【文章內(nèi)容簡介】 ，需要在監(jiān)護病房住院5天，通過持續(xù)靜脈通路（通常為腹股溝穿刺）連接分離器，每天大約進行4小時。目前，另一種供選擇的方法為“IvIg”，它的含義是：把從大量的健康獻血者中提取出來的全抗體（Ig），通過靜脈輸注體內(nèi)（Iv）。它的確有一定療效，但6至8周后癥狀又會出現(xiàn)。我們不知道它是如何起效的，目前基于理論的解釋多于明確的證據(jù)（它有可能僅僅是稀釋了致病重癥肌無力抗體的濃度，或制約了抗體產(chǎn)生的旁路放大效應(yīng)）。它要比血漿交換便宜，同樣也需要在醫(yī)院加護病房住院5天進行治療。Ig通過手臂上小靜脈每天5小時緩慢滴注。患者有時會出現(xiàn)頭痛、皮疹或一過性血壓升高。血液學(xué)檢測用于監(jiān)控可能出現(xiàn)的對腎功能的影響。就其本身而言，使用人類血制品不可避免會有一定的風(fēng)險。盡管對已知的病毒（肝炎和HIV）進行了很仔細的篩查,但其仍有可能攜帶某些無法預(yù)料的新病原體。4 胸腺切除術(shù) Thymectomy 通常用于胸部腫瘤（胸腺瘤）的患者，以防止它們擴散。不幸的是，對早發(fā)型重癥肌無力似乎效果不佳?，F(xiàn)在胸腺切除術(shù)的作用并未完全證實*，但我們相信大約有四分之一的患者最終可達到完全的停藥緩解狀態(tài)，另外有一半的患者可有顯著的改善。它通常用于希望停止類固醇治療的患者，但并不是一直都有效。癥狀的改善并不是在術(shù)后立即出現(xiàn)，大概需要在2年后達到最大療效*，即使在療效出現(xiàn)后，也有出現(xiàn)復(fù)發(fā)的可能性。很遺憾，我們無法提前預(yù)測胸腺切除術(shù)對誰有效*。不管怎樣，胸腺切除術(shù)本身并不會使重癥肌無力病程惡化。它是否會對45歲以上的患者有所幫助，目前還不是十分清楚*。*我們希望未來的臨床研究結(jié)果可以回答這些問題胸腺切除術(shù)是一種安全的手術(shù)。做為一項大手術(shù)，它僅在患者重癥肌無力癥狀取得較好控制時進行，這項手術(shù)最好在專門的中心做。5 長期免疫抑制劑a 強的松Prednisone首選的藥物為人工合成的類固醇—“強的松”或“強的松龍”，需口服。在服用2至6周后肌無力的癥狀能確實得到改善。他們降低致病抗體的損害，也許還有其他的免疫抑制效應(yīng)。您也許已經(jīng)知道類固醇是把雙刃劍。請記住，對絕大多數(shù)患者來說，它們的正作用遠遠大于副作用，因此，千萬不要因噎廢食。顯而易見，在類固醇和其他治療之間做出選擇需要慎重。僅僅只有大約十分之一的患者因其副作用而不得不放棄使用它。您的醫(yī)生會詳細告訴您這些細節(jié)，但這里有一個很簡單的總結(jié)。一般來講，正如您所了解的那樣，每人的個體差異都很大：他們確實會對類固醇有所反應(yīng)—正作用和副作用均有。開始幾天，類固醇可以使肌無力癥狀加重，因此我們從小劑量開始逐漸遞增，直到重癥肌無力癥狀得到控制，然后減量至我們可以減到的最低劑量。最后，大多數(shù)患者可以達到一個穩(wěn)定的水平，在正作用和副作用之間達到平衡。同樣的，每位患者的最佳劑量都有所不同。很遺憾，很少有方法能統(tǒng)一給出患者的最佳劑量。副作用主要有以下三個方面：ⅰ因為它們抑制免疫應(yīng)答，類固醇必定會導(dǎo)致感染的風(fēng)險增加。通過合理的自我照顧（例如避免到擁擠的場所），您可以在不完全隔離自己的情況下，把風(fēng)險降到最低。ⅱ類固醇由我們身體的腎上腺自身產(chǎn)生，并受嚴(yán)格的控制保持正常水平。它的主要工作是調(diào)整我們一天的狀態(tài)，使我們度過各種應(yīng)激事件（如，外傷或闌尾炎），因為患者使用的是非常規(guī)的高劑量，這可能會抑制我們的腎上腺功能。因此，我們對這些打擊將不再有“緩沖”能力，可能突然被危象而擊倒。隔日給藥的方式可起到部分預(yù)防的作用，并使我們的腎上腺保持警覺。即使如此，無論什么時候，減量的過程都必須緩慢進行。因此，每位服用類固醇的患者必須攜帶一張卡片以提醒其他人。ⅲ類固醇降低很多細胞的活動。因為這種或其他的原因，它們也可能導(dǎo)致其它的副作用，包括； 體重增加，情緒改變，睡眠障礙，糖尿病和高血壓；皮膚改變包括：皮膚變薄，易有瘀青以及異常的毛發(fā)生長；骨質(zhì)變薄（可用其他藥物加以預(yù)防）；胃潰瘍，青光眼和白內(nèi)障。關(guān)于類固醇更詳細的信息請看第5卷。