【正文】 令人驚訝的是，它不會(huì)很疼，許多患者一周后即可回家。胸腺正好位于胸骨后面，這需要劈開(kāi)胸骨。）如果您這么做了，麻醉師會(huì)與您一起討論各種選擇，評(píng)估您重癥肌無(wú)力的嚴(yán)重程度和整體評(píng)估您對(duì)手術(shù)與麻醉的適合性，如果需要，會(huì)為您的恢復(fù)安排重癥監(jiān)護(hù)病床。您自身會(huì)分泌額外的激素使您度過(guò)手術(shù)的打擊。B 溴化吡啶斯的明它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，因此如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。重癥肌無(wú)力患者因?yàn)樗麄兗∪馐湛s能力的降低，對(duì)肌肉松弛劑特別敏感，所需劑量比正常人低5到10倍。我們使用它們是為了有助于外科醫(yī)生更容易進(jìn)行“深部”的手術(shù)操作，例如，膽囊手術(shù)等。提前給予的輕微鎮(zhèn)靜能有助于您消除緊張，這有點(diǎn)像一片安眠藥或一杯特別的烈酒。因此，來(lái)自這些神經(jīng)支配區(qū)域的感覺(jué)將會(huì)被封閉幾小時(shí)?，F(xiàn)在，他們對(duì)肌無(wú)力認(rèn)識(shí)較多，很少再會(huì)帶來(lái)問(wèn)題。它的副作用包括過(guò)敏；也有肝臟損壞和骨髓抑制，故開(kāi)始服用時(shí)，每周需作常規(guī)的血液學(xué)檢測(cè)，以后須每?jī)蓚€(gè)月檢查一次（由家庭醫(yī)生完成），有些病人在服用它的最初幾周就有反應(yīng)，如發(fā)熱，惡心，嘔吐，缺少食欲或腹痛，這時(shí)必須停止服用。ⅲ類(lèi)固醇降低很多細(xì)胞的活動(dòng)。隔日給藥的方式可起到部分預(yù)防的作用，并使我們的腎上腺保持警覺(jué)。很遺憾，很少有方法能統(tǒng)一給出患者的最佳劑量。一般來(lái)講，正如您所了解的那樣，每人的個(gè)體差異都很大：他們確實(shí)會(huì)對(duì)類(lèi)固醇有所反應(yīng)—正作用和副作用均有。顯而易見(jiàn)，在類(lèi)固醇和其他治療之間做出選擇需要慎重。他們降低致病抗體的損害，也許還有其他的免疫抑制效應(yīng)。做為一項(xiàng)大手術(shù)，它僅在患者重癥肌無(wú)力癥狀取得較好控制時(shí)進(jìn)行，這項(xiàng)手術(shù)最好在專(zhuān)門(mén)的中心做。不管怎樣，胸腺切除術(shù)本身并不會(huì)使重癥肌無(wú)力病程惡化?，F(xiàn)在胸腺切除術(shù)的作用并未完全證實(shí)*，但我們相信大約有四分之一的患者最終可達(dá)到完全的停藥緩解狀態(tài)，另外有一半的患者可有顯著的改善。就其本身而言，使用人類(lèi)血制品不可避免會(huì)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。它要比血漿交換便宜，同樣也需要在醫(yī)院加護(hù)病房住院5天進(jìn)行治療。此法大多用于“救急”，例如即將發(fā)生呼吸危象、手術(shù)前或應(yīng)用類(lèi)固醇藥物治療的初期。3 血漿交換 Plasma exchange為治療重癥肌無(wú)力根本的免疫缺陷，有兩種短期的措施。顯而易見(jiàn)，將它與肌無(wú)力危象相區(qū)別是很重要的，肌無(wú)力危象需要完全不同的治療（例如，更多的溴吡啶斯的明）。這些副作用也可通過(guò)提前30分鐘服用普魯本辛Propantheline而減少?；颊邞?yīng)盡量緩慢活動(dòng)，這樣他們可以不會(huì)使自己過(guò)度勞累；在他們覺(jué)得最有勁時(shí)（例如早晨）處理較繁重的工作。大約有10%左右的典型肌無(wú)力患者有其它抗體，這是針對(duì)啟動(dòng)鎖附近一個(gè)不同靶點(diǎn)的抗體，被稱(chēng)為MuSK。另一種可選擇的方法是，給予抗膽堿脂酶藥物治療，病人的癥狀在服藥后能得到改善也是有用的診斷依據(jù)。