【正文】 力的嚴(yán)重程度和整體評估您對手術(shù)與麻醉的適合性，如果需要，會為您的恢復(fù)安排重癥監(jiān)護(hù)病床。因此全身麻醉是非常必需的。6家庭與婦女問題大多數(shù)婦女發(fā)現(xiàn)她們的肌無力癥狀在月經(jīng)期加重，而對有些患者，癥狀加重會在絕經(jīng)期持續(xù)數(shù)月。只有在必要時(shí)，強(qiáng)的松和硫唑嘌呤才可用于懷孕期婦女，雖然以往證據(jù)顯示它們對新生兒沒有有害的影響。不幸的是，抗體也可通過乳汁傳遞，因此，如果寶寶已染病，則必須避免母乳喂養(yǎng)。在極少數(shù)情況下，寶寶有可能會有關(guān)節(jié)畸形（關(guān)節(jié)彎曲）。然而，這些治療有時(shí)會有一些討厭的副作用，這將對其正作用產(chǎn)生一定的影響。我們需要知道為什么有些人會得重癥肌無力，可能更為重要的是，為什么其它人不會得這種病。在過去的25年里，對重癥肌無力的認(rèn)識與治療都取得了巨大的進(jìn)步，這預(yù)示著肌無力患者的未來是光明的。在20世紀(jì)初，它被認(rèn)為是一種神經(jīng)肌肉接頭處的疾病；直到在20世紀(jì)30年代中期，英國醫(yī)生才發(fā)現(xiàn)溴吡啶斯的明pyridostigmine的作用；從40年代開始，胸腺切除術(shù)用于多數(shù)患者，我們?nèi)匀徊恢浪侨绾纹鹱饔玫?。激素是?0年代開始常規(guī)用于臨床治療的，而血漿置換的首次使用是在70年代中期。致病抗體（與重癥肌無力的抗體不同）的首次確定是在80年代早期。LEMS患者用勁時(shí)他們會變得很強(qiáng)壯，他們的無力影響更多的是四肢肌，而不是頭，頸和軀干肌。癌細(xì)胞以某種不太清楚的方式誘發(fā)患者對自身神經(jīng)末梢發(fā)生免疫反應(yīng)。只有少數(shù)中心才有此藥（例如英國的牛津大學(xué)），它需要謹(jǐn)慎使用。先天性肌無力大約每四十位肌無力患者中有一位是先天性肌無力（23%），它是由于神經(jīng)肌肉觸發(fā)系統(tǒng)的遺傳缺陷導(dǎo)致的?！跋忍煨浴钡膰?yán)格定義是出生后即可發(fā)生，但有些遲發(fā)型患者需要到他們十幾歲時(shí)才能確診。即刻檢測他們所有的基因是不可能的，因?yàn)榇嬖诤芏嗫赡艿陌谢?。例如，有些需要溴吡啶斯的明?，4DAP來促進(jìn)肌肉啟動，而采用奎尼丁阻斷這一過程可能對AChR過度活躍的患者有幫助。良好的家庭護(hù)理習(xí)慣是非常重要的，盡管這有些困難。嚴(yán)重的情況，他們可使您的肌無力癥狀反跳或降低您的抵抗力，因此，恰當(dāng)?shù)淖o(hù)理是很關(guān)鍵的。如果您的肌無力控制得很好，您沒有理由不進(jìn)行正常的牙科護(hù)理。如果必須手術(shù)，在準(zhǔn)備期間，牙醫(yī)向您的神經(jīng)科醫(yī)生咨詢是很重要的，這甚至也有助于常規(guī)的護(hù)理。甚至根管治療也并不一定是創(chuàng)傷性的。全麻永遠(yuǎn)不能用于醫(yī)院以外。嚴(yán)格的講，我們只把從癥狀首次出現(xiàn)開始，疲勞僅限于眼肌運(yùn)動并持續(xù)兩年以上者，稱為“眼肌型重癥肌無力”。然而，當(dāng)您使用眼睛時(shí)，或當(dāng)您處于情緒緊張時(shí)，它們很容易疲勞。因此，重癥肌無力通常由眼鏡師或眼科醫(yī)師首先疑診。 它們非常細(xì)小，恢復(fù)能力較差c) 它們神經(jīng)末梢上的乙酰膽堿受體與其它肌肉相比可能有細(xì)微的不同d)診斷診斷有賴于您的病史，體檢和血清學(xué)乙酰膽堿受體抗體的檢測（眼肌型患者的陽性率為60%）。