【正文】 無力（“眼肌型重癥肌無力”）在中國和日本青年患者中很常見，尤其多見于10歲以前，而這在歐洲很少見。多余的乙酰膽堿被一種特殊的蛋白破壞乙酰膽堿脂酶—它可以使肌肉再次放松。這些抗乙酰膽堿受體抗體出現(xiàn)在大多數(shù)（但不是全部）典型重癥肌無力患者體內(nèi)。其它的白細(xì)胞叫“T細(xì)胞”，來自胸腺，是免疫系統(tǒng)的“操縱精靈”。他們較顯著的特異性給我們?cè)O(shè)計(jì)智能化的武器帶來了希望—我們可以用類固醇選擇性的抑制有破壞性的家族，而不摧毀整個(gè)防御系統(tǒng)。有可能正是在這些“工廠”中，抗體結(jié)合和攻擊乙酰膽堿受體的能力更強(qiáng)。不幸的是，在通常情況下，胸腺瘤切除后重癥肌無力的癥狀改善似乎不是很顯著。一旦懷疑重癥肌無力，可以通過不同的方式加以驗(yàn)證：一種是通過重復(fù)活動(dòng)眼睛，胳膊或大腿的疲勞測(cè)試。1 一些普通的方法對(duì)重癥肌無力會(huì)很有效。由于溴吡啶斯的明的作用僅持續(xù)數(shù)小時(shí)，對(duì)病人來說記住經(jīng)常服用比擔(dān)心它的確切劑量要重要得多，溴吡啶斯的明的劑量在不同病人之間和同一病人的不同時(shí)期變化較大。如果您懷疑您有上述任何一種情況，您應(yīng)該立即找您的醫(yī)生咨詢。它是非常安全的。Ig通過手臂上小靜脈每天5小時(shí)緩慢滴注。它通常用于希望停止類固醇治療的患者，但并不是一直都有效。僅僅只有大約十分之一的患者因其副作用而不得不放棄使用它。即使如此，無論什么時(shí)候，減量的過程都必須緩慢進(jìn)行。b 硫唑嘌呤Azathioprine(依木蘭)這種藥物也可減少抗體的產(chǎn)生，但至少服用一年才能把它“甩開”。c 其它免疫抑制劑還有些其它的免疫抑制劑，例如環(huán)孢素A、氨甲喋呤和嗎乙基麥考酚酯（驍悉），這些通常僅用于無法服用上述一線藥物的患者，這些藥物并沒有在重癥肌無力患者中進(jìn)行較完善的測(cè)試研究，同時(shí)它們也有自己的副作用，部分原因是他們是更強(qiáng)大的免疫抑制劑。無論是在神經(jīng)末梢注射，（例如，腭神經(jīng)），還是脊髓神經(jīng)根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），其原理幾乎相同。 因?yàn)樗鼈兺瑯右矔?huì)使您的呼吸肌麻痹，我們必須在您的氣管處接一個(gè)管子與呼吸機(jī)裝置（呼吸機(jī)）相連。這不會(huì)是個(gè)問題，如果您發(fā)現(xiàn)溴化吡啶斯的明是安全的，甚至?xí)兄谀ㄆ诜?。同樣重要的是，它?huì)給您帶來信心與勇氣，這對(duì)每個(gè)人來說都很必要的。5麻醉劑與重癥肌無力肌無力總是給麻醉醫(yī)師帶來挑戰(zhàn)。你們中的大多數(shù)會(huì)喜歡它們不僅能避免某些局麻藥導(dǎo)致的呼吸無力，而且也可使您的重癥肌無力治療正常進(jìn)行。）有些手術(shù)不需要任何肌肉松弛劑，如果是那樣，您可以自主呼吸或在某些輔助下呼吸。C 激素劑量需要改變嗎？是的。胸腺正好位于胸骨后面，這需要劈開胸骨。重癥肌無力癥狀偶而會(huì)在懷孕期加重，但更多見于分娩后的幾個(gè)月內(nèi)。新生兒肌無力將隨著治療的改善而逐漸減少。還有很多工作需要研究者去開展?！爸匕Y肌無力（myasthenia gravis）”這個(gè)名字來自于希臘語（myasthenia=肌肉無力）和拉丁語（gravis=嚴(yán)重的）。LambertEaton 肌無力綜合癥（LEMS）LEMS的首次發(fā)現(xiàn)是在50年代早期。