抗磷脂綜合征及實(shí)驗(yàn)室診斷(已修改)
2025-03-09 11:39 本頁面
【正文】 抗磷脂綜合征及實(shí)驗(yàn)室診斷抗磷脂綜合征167。 抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome, APS)是一組以反復(fù)發(fā)生動脈、靜脈血栓或和習(xí)慣性流產(chǎn)為臨床表現(xiàn) ,伴持續(xù)性抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody APL)或抗 β2糖蛋白I(β2GPI)抗體陽性 ,且多系統(tǒng)受累的非炎癥性自身免疫性疾病 ,又稱抗磷脂 血栓綜合征 (antiphospholipidthrombosis syndrome, APLT)。167。 抗磷脂綜合征 (APS)的相關(guān)抗體包括 :167。 抗磷脂抗體（ APL）、抗 β 2GPI抗體、抗凝血酶原抗體 (aPT)、 強(qiáng)聯(lián)蛋白（ Annexin）抗體、 抗磷脂酸抗體及抗磷脂酰絲氨酸抗體等。167。 抗磷脂抗體 APL主要包括 : 狼瘡抗凝物 (lupus anticoagulant, LA) 抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody, ACA) 抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體167。 磷脂自身的抗原性較弱，只有與某些蛋白質(zhì)形成磷脂－蛋白復(fù)合物才能有較強(qiáng)的抗原性。故這些蛋白質(zhì)為重要的輔因子。目前認(rèn)為以凝血酶原、 β 2GPI、 強(qiáng)聯(lián)蛋白 V 等，為抗磷脂抗體最重要的輔因子。 抗磷脂綜合征的主要抗體 狼瘡抗凝物167。 LA 狼瘡抗凝物 167。 LA是 1952年 Conley和 Hartmann最早在 SLE患者血清中發(fā)現(xiàn)的一種在體外試驗(yàn)中具有延長依賴磷脂的凝血試驗(yàn)的免疫球蛋白 ,后發(fā)現(xiàn) LA也存在于其他免疫性疾病患者 ,甚至健康人體內(nèi)。167。 在體外 , LA可不依賴靶蛋白而通過結(jié)合磷脂以及抑制磷脂表面發(fā)生的凝血反應(yīng) ,從而干擾依賴磷脂的凝血過程起抗凝作用。抗磷脂綜合征的主要抗體狼瘡抗凝物167。 在體內(nèi) , LA通過作用于靶蛋白 :凝血酶原、 PC、 β2GPI等 ,促進(jìn)血栓的形成。如 LA與凝血酶原結(jié)合 ,可促進(jìn)凝血酶原與內(nèi)皮細(xì)胞表面的磷脂結(jié)合及凝血酶原的活化 。LA與 β2GPI結(jié)合 ,可誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞表達(dá) TF。167。 有學(xué)者在回顧 1988年到 2023年 LA、 ACA (抗心磷脂抗體 )與血栓形成關(guān)系的相關(guān)文獻(xiàn)時(shí)指出 : LA是 APS血栓形成的重要危險(xiǎn)因素 。在總的血栓事件中 ,LA陽性患者血栓形成的相對危險(xiǎn)度大于 ACA陽性患者?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167。 ACA最早用于梅毒血清檢測 , 1983年 Harris和Coworkers發(fā)現(xiàn)某些無梅毒感染患者血清中 ACA也陽性。此后實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn) ACA不僅存在于狼瘡患者體內(nèi) ,同時(shí)也存在于非狼瘡患者中如自身免疫性、感染性、淋巴增生性疾病。 ACA與 LA存在交叉反應(yīng) , ACA與多數(shù)帶負(fù)電荷的磷脂也有交叉反應(yīng)?？沽字C合征的主要抗體 抗心磷脂抗體167。 APS患者體內(nèi)的 aCL與心磷脂結(jié)合時(shí)需要 β2GPI的參與 ,β2GPI的存在使 aCL與心磷脂的結(jié)合增強(qiáng) ,稱為 β2GPI依賴的 aCL。而在一些感染性疾病如梅毒時(shí) , aCL可直接與心磷脂結(jié)合 ,β2GPI的存在使其結(jié)合受到抑制 ,稱為非 β2GPI依賴的 aCL。 ACA是動脈血栓形成的危險(xiǎn)因素 ,與靜脈血栓形成的相關(guān)性較小抗磷脂綜合征的主要輔助因子及抗體β2GPI及抗 β2GPI抗體167。 β2GPI及抗 β2GPI抗體 167。 β2GPI由肝細(xì)胞分泌的血漿糖蛋白 ,參與乳糜微粒、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白等的組成 ,在脂肪的代謝和轉(zhuǎn)運(yùn)中起著一定作用 ,故稱為載脂蛋白 H ( apoH)。 β2GPI被認(rèn)為是一種天然的抗凝劑 ,在體外有明顯的抑制凝血的作用 :抑制 FⅦ 的活性及激活 PC的抗凝作用 。也可直接與 FⅪ 結(jié)合 ,抑制凝血酶及 FⅫ 對 FⅪ 的激活。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。 β2GPI具有與磷脂結(jié)合的性質(zhì)，通過與磷肥結(jié)合，對內(nèi)源系統(tǒng)凝血因子的功能起抑制作用，但若體內(nèi)存在 ALA與磷脂－ β2GPI復(fù)合物起
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