其他措施復(fù)視：當(dāng)您用眼時(shí)，您可以轉(zhuǎn)一下頭，或偏一下臉，用您相對好的眼睛看東西。通過視覺上“彎曲的光線”，它們可以使您舒服地向前看或向下看，也可以用雙眼進(jìn)行閱讀。如果藥物治療不成功時(shí)，眼瞼支撐器有時(shí)有用，但并未廣泛使用。橡皮管可以墊在小棒下面。否則，正常保護(hù)性反射缺陷有誘發(fā)角膜損傷的風(fēng)險(xiǎn)。不同的分子聚集在一起組成細(xì)胞，它完全可以在普通光學(xué)顯微鏡下觀察。我們每人都繼承了一條來自我們母親的基因拷貝，和另一條來自我們父親的基因拷貝。一種蛋白質(zhì)與另一種的不同之處在于它們由不同“積木”精確無誤地組成。與肌無力相關(guān)的細(xì)胞肌肉和神經(jīng)都是由大量的細(xì)胞（很?。┙M成的。肌肉細(xì)胞：是長管狀的鏈鎖蛋白（也就是交織在一起）；當(dāng)被觸發(fā)時(shí)，它們變短（“收縮”），因此拉動骨骼（“隨意”肌肉），或使管腔變窄（例如，內(nèi)臟，膀胱，血管和心臟的非隨意肌肉）。信號通常由化學(xué)遞質(zhì)例如乙酰膽堿傳遞，但有時(shí)候直接由電沖動傳遞。這些蛋白在垃圾清除細(xì)胞（噬菌細(xì)胞）的協(xié)助下起作用。附錄2術(shù)語表乙酰膽堿(Ach): 是一種從神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)遞質(zhì)—“點(diǎn)火鑰匙”。像其它的大型蛋白質(zhì)一樣，乙酰膽堿受體僅能在電子顯微鏡下看到。它們由“B細(xì)胞”產(chǎn)生（來自于骨髓），在血液與組織液中流動。自身免疫性疾?。菏且环N由可以攻擊我們自身組織或細(xì)胞產(chǎn)物的細(xì)胞或抗體導(dǎo)致的疾病。先天性重癥肌無力：嚴(yán)格的定義是出生后即發(fā)生的重癥肌無力。環(huán)孢霉素A：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，尤其針對“T細(xì)胞”。構(gòu)音障礙：說話困難，即發(fā)聲困難，而不是從腦中找到正確詞語的困難。肌電圖有助于神經(jīng)科醫(yī)生從“免疫性”重癥肌無力患者中篩出不同類型的先天性肌無力和LEMS。LEMS, LambertEaton 肌無力綜合征：由抗神經(jīng)末梢的抗體導(dǎo)致。突變：任何基因的遺傳缺陷。幸運(yùn)的是，每八位重癥肌無力媽媽中，僅有一位會發(fā)生這種情況。眼肌型重癥肌無力：重癥肌無力僅影響眼球活動，而不影響其它肌肉（也不影響眼球聚焦）?？岫。阂环N部分阻滯乙酰膽堿受體的藥物，用于限制某些先天性重癥肌無力的有害效應(yīng)。信號可通過化學(xué)遞質(zhì)如乙酰膽堿傳遞，或直接通過電沖動傳遞。騰喜龍：一種短效的抗膽堿酯酶藥物；用于重癥肌無力的診斷，它通過靜脈注射，產(chǎn)生被檢測肌肉的肌力增加。移除它—胸腺切除術(shù)，似乎對青年型患者有效。仍可被T細(xì)胞和B細(xì)胞識別，它可提前注射，刺激這些細(xì)胞增殖和在真正的威脅來臨前預(yù)先武裝我們。 約經(jīng)月余，右眼瞼亦下垂，并有復(fù)視現(xiàn)象。診見：眼瞼下垂，眼球運(yùn)動不靈活，運(yùn)動范圍縮小，復(fù)視，身體其他部位肌肉未見累及，飲食、睡眠、呼吸、二便、肢體活動均正常，僅體力較差，舌嫩無苔而有裂紋，脈弱。每日服1劑。上方黃芪倍量，每周服六劑，每天1劑。