b 硫唑嘌呤Azathioprine(依木蘭)這種藥物也可減少抗體的產(chǎn)生，但至少服用一年才能把它“甩開”。它通常用于那些不能單獨用溴吡啶斯的明控制癥狀的患者。它用于增加類固醇的作用，和/或減少其用量。它的副作用包括過敏；也有肝臟損壞和骨髓抑制，故開始服用時，每周需作常規(guī)的血液學(xué)檢測，以后須每兩個月檢查一次（由家庭醫(yī)生完成），有些病人在服用它的最初幾周就有反應(yīng)，如發(fā)熱，惡心，嘔吐，缺少食欲或腹痛，這時必須停止服用。在懷孕期間，患者在理想的情況下應(yīng)盡可能的避免絕大多數(shù)藥物；當(dāng)然許多在懷孕期間必須服用硫唑嘌呤和/或強的松的媽媽也生了健康的寶寶。長期服用，可能會增加患一種叫做淋巴瘤的癌癥的風(fēng)險，但其絕對風(fēng)險很低。與強的松一樣，它的正作用遠遠大于這些危害。c 其它免疫抑制劑還有些其它的免疫抑制劑，例如環(huán)孢素A、氨甲喋呤和嗎乙基麥考酚酯（驍悉），這些通常僅用于無法服用上述一線藥物的患者，這些藥物并沒有在重癥肌無力患者中進行較完善的測試研究，同時它們也有自己的副作用，部分原因是他們是更強大的免疫抑制劑。5麻醉劑與重癥肌無力肌無力總是給麻醉醫(yī)師帶來挑戰(zhàn)?，F(xiàn)在，他們對肌無力認(rèn)識較多，很少再會帶來問題。感謝對肌無力日趨完善的認(rèn)識，術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中監(jiān)護和治療，您應(yīng)該忘掉所有過時的恐怖故事。正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。局部麻醉藥（例如, 利多卡因，布比卡因）注射在神經(jīng)周圍，通過阻滯他們的電活動來“凍住”他們。因此，來自這些神經(jīng)支配區(qū)域的感覺將會被封閉幾小時。無論是在神經(jīng)末梢注射，（例如，腭神經(jīng)），還是脊髓神經(jīng)根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），其原理幾乎相同。脊髓麻醉和硬膜外麻醉適合于腰部以下的手術(shù)，例如，髖部，膝部的手術(shù)，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術(shù)。你們中的大多數(shù)會喜歡它們不僅能避免某些局麻藥導(dǎo)致的呼吸無力，而且也可使您的重癥肌無力治療正常進行。提前給予的輕微鎮(zhèn)靜能有助于您消除緊張，這有點像一片安眠藥或一杯特別的烈酒。在使用任何全身麻醉藥物前，最好把您的肌無力癥狀控制在最佳的狀態(tài)。這有可能意味著需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。只要按照下述處理，這對重癥肌無力患者來說，與其他患者一樣安全：A 肌肉松弛劑這些藥物可使所有的隨意肌肉麻痹（通過阻滯肌肉啟動）。我們使用它們是為了有助于外科醫(yī)生更容易進行“深部”的手術(shù)操作，例如，膽囊手術(shù)等。 因為它們同樣也會使您的呼吸肌麻痹，我們必須在您的氣管處接一個管子與呼吸機裝置（呼吸機）相連。（在以往的日子里，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復(fù)蘇時間延長與出現(xiàn)較多的嘔吐。）有些手術(shù)不需要任何肌肉松弛劑，如果是那樣，您可以自主呼吸或在某些輔助下呼吸。重癥肌無力患者因為他們肌肉收縮能力的降低，對肌肉松弛劑特別敏感，所需劑量比正常人低5到10倍。因而發(fā)生的麻痹效應(yīng)可以在任何手術(shù)室很容易地監(jiān)測到。手術(shù)后的麻痹效應(yīng)通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。在極少數(shù)情況下，某些例外的肌無力患者可能需要注射更多的新斯的明來使他們復(fù)元，這也是某些時候首次診斷重癥肌無力的間接方法之一。B 溴化吡啶斯的明它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，因此如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。這不會是個問題，如果您發(fā)現(xiàn)溴化吡啶斯的明是安全的，甚至?xí)兄谀ㄆ诜?。