抗磷脂綜合征及實驗室診斷-wenkub
2023-03-20 11:39:23 本頁面
【正文】 pholipid syndrome, APS)是一組以反復(fù)發(fā)生動脈、靜脈血栓或和習(xí)慣性流產(chǎn)為臨床表現(xiàn) ,伴持續(xù)性抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody APL)或抗 β2糖蛋白I(β2GPI)抗體陽性 ,且多系統(tǒng)受累的非炎癥性自身免疫性疾病 ,又稱抗磷脂 血栓綜合征 (antiphospholipidthrombosis syndrome, APLT)。167。 抗磷脂抗體 APL主要包括 : 狼瘡抗凝物 (lupus anticoagulant, LA) 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody, ACA) 抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體167。 抗磷脂綜合征的主要抗體 狼瘡抗凝物167。 在體外 , LA可不依賴靶蛋白而通過結(jié)合磷脂以及抑制磷脂表面發(fā)生的凝血反應(yīng) ,從而干擾依賴磷脂的凝血過程起抗凝作用。LA與 β2GPI結(jié)合 ,可誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞表達(dá) TF?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167。 β2GPI及抗 β2GPI抗體 167。β2GPI及抗 β2GPI抗體167?？功?GPI抗體與 β2GPI結(jié)合 ,可促進(jìn) β2GPI與細(xì)胞膜表面磷脂穩(wěn)定結(jié)合 ,從而干擾依賴磷脂的抗凝途徑 。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。有學(xué)者認(rèn)為 ,聯(lián)合檢測抗 β2GPI抗體和 IgG型 aCL是診斷 APS的最佳方案。也有學(xué)者報道 aPT能識別凝血酶和 F1。 血酶原的氨基端與其它維生素 K依賴性抗凝血因子 (PC和 PS)具有同源性 ,因此 aPT也可識別并結(jié)合 PC和 PS,抑制 PC抗凝途徑。 Annexin蛋白家族即強聯(lián)蛋白 ,又稱胎盤抗凝蛋白 I。內(nèi)皮細(xì)胞、胎盤合胞體滋養(yǎng)層細(xì)胞的表面均有Annexin2表達(dá) ,其可與纖溶酶原 (plasminogen ,PLG)及 tPA結(jié)合 ,作為輔因子促進(jìn) tPA對 PLG激活。 與 Annexin2結(jié)合黏附于內(nèi)皮細(xì)胞表面 ,激活內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)黏附分子 [7]。 Rand等報道抗 Annexin抗體與 Annexin5結(jié)合后 ,使胎盤滋養(yǎng)層細(xì)胞表面的 Annexin5表達(dá)減少 ,從而降低Annexin5的抗凝作用 ,及促進(jìn)凝血酶的產(chǎn)生 ,導(dǎo)致胎盤血栓形成 [8]。167。由于 APS的靶抗原及抗體的異質(zhì)性 ,因而 APS血栓形成的發(fā)病機制也是多途徑的 ,可能與如下因素有關(guān) :APL導(dǎo)致血栓形成的主要機制 APL抑制體內(nèi)正常抗凝物質(zhì)的反應(yīng) ① APL抑制活化的蛋白 C(activated protein C,APC)及APC活化途徑中的凝血酶調(diào)節(jié)蛋白 ,或通過磷脂 β2GPI復(fù)合物與 PC結(jié)合 ,導(dǎo)致 PC功能障 。 ④ APL抑制 β2GPI的抗凝活性。aPL引起一系列細(xì)胞介導(dǎo)的反應(yīng)④ aPL與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合后使內(nèi)皮細(xì)胞功能受損 ,導(dǎo)致前列腺素的合成及釋放減少 ,而前列腺素有重要的抗血小板凝集和擴血管作用。 ② 實驗室指標(biāo)包括狼瘡抗凝物 ( LA)和 (或 )IgG類或 IgM類抗心磷脂抗體 ( aCL)陽性。167。 ① 血管血栓形成 :影像學(xué)或組織病理學(xué)確定的任何組織或器官動脈、靜脈或更小血管的血栓形成 (組織病理學(xué)診斷為血栓時血管壁必須無明顯炎癥 )。 實驗室標(biāo)準(zhǔn)有三項 :167。檢測間隔至少 12周 ,采用標(biāo)準(zhǔn) ELISA法。 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin,ACA)是一種以血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜上帶負(fù)電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體 . 167。 ACA不是 LA的替代試驗，而是另一種特質(zhì)性抗體，故當(dāng)病史與ACA陽性，即使 LA陰性，亦可診斷為 APS。 較常用的有：活化部分凝血活酶時間 (APTT)、白陶土凝集時間 (KCT)、凝血酶原時間 (PT)、蝰蛇毒凝集時間(dRVVT)和凝血酶時間 (TT),其中最常用的是 APTT、 PT。 APTT、 PT異常可見于 :167。167。 LAC確診試驗167。 Lucor
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