上法治療月余，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，晨起眼瞼正常，可維持至下午三時(shí)左右，兩眼球活動范圍增大，復(fù)視現(xiàn)象消失。治守前法。處方：枸杞子9g，云苓12g，懷山藥12g，丹皮12g，山萸肉9g，熟地12g，生地12g，巴戟天6g。追蹤觀察13年，病無復(fù)發(fā)。 醫(yī)生通常在下列情況下開此藥給你：1，暫時(shí)性的治療，以待長時(shí)期后，疾病自行緩解(約20%的病人可以如此)。問題三:大力丸付作用為何？答：一般說耒，非常安全不會造成身體不適。(因此有低血壓、心律不整、氣喘或消化性潰瘍的病人要提醒您的醫(yī)生)。一般耒說，[一天二至四次，一次半至二粒]，是最見的用量。問題七:飯前或飯后服用？答：若有咀嚼或吞咽癥狀，最好飯前3060分鐘服用，否則以飯后為佳(避免腹痛和拉肚子)。有時(shí)需要量反而越耒越輕，甚至慢慢地可以不必依賴此藥。和手術(shù)前沒什么區(qū)別。大概有3個(gè)病友在復(fù)發(fā)前都做過器械運(yùn)動）手淫和性生活控制?？赡苁峭蝗蛔兲欤眢w肌肉產(chǎn)生反應(yīng)。我回頭問我老媽果然應(yīng)驗(yàn)，因此發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒容易患類似疾病。第1次復(fù)發(fā)我吃論壇里那個(gè)劉醫(yī)生的方子吃了2個(gè)月應(yīng)該算好了）早產(chǎn)兒；（最近2年身體不好。而我第二次復(fù)發(fā)和生意上壓力過大有點(diǎn)點(diǎn)關(guān)系，可能）季節(jié)變化；（我第二次復(fù)發(fā)的時(shí)間剛好是昆明變天。如果要討論如何治療病情大家可以加我的qq8169007聊。問題十:此藥對胎兒或懷孕影響如何？答：在本院此藥危險(xiǎn)性被列為c先自我介紹下我的情況：15歲發(fā)現(xiàn)得mg,然后做胸腺摘除手術(shù)，術(shù)后吃了1個(gè)月的小明沒啥作用。癥狀較[悠關(guān)生命]者(呼吸、吞咽、咳痰困難)，萬一漏服某次藥，可以立即補(bǔ)上，但下次藥劑需于34小時(shí)后方可服用；癥狀元悠關(guān)生命者，病人自行斟酌立刻服用或等下次服藥時(shí)再服用下次劑量。病人可自行調(diào)節(jié)藥量，增或減藥以半粒為原則，但每次服藥量絕不可超過2粒兩次服藥間隔，絕不可短于34小時(shí)，另外，絕對不可因[生命較不悠關(guān)]的癥狀加或減藥而使[生命悠關(guān)]的癥狀加重。一般耒說，這些都可習(xí)慣或控制。問題二:大力丸的作用時(shí)效如何？答：因人而異，但每次口服，作闈約在1540分鐘內(nèi)發(fā)生。在病人身上，Mestinon可以使乙醯膽素存留較久，因此可以暫時(shí)性地改善癥狀。服前方藥半年多，兩眼球活動及眼裂大小相同，早晚無異。每周6劑，每日1劑。服前方藥三個(gè)月，除左眼球向上活動稍差外，其余基本正常。處方：黨參9g，云苓9g，白術(shù)9g，灸甘草6g，當(dāng)歸6g，熟地15g，黃芪12g，白芍9g，五味子9g，麥冬9g，川芎6g。二診：1972年3月2日。治法：以補(bǔ)脾為主，兼予補(bǔ)腎。用新斯的明試驗(yàn)確診為“重癥肌無力”。1971年12月7日初診。 鄧鐵濤醫(yī)案評析第一節(jié) 它可能以某種不為認(rèn)知的方式導(dǎo)致重癥肌無力中的自身免疫反應(yīng)。它位于胸骨與心臟之間。