抗磷脂綜合征及實(shí)驗(yàn)室診斷-全文預(yù)覽
【正文】 167。167。與 aPT結(jié)合的凝血酶原仍可被活化成為凝血酶 ,促進(jìn)血栓形成。 因前凝血酶 1和 F1都位于凝血酶原氨基端 ,所以認(rèn)為 aPT主要識別凝血酶原氨基端的抗原表位。 aPT aPT是 1983年 Bajal等在 LA陽性的低凝血酶原血癥患者血清中首先發(fā)現(xiàn)的 ,后來又有學(xué)者發(fā)現(xiàn) aPT也具有 LA活性。167。抗 β2GPI抗體還能促使 β2GPI與血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板相關(guān)受體 (血管內(nèi)皮細(xì)胞上的 Tolllike receptor,單核細(xì)胞上的 annexin A血小板上的 apo ER2 )結(jié)合 ,誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞表達(dá)組織因子 (TF),而發(fā)揮其促凝作用。β2GPI及抗 β2GPI抗體167。 β2GPI被認(rèn)為是一種天然的抗凝劑 ,在體外有明顯的抑制凝血的作用 :抑制 FⅦ 的活性及激活 PC的抗凝作用 。而在一些感染性疾病如梅毒時(shí) , aCL可直接與心磷脂結(jié)合 ,β2GPI的存在使其結(jié)合受到抑制 ,稱為非 β2GPI依賴的 aCL。此后實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn) ACA不僅存在于狼瘡患者體內(nèi) ,同時(shí)也存在于非狼瘡患者中如自身免疫性、感染性、淋巴增生性疾病。 有學(xué)者在回顧 1988年到 2023年 LA、 ACA (抗心磷脂抗體 )與血栓形成關(guān)系的相關(guān)文獻(xiàn)時(shí)指出 : LA是 APS血栓形成的重要危險(xiǎn)因素 。 在體內(nèi) , LA通過作用于靶蛋白 :凝血酶原、 PC、 β2GPI等 ,促進(jìn)血栓的形成。 LA是 1952年 Conley和 Hartmann最早在 SLE患者血清中發(fā)現(xiàn)的一種在體外試驗(yàn)中具有延長依賴磷脂的凝血試驗(yàn)的免疫球蛋白 ,后發(fā)現(xiàn) LA也存在于其他免疫性疾病患者 ,甚至健康人體內(nèi)。故這些蛋白質(zhì)為重要的輔因子。 抗磷脂抗體（ APL）、抗 β 2GPI抗體、抗凝血酶原抗體 (aPT)、 強(qiáng)聯(lián)蛋白（ Annexin）抗體、 抗磷脂酸抗體及抗磷脂酰絲氨酸抗體等。抗磷脂綜合征及實(shí)驗(yàn)室診斷抗磷脂綜合征167。 抗磷脂綜合征 (APS)的相關(guān)抗體包括 :167。 磷脂自身的抗原性較弱，只有與某些蛋白質(zhì)形成磷脂－蛋白復(fù)合物才能有較強(qiáng)的抗原性。 LA 狼瘡抗凝物 167?？沽字C合征的主要抗體狼瘡抗凝物167。167。 ACA最早用于梅毒血清檢測 , 1983年 Harris和Coworkers發(fā)現(xiàn)某些無梅毒感染患者血清中 ACA也陽性。 APS患者體內(nèi)的 aCL與心磷脂結(jié)合時(shí)需要 β2GPI的參與 ,β2GPI的存在使 aCL與心磷脂的結(jié)合增強(qiáng) ,稱為 β2GPI依賴的 aCL。 β2GPI由肝細(xì)胞分泌的血漿糖蛋白 ,參與乳糜微粒、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白等的組成 ,在脂肪的代謝和轉(zhuǎn)運(yùn)中起著一定作用 ,故稱為載脂蛋白 H ( apoH)。 β2GPI具有與磷脂結(jié)合的性質(zhì)，通過與磷肥結(jié)合，對內(nèi)源系統(tǒng)凝血因子的功能起抑制作用，但若體內(nèi)存在 ALA與磷脂－ β2GPI復(fù)合物起反應(yīng)時(shí)， β2GPI的抗凝作用受抑，其抑制凝血因子與抑制血小板聚集的功能消失，從而有助于形成高凝狀態(tài)，促進(jìn)血栓的形成。主要是 PC抗凝途徑 ,增加了血栓形成的危險(xiǎn)性。 也有學(xué)者報(bào)道抗 β2GPI抗體能抑制 β2GPI與 vWF結(jié)合 ,而解除 β2GPI對 vWF誘導(dǎo)血小板聚集的抑制。167。167。 aPT與凝血酶原結(jié)合后 ,促進(jìn)后者與磷脂結(jié)合 ,引起磷脂表面的凝血酶原增加 ?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)的 Annexin蛋白有 20多種 , Annexin蛋白具有介導(dǎo)各種蛋白的生物活性 ,參與細(xì)胞信號的轉(zhuǎn)導(dǎo)、影響酶的活性、影響細(xì)胞的結(jié)構(gòu)組成、調(diào)控炎癥反應(yīng)、細(xì)胞分化等作用。抗 Annexin2抗體可抑制Annexin2的上述作用。 Annexin5具有很強(qiáng)抗凝活性 ,對磷脂有高的親和力 ,可與凝血因子競爭磷脂結(jié)合位點(diǎn) ,從而阻止細(xì)胞膜磷脂表面的凝血反應(yīng)。目前公認(rèn) Annexin抗體是導(dǎo)致 APS習(xí)慣性流產(chǎn)的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。 APS血栓形成的機(jī)制尚未完全清楚 ,可能涉及多個(gè)病理環(huán)節(jié)。APL通過競爭磷脂酰乙醇胺而干擾 PC途徑 ,引起活化蛋白 C抵抗現(xiàn)象(acq
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