【正文】 16:47:4116:47:4116:473/22/2023 4:47:41 PM1越是沒有本 領(lǐng) 的就越加自命不凡。 16:47:4116:47:4116:47Monday, March 22, 20231乍 見 翻疑夢(mèng)，相悲各 問 年。167。 ① 纖維蛋白原、 FⅡ 、 FⅤ 、 FⅩ 缺乏 (APTT延長(zhǎng)可被1/10正常的新鮮血漿所糾正 )。167。 至少同時(shí)符合一項(xiàng)臨床指標(biāo)和一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)才能診斷為 APS。 APS血栓形成的機(jī)制尚未完全清楚 ,可能涉及多個(gè)病理環(huán)節(jié)。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)的 Annexin蛋白有 20多種 , Annexin蛋白具有介導(dǎo)各種蛋白的生物活性 ,參與細(xì)胞信號(hào)的轉(zhuǎn)導(dǎo)、影響酶的活性、影響細(xì)胞的結(jié)構(gòu)組成、調(diào)控炎癥反應(yīng)、細(xì)胞分化等作用。 也有學(xué)者報(bào)道抗 β2GPI抗體能抑制 β2GPI與 vWF結(jié)合 ,而解除 β2GPI對(duì) vWF誘導(dǎo)血小板聚集的抑制。 APS患者體內(nèi)的 aCL與心磷脂結(jié)合時(shí)需要 β2GPI的參與 ,β2GPI的存在使 aCL與心磷脂的結(jié)合增強(qiáng) ,稱為 β2GPI依賴的 aCL。 LA 狼瘡抗凝物 167。 抗磷脂抗體（ APL）、抗 β 2GPI抗體、抗凝血酶原抗體 (aPT)、 強(qiáng)聯(lián)蛋白（ Annexin）抗體、 抗磷脂酸抗體及抗磷脂酰絲氨酸抗體等。 有學(xué)者在回顧 1988年到 2023年 LA、 ACA (抗心磷脂抗體 )與血栓形成關(guān)系的相關(guān)文獻(xiàn)時(shí)指出 : LA是 APS血栓形成的重要危險(xiǎn)因素 。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。 因前凝血酶 1和 F1都位于凝血酶原氨基端 ,所以認(rèn)為 aPT主要識(shí)別凝血酶原氨基端的抗原表位。 APL通過與 Annexin5競(jìng)爭(zhēng)磷脂結(jié)合位點(diǎn) ,干擾 Annexin5與帶負(fù)電荷的磷脂的結(jié)合 ,使其不能發(fā)揮抗凝作用。② aPL活化血管內(nèi)皮細(xì)胞 ,使其表達(dá) TF和黏附分子 ,促進(jìn)凝血活性增強(qiáng) ,引發(fā)血栓形成 。 ② 妊娠丟失 :(a)1次以上無法解釋的妊娠 10周以上形態(tài)正常的胎兒 (超聲或直接胎兒檢查 )死亡 ,或 (b)1次以上由于子癇、嚴(yán)重先兆子癇或胎盤功能不全引起的早產(chǎn) (妊娠≤34周 ,胎兒形態(tài)正常 ),或 (c)3次以上不明原因的早期自發(fā)性流產(chǎn) (妊娠 10周 ),排除母體解剖學(xué)異常、激素異?；蚋改溉旧w異常。狼瘡抗凝物 的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)167。 Lupo試驗(yàn) :當(dāng)蝰蛇毒凝集時(shí)間延長(zhǎng)時(shí) ,加正常乏血小板混合血漿后 ,蝰蛇毒凝集時(shí)間仍然延長(zhǎng) ,不被糾正 ,提示被檢血漿中存在狼瘡抗凝物。當(dāng)蝰蛇毒試驗(yàn)延長(zhǎng)時(shí)不能被正常血漿糾正 ,亦不能被外源性磷脂糾正 ,可見于類肝素樣抗凝物質(zhì)增多。 16:47:4116:47:4116:47Monday, March 22, 20231不知香 積 寺，數(shù)里入云峰。 2023/3/22 16:47:4116:47:4122 March 20231一個(gè)人即使已登上 頂 峰，也仍要自 強(qiáng) 不息。 16:47:4116:47:4116:473/22/2023 4:47:41 PM1成功就是日復(fù)一日那一點(diǎn)點(diǎn)小小努力的 積 累。 ③ Lupo試驗(yàn)和 (或 )Lucor凝固時(shí)間延長(zhǎng) ,Lupo試驗(yàn) /Lucor試驗(yàn)比值小于 ,也可出現(xiàn)于因子 Ⅱ 、 Ⅴ 、 Ⅹ 缺乏的患者 ,或者應(yīng)用華法林或肝素等患者。 LAC確診試驗(yàn)167。 ACA不是 LA的替代試驗(yàn)，而是另一種特質(zhì)性抗體，故當(dāng)病史與ACA陽性，即使 LA陰性，亦可診斷為 APS。 ① 血管血栓形成 :影像學(xué)或組織病理學(xué)確定的任何組織或器官動(dòng)脈、靜脈或更小血管的血栓形成 (組織病理學(xué)診斷為血栓時(shí)血管壁必須無明顯炎癥 )。 ④ APL抑制 β2GPI的抗凝活性。 與 Annexin2結(jié)合黏附于內(nèi)皮細(xì)胞表面 ,激活內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)黏附分子 [7]。也有學(xué)者報(bào)道 aPT能識(shí)別凝血酶和 F1。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。LA與 β2GPI結(jié)合 ,可誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞表達(dá) TF。167。167。 ACA是動(dòng)脈血栓形成的危險(xiǎn)因素 ,與靜脈血栓形成的相關(guān)性較小抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體β2GPI及抗 β2GPI抗體167。 近