以后，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。C 激素劑量需要改變嗎？是的。您自身會分泌額外的激素使您度過手術(shù)的打擊。先前的治療使這一應(yīng)激反應(yīng)停止，我們通常會在手術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后注射額外的激素來激發(fā)您自身產(chǎn)生激素的能力。D 與麻醉師交談最后，提前見一下麻醉師對雙方都有好處。（您應(yīng)該從您的外科醫(yī)生那里知道或從醫(yī)院的麻醉科知道誰會是您的麻醉師。）如果您這么做了，麻醉師會與您一起討論各種選擇，評估您重癥肌無力的嚴(yán)重程度和整體評估您對手術(shù)與麻醉的適合性，如果需要，會為您的恢復(fù)安排重癥監(jiān)護病床。同樣重要的是，它會給您帶來信心與勇氣，這對每個人來說都很必要的?！笄澜?不二法門發(fā)表時間：20091214 12:06:03　IP：已記錄轉(zhuǎn)播到騰訊微博 E胸腺切除術(shù)原則與上述完全一樣。胸腺正好位于胸骨后面，這需要劈開胸骨。因此全身麻醉是非常必需的。盡管這是一項大手術(shù)，但它通常僅需要1個半小時左右。大多數(shù)患者不需要輸血，術(shù)后很快能恢復(fù)，雖然有可能他們需要呆在加護病房13天。令人驚訝的是，它不會很疼，許多患者一周后即可回家。5麻醉劑與重癥肌無力肌無力總是給麻醉醫(yī)師帶來挑戰(zhàn)。現(xiàn)在，他們對肌無力認(rèn)識較多，很少再會帶來問題。感謝對肌無力日趨完善的認(rèn)識，術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中監(jiān)護和治療，您應(yīng)該忘掉所有過時的恐怖故事。正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。局部麻醉藥（例如, 利多卡因，布比卡因）注射在神經(jīng)周圍，通過阻滯他們的電活動來“凍住”他們。因此，來自這些神經(jīng)支配區(qū)域的感覺將會被封閉幾小時。無論是在神經(jīng)末梢注射，（例如，腭神經(jīng)），還是脊髓神經(jīng)根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），其原理幾乎相同。脊髓麻醉和硬膜外麻醉適合于腰部以下的手術(shù)，例如，髖部，膝部的手術(shù)，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術(shù)。你們中的大多數(shù)會喜歡它們不僅能避免某些局麻藥導(dǎo)致的呼吸無力，而且也可使您的重癥肌無力治療正常進行。提前給予的輕微鎮(zhèn)靜能有助于您消除緊張，這有點像一片安眠藥或一杯特別的烈酒。在使用任何全身麻醉藥物前，最好把您的肌無力癥狀控制在最佳的狀態(tài)。這有可能意味著需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。只要按照下述處理，這對重癥肌無力患者來說，與其他患者一樣安全：A 肌肉松弛劑這些藥物可使所有的隨意肌肉麻痹（通過阻滯肌肉啟動）。我們使用它們是為了有助于外科醫(yī)生更容易進行“深部”的手術(shù)操作，例如，膽囊手術(shù)等。 因為它們同樣也會使您的呼吸肌麻痹，我們必須在您的氣管處接一個管子與呼吸機裝置（呼吸機）相連。（在以往的日子里，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復(fù)蘇時間延長與出現(xiàn)較多的嘔吐。）有些手術(shù)不需要任何肌肉松弛劑，如果是那樣，您可以自主呼吸或在某些輔助下呼吸。重癥肌無力患者因為他們肌肉收縮能力的降低，對肌肉松弛劑特別敏感，所需劑量比正常人低5到10倍。因而發(fā)生的麻痹效應(yīng)可以在任何手術(shù)室很容易地監(jiān)測到。手術(shù)后的麻痹效應(yīng)通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。在極少數(shù)情況下，某些例外的肌無力患者可能需要注射更多的新斯的明來使他們復(fù)元，這也是某些時候首次診斷重癥肌無力的間接方法之一。