對(duì)抽煙患者做肺部腫瘤檢查也是十分重要的，他們可在大約一半的LEMS患者中被發(fā)現(xiàn)。對(duì)于伴發(fā)腫瘤的患者，必須首先治療癌腫。牛津大學(xué)實(shí)驗(yàn)室現(xiàn)已開展對(duì)確切缺陷位點(diǎn)的檢測(cè)。10牙科與重癥肌無力按照下面的解釋，保護(hù)好您的牙齒，看牙科前自己做好準(zhǔn)備，能讓您免去許多麻煩。隨后產(chǎn)生額外的應(yīng)激甚至疼痛?？谇恢纹饔兄谀３挚谇粡堥_，徹底的吸引（可能由您控制）有助于您避免口水或窒息問題。因此，眼鏡師與眼科醫(yī)師成為重癥肌無力群體的重要同盟基于以下兩方面的原因：通常他們首先考慮重癥肌無力的診斷；其次，無論是在社區(qū)還是在私人診所，他們?cè)絹碓蕉嗟貐⑴c對(duì)重癥肌無力患者的照料，有時(shí)可給他們提供實(shí)用的幫助。這些征象很容易與其它相似癥狀的疾病相混淆，例如，中風(fēng)，腫瘤，甲狀腺眼病，感染或多發(fā)性硬化。 即使在睡眠中，它們也較少休息什么原因可導(dǎo)致眼肌無力加重？ 耀眼的日光，情緒緊張，病毒性疾病，手術(shù)，月經(jīng)，懷孕，免疫接種和其它因素都可導(dǎo)致眼肌無力程度的改變，雖然并不一定朝我們預(yù)料的方向變化。例如，菲涅耳（有膠帶的）棱鏡，可以粘在您的眼鏡上以減輕您的復(fù)視；如果有效，它們可以與您的透鏡合成一體。傳統(tǒng)的棒狀上瞼下垂環(huán)可以在大多數(shù)玻璃屋里安裝，它們的凸度，長度和型號(hào)將由驗(yàn)光師特別訂制。生命體中的許多分子比食鹽大很多，事實(shí)上，它們?nèi)绱酥?，完全可以通過最強(qiáng)大的顯微鏡（電子顯微鏡）觀察。一般而言，它們具有高度的特異性，通常特異性識(shí)別其它化學(xué)物質(zhì)。有時(shí)他們更像調(diào)光器和溫度調(diào)節(jié)器，告訴其他細(xì)胞需要加快或減慢工作。“一般”系統(tǒng)包括血蛋白，它們幫助我們摧毀細(xì)菌，垃圾或我們自己已經(jīng)死亡的細(xì)胞（這隨時(shí)都在發(fā)生）。當(dāng)乙酰膽堿與它結(jié)合，它打開肌肉內(nèi)的通道，允許鹽(Na+)流入，觸發(fā)肌肉的活動(dòng)。呼吸暫停/呼吸暫停發(fā)作：突然的呼吸停止。環(huán)磷酰胺：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，應(yīng)用于那些不能耐受更標(biāo)準(zhǔn)的免疫抑制劑的患者。肌電圖(EMG)：電刺激神經(jīng)，在肌肉中記錄電沖動(dòng)。肌肉和神經(jīng)都是由大量的細(xì)胞組成。有時(shí)他們更像調(diào)光器和溫度調(diào)節(jié)器，告訴其他細(xì)胞需要加快或減慢工作。突觸：是一種神經(jīng)與神經(jīng)、肌肉或腺體間的接頭結(jié)構(gòu)。它可能參與抗乙酰膽堿受體免疫應(yīng)答的啟動(dòng)。　　頭維穴 發(fā)際穴 陽白穴 印堂穴 攢竹穴 魚腰穴 外明穴 睛明穴 絲竹空 瞳子髎 承泣穴 球后穴 四白穴 迎香穴 人中穴 地倉穴 承漿穴　　補(bǔ)充：前頂 通天 上星 神庭 承光 當(dāng)陽 五處 曲差 眉沖 素髎 兌端 齦交 上迎香頭部背面穴位圖　　天泉穴 天府穴 俠白穴 青靈穴 曲澤穴 尺澤穴 少海穴 孔最穴 郄門穴 間使穴 內(nèi)關(guān)穴 列缺穴 經(jīng)渠穴 太淵穴 大陵穴 靈道穴 通里穴 陰郄穴 神門穴 魚際穴 少商穴 勞宮穴 少府穴 中沖穴 少?zèng)_穴上肢外側(cè)穴位圖經(jīng)抗膽堿酯酶藥物治療無效而來就診。