和抗體一樣，它們也能識別外來細(xì)菌，它們可以直接攻擊受感染的細(xì)胞或征募其它的細(xì)胞完成同樣的工作（“炎癥”）。斜視：斜眼。強(qiáng)的松，強(qiáng)的松龍：人工合成的類固醇藥物（類似于來自腎上腺的激素），一般可以抑制免疫應(yīng)答。它們在特別的接頭處（突觸）傳遞信號至其他神經(jīng)、肌肉或腺體，使它們開放或關(guān)閉。嗎乙基麥考酚酯：一種類似于環(huán)孢霉素A的藥物，能廣泛的抑制免疫應(yīng)答，特別是T細(xì)胞，也叫“驍悉”。肌肉：是長管狀的蛋白交織在一起；當(dāng)觸發(fā)時(shí)，它們變短（“收縮”），因此拉動骨骼（“隨意”肌肉），或使管腔變窄（例如，內(nèi)臟，膀胱，血管和心臟的非隨意肌肉）。IvIg,靜脈注射免疫球蛋白：（緩慢的通過靜脈）注射正常血液中提取的抗體成分。呼吸困難：呼吸有困難。復(fù)視：視物成雙影。有些缺陷位于AchR基因，而另一些位于其它參與“點(diǎn)火”過程的基因。B細(xì)胞：是起源于骨髓的免疫細(xì)胞，當(dāng)它們表面攜帶的抗體識別其特異性的靶點(diǎn)或細(xì)菌時(shí)，它們可以釋放更多的抗體消滅它。它們中約有一半抗體識別另一種肌肉靶點(diǎn)，叫做MuSK?？鼓憠A酯酶：是阻滯乙酰膽堿酯酶的藥物，因此可以使乙酰膽堿作用時(shí)間延長/或有更多的觸發(fā)機(jī)會。乙酰膽堿受體(AChR): 是肌肉表面附近的“點(diǎn)火鎖”。B細(xì)胞主要的工作是釋放抗體，這是一種在血液中流動的蛋白質(zhì)，它們特異性的封閉其進(jìn)而破壞其目標(biāo)。免疫系統(tǒng)我們有幾個(gè)保護(hù)我們抵抗細(xì)菌的彼此合作的系統(tǒng)。對非隨意肌，不同的神經(jīng)使“溫度調(diào)節(jié)器”上調(diào)或下調(diào)。它們在特別的接頭處（突觸）傳遞信號至其他神經(jīng)，肌肉或腺體，使它們開放或關(guān)閉。在某個(gè)重要位點(diǎn)上的錯誤就可導(dǎo)致身體的一些疾病或死亡。蛋白質(zhì)分子有著令人難以置信的可變性和多能性，它們可以構(gòu)造羊毛，絲綢和韌帶；與在發(fā)酵粉中一樣，那些稱作酶的東西可以加快我們細(xì)胞中的化學(xué)反應(yīng)；它們可以運(yùn)輸分子，例如氧，這與我們血液中的血紅蛋白一樣；它們可以從外界輸送食物到我們的細(xì)胞內(nèi)（例如，葡萄糖）；它們可以做為外界信號的膜表面受體，就像乙酰膽堿受體，重癥肌無力的靶分子；它們自身也可作為信使（例如，胰島素，它可以和胰島素受體結(jié)合）；它們可移動其它細(xì)胞；它們甚至可以使化學(xué)能轉(zhuǎn)化為光能。里面是果凍樣的溶液，有點(diǎn)像蛋清，包含有鹽，糖和“小的積木”，它們可構(gòu)造蛋白質(zhì)，脂肪和碳水化合物。原子，依次，聚集在一起形成分子（例如，食鹽，有鈉原子和氯原子組成）。極少數(shù)情況下，如果上瞼下垂很穩(wěn)定，且其他方法無效時(shí)，我們考慮手術(shù)治療。這種環(huán)的詳細(xì)資料可以從MGA獲得。極少數(shù)情況下，手術(shù)矯正對長久保持不變的眼球偏離有效。如果藥物效果不佳或出現(xiàn)不良反應(yīng)，其它方法對減輕您的復(fù)視也可能是有效的。藥物治療和其他類型的重癥肌無力一樣，溴吡啶斯的明是治療眼型重癥肌無力的一線藥物，謹(jǐn)慎地使用它們通常是有效的，但可能不能緩解所有的眼肌無力。您的雙眼球甚至不能一起活動。因此，如果重癥肌無力保持純眼部癥狀持續(xù)2年者，只有二十分之一的機(jī)會隨后進(jìn)展成“全身型”。