B 溴化吡啶斯的明它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，因此如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。這不會是個問題，如果您發(fā)現(xiàn)溴化吡啶斯的明是安全的，甚至?xí)兄谀ㄆ诜?。以后，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。C 激素劑量需要改變嗎？是的。您自身會分泌額外的激素使您度過手術(shù)的打擊。先前的治療使這一應(yīng)激反應(yīng)停止，我們通常會在手術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后注射額外的激素來激發(fā)您自身產(chǎn)生激素的能力。D 與麻醉師交談最后，提前見一下麻醉師對雙方都有好處。（您應(yīng)該從您的外科醫(yī)生那里知道或從醫(yī)院的麻醉科知道誰會是您的麻醉師。）如果您這么做了，麻醉師會與您一起討論各種選擇，評估您重癥肌無力的嚴(yán)重程度和整體評估您對手術(shù)與麻醉的適合性，如果需要，會為您的恢復(fù)安排重癥監(jiān)護病床。同樣重要的是，它會給您帶來信心與勇氣，這對每個人來說都很必要的。E胸腺切除術(shù)原則與上述完全一樣。胸腺正好位于胸骨后面，這需要劈開胸骨。因此全身麻醉是非常必需的。盡管這是一項大手術(shù)，但它通常僅需要1個半小時左右。大多數(shù)患者不需要輸血，術(shù)后很快能恢復(fù)，雖然有可能他們需要呆在加護病房13天。令人驚訝的是，它不會很疼，許多患者一周后即可回家。6家庭與婦女問題大多數(shù)婦女發(fā)現(xiàn)她們的肌無力癥狀在月經(jīng)期加重，而對有些患者，癥狀加重會在絕經(jīng)期持續(xù)數(shù)月。我們不反對對重癥肌無力患者進行荷爾蒙替代治療（HRT），也不反對使用避孕丸。此外，重癥肌無力也很少影響懷孕的結(jié)果；幾乎沒有流產(chǎn)或死產(chǎn)的額外風(fēng)險。重癥肌無力癥狀偶而會在懷孕期加重，但更多見于分娩后的幾個月內(nèi)。只有在必要時，強的松和硫唑嘌呤才可用于懷孕期婦女，雖然以往證據(jù)顯示它們對新生兒沒有有害的影響。環(huán)孢霉素可能與之類似，但甲氨喋呤和麥考酚酯卻不然，它們已明確證明不能用于懷孕期。大約在每八位重癥肌無力母親中，只有一位母親的寶寶在出生后可出現(xiàn)短暫的無力，但它們通常會在大約三周后完全恢復(fù)。這種“新生兒肌無力”主要是母親體內(nèi)的致病抗體（與保護性抗體一起）通過胎盤傳遞影響胎兒的肌肉所導(dǎo)致的。不幸的是，抗體也可通過乳汁傳遞，因此，如果寶寶已染病，則必須避免母乳喂養(yǎng)。幸運的是，因為寶寶自身不會產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體抗體，隨著母親的抗體逐漸減少，寶寶的肌肉會恢復(fù)正常。每一位媽媽都會遵循著同樣的模式，即以后出生的寶寶都會出現(xiàn)（或不出現(xiàn)）類似的無力。新生兒肌無力將隨著治療的改善而逐漸減少。在極少數(shù)情況下，寶寶有可能會有關(guān)節(jié)畸形（關(guān)節(jié)彎曲）。如果是這樣，那是因為媽媽的抗體特異性地攻擊寶寶的乙酰膽堿受體（這與成人稍微有點區(qū)別）；提前使用免疫抑制劑對以后的懷孕有保護作用。7前景如何？隨著治療的改善，重癥肌無力很少縮短患者的生命，其前景目前是光明的。盡管仍需要繼續(xù)服用某些藥物，但絕大多數(shù)患者可以獲得癥狀的顯著改善，有些可以達到癥狀完全消失。然而，這些治療有時會有一些討厭的副作用，這將對其正作用產(chǎn)生一定的影響。一般來講，使您的癥狀得到控制是很重要的，盡量不要讓它占據(jù)了您的生活。同樣，古語說得好：“久病成良醫(yī)”，因為他們都能找到控制自己肌無力的方法，而這些方法并不一定適合于其它重癥肌無力患者。還有很多工作需要研究者去開展。我們需要知道為什么有些人會得重癥肌無力，可能更為重要的是，為什么其它人不會得這種病。是什么誘發(fā)重癥肌無力？為什么似乎老年人特別是男性更易患重癥肌無力？激素到底是如何起效的？我們需要發(fā)現(xiàn)更多治療這種疾病的方法，理想的藥物是僅阻止破壞性免疫應(yīng)答并避免所有的副作用。這些問題的答案有待于我們進一步的研究，這也是重癥肌無力協(xié)會正在努力資助與鼓勵開展的。有價值的線索有可能來自敏銳的患者，因此，我們歡迎您的詢問