經(jīng)上述治療三個(gè)月后，病情稍有好轉(zhuǎn)，原晨起后約半小時(shí)即出現(xiàn)眼瞼下垂，現(xiàn)眼瞼下垂時(shí)間稍推遲，余癥同前。舌嫩苔少有裂紋，脈虛。囑服上方藥2個(gè)月以鞏固療效。最多可能約36小時(shí)。問題四：什幺是大力丸的適當(dāng)劑量？答：并非每個(gè)病人都需要吃此藥，因人或病情同而有不同。 問題九:長期服用此藥,會(huì)不會(huì)越吃越多？答：一般而言是不會(huì)，需要量越多常表示本身病情越來越重，你的醫(yī)生應(yīng)會(huì)注意。也還是有點(diǎn)想法及方法的我下面主要是說我們應(yīng)該注意的幾個(gè)問題：（可能性很大造成mg復(fù)發(fā)的原因）千萬不要做器械方面的運(yùn)動(dòng)（比如舉重、臥推等）；(1次很偶然和病友聊天吹起來。居然接連得了風(fēng)疹、濕疹，小時(shí)候還有風(fēng)濕，后來一查發(fā)現(xiàn)包括重癥肌無力都屬于免疫系統(tǒng)疾病，我1個(gè)婦產(chǎn)科的朋友說我是早產(chǎn)兒。立冬前10天吧。大概2年后復(fù)原。問題五:既然是大力丸,吃多了會(huì)不會(huì)更有力？答：注意??！不會(huì)！！有時(shí)吃多了，反而更無力。少見的付作用：心跳變慢、氣管痙攣、低血壓以及有時(shí)會(huì)加重消化道潰瘍。另每周服下方1劑。補(bǔ)中益氣丸12g，另吞服。處方：黃芪10g，升麻9g，白術(shù)12g，菟絲子9g，黨參15g，桑寄生18g，當(dāng)歸12g，石菖蒲9g，柴胡9g，何首烏9g，橘紅9g，紫河車15g，大棗4枚?！　』颊哂谌齻€(gè)月前感冒發(fā)熱后，突然出現(xiàn)左眼瞼下垂，早上輕，晚上重；繼則眼球運(yùn)動(dòng)不靈活，上、下、內(nèi)、外運(yùn)動(dòng)范圍縮小?！　』T穴 血海穴 陰包穴 曲泉穴 陰谷穴 陰陵泉 膝關(guān)穴 地機(jī)穴 中都穴 漏谷穴 筑賓穴 蠡溝穴 三陰交穴 交信穴 復(fù)溜穴 商丘穴 中封穴 太溪穴 大鐘穴 水泉穴 照海穴 然谷穴 公孫穴 太白穴 大都穴 隱白穴下肢外側(cè)穴位圖　　天突 璇璣 華蓋 紫宮 玉堂 膻中 中庭 鳩尾 巨闕 上脘 中脘 建里 下脘 水分 神闕 陰交 氣海 石門 關(guān)元 中極 曲骨 會(huì)陰 橫骨 大赫 氣穴 四滿 中注 肓俞 商曲 石關(guān) 陰都 腹通谷 幽門 步廊 神封 靈墟 神藏 或中 俞府 缺盆 氣戶 庫房 屋翳 贗窗 乳中 乳根 不容 承滿 梁門 關(guān)門 太乙 滑肉門 天樞 外陵 大巨 水道 歸來 氣沖 髀關(guān) 足五里 陰廉 急脈 沖門 府舍 腹結(jié) 大橫 腹哀 日月 期門 天池 食竇 天溪 胸鄉(xiāng) 周榮 中府 云門人體背部穴位圖疫苗：一種無害的細(xì)菌或細(xì)菌產(chǎn)物。B細(xì)胞的啟動(dòng)也需要它們的協(xié)助。普魯本辛：類似于阿托品的藥物，阻斷溴吡啶斯的明對(duì)胃腸道的副作用?！靶律鷥褐匕Y肌無力”：是指新出生的寶寶由來自媽媽的體內(nèi)的抗體導(dǎo)致的重癥肌無力。我們并不知道是什么原因，但它能改善許多自身免疫狀態(tài)。利尿劑：可以增加尿量的藥物。延髓型：適用于由低位腦干控制的咀嚼，吞咽，講話和呼吸活動(dòng)。