眼球活動易疲勞是重癥肌無力特別普遍的現(xiàn)象：事實(shí)上，對某些患者來講，這有可能是唯一的問題；而對其它患者而言，這有可能是全身癥狀的一個(gè)早期征兆。如果您不能閉合您的喉嚨，或有液體從您鼻子里反嗆，您可能需要在牙科椅上坐得更直。如果您有張嘴或閉嘴困難，抬頭或吞咽困難，牙醫(yī)需要知道這些以免出現(xiàn)問題。牙醫(yī)需要了解您的禁忌，以提前準(zhǔn)備。最后，咀嚼肌肉的無力可影響您牙齒的咬合。預(yù)防是避免牙科急癥的關(guān)鍵，它們最易產(chǎn)生應(yīng)激，可以使您的肌無力加重。轉(zhuǎn)播到騰訊微博 尤其重要的是對某一患者亞群的有效治療有可能使其它患者病情加重。這些肌無力是家族性的，特別是近親結(jié)婚的家庭，同樣的基因缺失可從父母雙方遺傳下來。因此先天性肌無力是一個(gè)混合體，包括從輕型（患者主要是眼瞼下垂）到重型（患者需要坐輪椅）的各型患者。胸腺切除是無效的，有可能是因?yàn)榛颊叨际抢夏耆?。（見?卷）。我們可根據(jù)肌電圖（EMG）的典型改變和血液中致病抗體的檢測而確診。它也是由自身抗體導(dǎo)致的，但它們是減少神經(jīng)末梢ACh的釋放。更多的詳情請參考第二卷。然而直到1973年，當(dāng)Dr Jim Patrick與John Lindstrom(在美國)發(fā)現(xiàn)抗體可導(dǎo)致重癥肌無力時(shí)，這個(gè)概念才最終被證實(shí)。實(shí)際上某些動物，例如狗與貓也會患病。這些問題的答案有待于我們進(jìn)一步的研究，這也是重癥肌無力協(xié)會正在努力資助與鼓勵開展的。同樣，古語說得好：“久病成良醫(yī)”，因?yàn)樗麄兌寄苷业娇刂谱约杭o力的方法，而這些方法并不一定適合于其它重癥肌無力患者。7前景如何？隨著治療的改善，重癥肌無力很少縮短患者的生命，其前景目前是光明的。每一位媽媽都會遵循著同樣的模式，即以后出生的寶寶都會出現(xiàn)（或不出現(xiàn)）類似的無力。大約在每八位重癥肌無力母親中，只有一位母親的寶寶在出生后可出現(xiàn)短暫的無力，但它們通常會在大約三周后完全恢復(fù)。此外，重癥肌無力也很少影響懷孕的結(jié)果；幾乎沒有流產(chǎn)或死產(chǎn)的額外風(fēng)險(xiǎn)。大多數(shù)患者不需要輸血，術(shù)后很快能恢復(fù)，雖然有可能他們需要呆在加護(hù)病房13天。E胸腺切除術(shù)原則與上述完全一樣。D 與麻醉師交談最后，提前見一下麻醉師對雙方都有好處。以后，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。手術(shù)后的麻痹效應(yīng)通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。（在以往的日子里，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復(fù)蘇時(shí)間延長與出現(xiàn)較多的嘔吐。這有可能意味著需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。脊髓麻醉和硬膜外麻醉適合于腰部以下的手術(shù)，例如，髖部，膝部的手術(shù)，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術(shù)。正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。