制凝血酶及 FⅫ 對 FⅪ 的激活?？?β2GPI抗體同時也可激活血小板 ,誘導血栓素產(chǎn)生增加 ,促進血栓形成。 aPT在凝血酶原分子上的識別結合位點目前尚不十分清楚 ,Bajaj等報道 1例 LA陽性的低凝血酶原血癥病人的 aPT可以識別凝血酶原和前凝血酶 1,但不與凝血酶原的裂解片段 (片段 F1和片段 F2)結合。167。 GPI高親和力受體 ,在 β2GPI存在時 ,抗 β2GPI可通過 β2GP167。 APS分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類 , 前者無任何誘因 后者多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus, SLE)、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等結締組織疾病 ,也可繼發(fā)于各種感染與腫瘤等。 APL抑制體內(nèi)正?？鼓镔|的反應 ③ APL抑制膜聯(lián)蛋白 V(annexin V)的抗凝活性 。 該標準包括臨床和實驗室兩方面內(nèi)容 : ① 臨床指標有血管血栓形成和 (或 )妊娠丟失或新生兒異常 。 臨床指標有兩項 :167。 ② ≥2次血漿或血清 IgG類或 IgM類的 aCL陽性 (40單位 ),或滴度達到正常人群水平的 99%以上。167。狼瘡抗凝物 的實驗室檢測167。狼瘡抗凝物 的實驗室檢測167。 此試驗簡便而具有特異性 ,是狼瘡抗凝物的確診試驗。167。 16:47:4116:47:4116:473/22/2023 4:47:41 PM1以我獨沈久，愧君相 見頻 。 三月 21三月 21Monday, March 22, 2023很多事情努力了未必有 結 果，但是不努力卻什么改 變 也沒有。 4:47:41 下午 4:47 下午 16:47:41三月 21 楊 柳散和 風 ，青山澹吾 慮 。 三月 214:47 下午 三月 2116:47March 22, 20231 業(yè) 余生活要有意 義 ，不要越 軌 。 16:47:4116:47:4116:47Monday, March 22, 20231知人者智，自知者明。 三月 21三月 2116:47:4116:47:41March 22, 20231意志 堅 強 的人能把世界放在手中像泥 塊 一 樣 任意揉捏。 22 三月 20234:47:41 下午 16:47:41三月 211比不了得就不比，得不到的就不要。 LAC檢測的篩選試驗和確診試驗對診斷 LAC的特異性強 ,但有時APTT可以正常。167。167。 ② 類肝素樣物質增多 (APTT延長不能被等量正常血漿糾正 )。 LAC篩選試驗 167。檢測間隔至少 12周 ,采用標準 ELISA法抗心磷脂抗體 (anticardiolipin,ACA)的實驗室檢測167。167。 2023年在悉尼舉行的國際血栓止血學會 (ISTH)會議提出了 APS診斷標準的修改意見 ,對 APS的診斷提出了許多更詳細的新規(guī)定。③ aPL抑制纖溶酶的活性 ,從而降低纖溶系統(tǒng)對纖維蛋白的降解作用促進血栓形成 。 APS的病理基礎是體內(nèi)凝血及纖溶機制的異常造成的全身血管內(nèi)血栓形成。
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