這些藥物包括溴吡啶斯的明(長效的，Pyridostigmine)和騰喜龍(短效的，Edrophonium)抗體：是一種特異性的用以摧毀細(xì)菌或阻滯毒素的蛋白?！笄澜?不二法門發(fā)表時(shí)間：20091214 12:08:24　IP：已記錄轉(zhuǎn)播到騰訊微博 突觸：是一個(gè)神經(jīng)與另一個(gè)神經(jīng)，或肌肉，或腺體之間的接頭。遺傳性的錯(cuò)誤叫做突變；可隨機(jī)發(fā)生于任何位置的任何基因。里面有一個(gè)細(xì)胞核，為細(xì)胞的“大腦”； 編碼我們蛋白質(zhì)的遺傳密碼或基因（構(gòu)成DNA）在那里儲(chǔ)存或復(fù)制。推薦手術(shù)或使用支撐器前均需要注意，重癥肌無力患者通常有閉合無力，因此尤其重要的是需要保證眼瞼的正常閉合功能。眼瞼下垂（上瞼下垂）：有些患者用膠帶使它們撐開。同樣，如果溴吡啶斯的明不能控制癥狀，我們可以試著使用免疫抑制劑。正如重癥肌無力患者的其它肌肉一樣，當(dāng)您充分休息后，支配眼球活動(dòng)的肌肉可以變得相當(dāng)有力。如果您必須麻醉，局麻藥要比全麻藥更好。這有助于您的放松與更充分的配合。您的牙齦容易受到感染，您有可能并不是一直很清楚這些。一位患者的補(bǔ)藥有可能是另一位患者的毒藥。大多數(shù)情況下，乙酰膽堿受體僅僅是數(shù)量上的稀少，但是，有時(shí)，它們可能過于活躍，導(dǎo)致肌肉損害持續(xù)數(shù)年。溴吡啶斯的明對(duì)本病的療效通常不如重癥肌無力，但另一種藥—3，4二氨吡啶（DAP）對(duì)LEMS患者效果較好，它通過促進(jìn)Ach的釋放而起效。因此，它與重癥肌無力有幾方面的不同。隨后的大量研究集中在它們是如何引發(fā)重癥肌無力的以及如何控制它們的產(chǎn)生。有價(jià)值的線索有可能來自敏銳的患者，因此，我們歡迎您的詢問，盡管有些疑問可能使我們迷惑。盡管仍需要繼續(xù)服用某些藥物，但絕大多數(shù)患者可以獲得癥狀的顯著改善，有些可以達(dá)到癥狀完全消失。這種“新生兒肌無力”主要是母親體內(nèi)的致病抗體（與保護(hù)性抗體一起）通過胎盤傳遞影響胎兒的肌肉所導(dǎo)致的。令人驚訝的是，它不會(huì)很疼，許多患者一周后即可回家。（您應(yīng)該從您的外科醫(yī)生那里知道或從醫(yī)院的麻醉科知道誰會(huì)是您的麻醉師。在極少數(shù)情況下，某些例外的肌無力患者可能需要注射更多的新斯的明來使他們復(fù)元，這也是某些時(shí)候首次診斷重癥肌無力的間接方法之一。只要按照下述處理，這對(duì)重癥肌無力患者來說，與其他患者一樣安全：A 肌肉松弛劑這些藥物可使所有的隨意肌肉麻痹（通過阻滯肌肉啟動(dòng)）。局部麻醉藥（例如, 利多卡因，布比卡因）注射在神經(jīng)周圍，通過阻滯他們的電活動(dòng)來“凍住”他們。因此全身麻醉是非常必需的。先前的治療使這一應(yīng)激反應(yīng)停止，我們通常會(huì)在手術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后注射額外的激素來激發(fā)您自身產(chǎn)生激素的能力。因而發(fā)生的麻痹效應(yīng)可以在任何手術(shù)室很容易地監(jiān)測(cè)到。在使用任何全身麻醉藥物前，最好把您的肌無力癥狀控制在最佳的狀態(tài)。感謝對(duì)肌無力日趨完善的認(rèn)識(shí)，術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中監(jiān)護(hù)和治療，您應(yīng)該忘掉所有過時(shí)的恐怖故事。