抗磷脂綜合征及實驗室診斷-wenkub
2023-03-20 11:39:23 本頁面
【正文】 pholipid syndrome, APS)是一組以反復發(fā)生動脈、靜脈血栓或和習慣性流產為臨床表現(xiàn) ,伴持續(xù)性抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody APL)或抗 β2糖蛋白I(β2GPI)抗體陽性 ,且多系統(tǒng)受累的非炎癥性自身免疫性疾病 ,又稱抗磷脂 血栓綜合征 (antiphospholipidthrombosis syndrome, APLT)。167。 抗磷脂抗體 APL主要包括 : 狼瘡抗凝物 (lupus anticoagulant, LA) 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody, ACA) 抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體167。 抗磷脂綜合征的主要抗體 狼瘡抗凝物167。 在體外 , LA可不依賴靶蛋白而通過結合磷脂以及抑制磷脂表面發(fā)生的凝血反應 ,從而干擾依賴磷脂的凝血過程起抗凝作用。LA與 β2GPI結合 ,可誘導血管內皮細胞、單核細胞表達 TF?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167。 β2GPI及抗 β2GPI抗體 167。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。抗β2GPI抗體與 β2GPI結合 ,可促進 β2GPI與細胞膜表面磷脂穩(wěn)定結合 ,從而干擾依賴磷脂的抗凝途徑 。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。有學者認為 ,聯(lián)合檢測抗 β2GPI抗體和 IgG型 aCL是診斷 APS的最佳方案。也有學者報道 aPT能識別凝血酶和 F1。 血酶原的氨基端與其它維生素 K依賴性抗凝血因子 (PC和 PS)具有同源性 ,因此 aPT也可識別并結合 PC和 PS,抑制 PC抗凝途徑。 Annexin蛋白家族即強聯(lián)蛋白 ,又稱胎盤抗凝蛋白 I。內皮細胞、胎盤合胞體滋養(yǎng)層細胞的表面均有Annexin2表達 ,其可與纖溶酶原 (plasminogen ,PLG)及 tPA結合 ,作為輔因子促進 tPA對 PLG激活。 與 Annexin2結合黏附于內皮細胞表面 ,激活內皮細胞表達黏附分子 [7]。 Rand等報道抗 Annexin抗體與 Annexin5結合后 ,使胎盤滋養(yǎng)層細胞表面的 Annexin5表達減少 ,從而降低Annexin5的抗凝作用 ,及促進凝血酶的產生 ,導致胎盤血栓形成 [8]。167。由于 APS的靶抗原及抗體的異質性 ,因而 APS血栓形成的發(fā)病機制也是多途徑的 ,可能與如下因素有關 :APL導致血栓形成的主要機制 APL抑制體內正?？鼓镔|的反應 ① APL抑制活化的蛋白 C(activated protein C,APC)及APC活化途徑中的凝血酶調節(jié)蛋白 ,或通過磷脂 β2GPI復合物與 PC結合 ,導致 PC功能障 。 ④ APL抑制 β2GPI的抗凝活性。aPL引起一系列細胞介導的反應④ aPL與血管內皮細胞的磷脂結合后使內皮細胞功能受損 ,導致前列腺素的合成及釋放減少 ,而前列腺素有重要的抗血小板凝集和擴血管作用。 ② 實驗室指標包括狼瘡抗凝物 ( LA)和 (或 )IgG類或 IgM類抗心磷脂抗體 ( aCL)陽性。167。 ① 血管血栓形成 :影像學或組織病理學確定的任何組織或器官動脈、靜脈或更小血管的血栓形成 (組織病理學診斷為血栓時血管壁必須無明顯炎癥 )。 實驗室標準有三項 :167。檢測間隔至少 12周 ,采用標準 ELISA法。 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin,ACA)是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體 . 167。 ACA不是 LA的替代試驗，而是另一種特質性抗體，故當病史與ACA陽性，即使 LA陰性，亦可診斷為 APS。 較常用的有：活化部分凝血活酶時間 (APTT)、白陶土凝集時間 (KCT)、凝血酶原時間 (PT)、蝰蛇毒凝集時間(dRVVT)和凝血酶時間 (TT),其中最常用的是 APTT、 PT。 APTT、 PT異?？梢娪?:167。167。 LAC確診試驗167。 Lucor
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