在懷孕期間，患者在理想的情況下應(yīng)盡可能的避免絕大多數(shù)藥物；當(dāng)然許多在懷孕期間必須服用硫唑嘌呤和/或強(qiáng)的松的媽媽也生了健康的寶寶。因?yàn)檫@種或其他的原因，它們也可能導(dǎo)致其它的副作用，包括； 體重增加，情緒改變，睡眠障礙，糖尿病和高血壓；皮膚改變包括：皮膚變薄，易有瘀青以及異常的毛發(fā)生長；骨質(zhì)變薄（可用其他藥物加以預(yù)防）；胃潰瘍，青光眼和白內(nèi)障。ⅱ類固醇由我們身體的腎上腺自身產(chǎn)生，并受嚴(yán)格的控制保持正常水平。開始幾天，類固醇可以使肌無力癥狀加重，因此我們從小劑量開始逐漸遞增，直到重癥肌無力癥狀得到控制，然后減量至我們可以減到的最低劑量。它是否會(huì)對(duì)45歲以上的患者有所幫助，目前還不是十分清楚*。盡管對(duì)已知的病毒（肝炎和HIV）進(jìn)行了很仔細(xì)的篩查,但其仍有可能攜帶某些無法預(yù)料的新病原體。目前，另一種供選擇的方法為“IvIg”，它的含義是：把從大量的健康獻(xiàn)血者中提取出來的全抗體（Ig），通過靜脈輸注體內(nèi)（Iv）。第一種是把致病抗體簡單從血液中洗滌出去；通過一種徹底地血漿交換（血漿除去法），幾升血液連續(xù)抽出，在分離器中旋轉(zhuǎn)，除去抗體的紅細(xì)胞通過人工裝置回輸（白蛋白和鹽溶液）。牛津大學(xué)已經(jīng)開發(fā)了一種針對(duì)這種抗體的新的檢測(cè)方法。我們“認(rèn)為”胸腺瘤通過某種途徑產(chǎn)生了針對(duì)乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答，但是對(duì)這點(diǎn)，不像我們對(duì)肺部腫瘤在LEMS中的作用那樣了解得那么清楚。幸運(yùn)的是，大多數(shù)是良性的，但他們的確應(yīng)該被切除，因?yàn)樗麄兛梢栽诰植壳忠u，（例如入侵到肺部）。在發(fā)現(xiàn)入侵者后，許多T細(xì)胞在淋巴結(jié)定居并增殖，將它們的一些后代輸送到體內(nèi)繼續(xù)活動(dòng)。T細(xì)胞和B細(xì)胞都包括上千種不同的“家族”，每一家族識(shí)別不同的靶目標(biāo)，因此免疫系統(tǒng)是一個(gè)巨大的復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)。這些蛋白是專門針對(duì)每個(gè)靶目標(biāo)而產(chǎn)生的。最后，在每八位重癥肌無力母親中，大約只有一位母親的寶寶在出生后的頭2至3周可出現(xiàn)無力（見第四章），他們通常對(duì)治療反應(yīng)較好，并且很快能恢復(fù)正常。例如，當(dāng)雙胞胎中的一位被證實(shí)患有重癥肌無力時(shí)，與其他沒有患病的雙胞胎個(gè)體相比另一位將更易患病，既使如此，風(fēng)險(xiǎn)仍低于五分之一。不幸的是，大約每五位患者中僅僅只有一位能永久的“擺脫”重癥肌無力（如，達(dá)到“緩解”），大多患者需要學(xué)會(huì)穩(wěn)定其癥狀。通常，臉部肌肉的無力會(huì)導(dǎo)致“怒吼”樣的笑容，或者發(fā)音出現(xiàn)鼻音，甚至出現(xiàn)聲音減弱，或含混不清，很難讓人理解?！?您的重癥肌無力將會(huì)伴隨您許多年?！?重癥肌無力癥狀通?？梢缘玫胶芎玫目刂?，以至于大多數(shù)患者可以度過完整的一生。所以患者通常晨起最有力，日間活動(dòng)后肌肉力量逐漸下降。如果是這樣，請(qǐng)您在開始閱