EMG也有助于鑒別出LEMS和先天性肌無(wú)力，對(duì)它們的治療是不同的。但病人對(duì)他們癥狀的描述和明顯的肌無(wú)力形式，都會(huì)被熟悉重癥肌無(wú)力的大多數(shù)醫(yī)生們所警惕。粗略估計(jì)三分之一的胸腺瘤患者有重癥肌無(wú)力，少數(shù)有自身免疫性骨髓功能衰竭。即使在最糟的情況下 ，與其它腫瘤相比，它們對(duì)放療和化療的反應(yīng)也比較好。胸腺瘤是胸腺“結(jié)構(gòu)細(xì)胞”的腫瘤。這有可能是少數(shù)肌肉樣細(xì)胞所導(dǎo)致的，這些肌肉樣細(xì)胞也存在于正常胸腺組織中。兒童時(shí)期其活動(dòng)最活躍，他們輸送大量的T細(xì)胞到體內(nèi)活動(dòng)以尋找入侵者。這些免疫系統(tǒng)的“搗亂者”可能僅僅只是一小撮，許多其它的T細(xì)胞和B細(xì)胞家族仍然在為對(duì)抗感染而戰(zhàn)斗。T細(xì)胞也可啟動(dòng)其它類(lèi)型細(xì)胞以對(duì)抗感染。它們隨后激活其它增殖細(xì)胞和蛋白，最終摧毀靶點(diǎn)?！癇細(xì)胞”來(lái)自于骨髓，負(fù)責(zé)產(chǎn)生抗體。象對(duì)付“入侵”體內(nèi)的細(xì)菌一樣，過(guò)度活躍的免疫細(xì)胞產(chǎn)生了針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體（見(jiàn)下章）。通過(guò)藥物普魯本辛（Propantheline）來(lái)阻滯這些非隨意肌上的受體，可以避免出現(xiàn)上述情況。這些遞質(zhì)跨過(guò)一個(gè)狹窄的間隙，插進(jìn)了特制的“鎖孔”肌肉表面的乙酰膽堿受體，接著通過(guò)復(fù)雜的電生理作用機(jī)制觸發(fā)了肌肉的收縮。內(nèi)源性因素包括胸腺腫瘤（“胸腺瘤”），大約存在于十分之一的肌無(wú)力患者，以及早發(fā)型肌無(wú)力患者的胸腺異常（見(jiàn)第二章）。但自身免疫性重癥肌無(wú)力在同一家庭發(fā)生兩次的機(jī)率大約僅為百分之一。早發(fā)型重癥肌無(wú)力患者看起來(lái)胸腺異常較多，但并未發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤（見(jiàn)第二章）。所有的人種均可出現(xiàn)重癥肌無(wú)力，但疾病的表現(xiàn)形式可以有很大的不同。重癥肌無(wú)力很少出現(xiàn)一個(gè)家族內(nèi)的多個(gè)成員受累，盡管也存在某些家族性的危險(xiǎn)因素。甲狀腺功能過(guò)低和過(guò)高都會(huì)使重癥肌無(wú)力加重；使用利尿藥物和頻繁嘔吐導(dǎo)致的鹽分丟失，手術(shù)或放射治療的應(yīng)激也可使重癥肌無(wú)力加重。重癥肌無(wú)力癥狀通常會(huì)在患病三至五年內(nèi)達(dá)到頂峰，隨后逐漸減輕。如果無(wú)力影響到吞咽和咀嚼，吃東西可能會(huì)很緩慢，會(huì)有被食物碎屑噎住或誤吸的風(fēng)險(xiǎn)，可能導(dǎo)致肺部感染。有時(shí)這些眼部肌肉是唯一受累的肌肉。對(duì)大數(shù)人來(lái)講，藥物的療效遠(yuǎn)大于副作用。 重癥肌無(wú)力通常會(huì)影響到面部的肌肉和聲音，因此人們，特別是在第一次見(jiàn)面時(shí)，可能通常不會(huì)理解您：例如，甚至對(duì)您盡力做出的微笑表情產(chǎn)生誤解（盡管已經(jīng)盡力而為，肌無(wú)力患者的微笑仍可能看起來(lái)像怒吼表情）?！?治療措施隨時(shí)都在改進(jìn)，在您的幫助下，我們將不斷努力。 如果您注定要得一種“自身免疫性”疾病，那么重癥肌無(wú)力是最具有可治性的疾病之一，它很少伴發(fā)疼痛，很少患者有長(zhǎng)期不適。類(lèi)似的免疫攻擊不僅損傷了隨意肌肉的神經(jīng)末稍，而且還損傷了“自主”肌肉（例如血管，腸道和膀胱，見(jiàn)第2卷）的神經(jīng)末梢。肌無(wú)力具有典型的波動(dòng)性，“易疲勞性”，你用力越大，無(wú)力越重。幸運(yùn)的是，肌無(wú)力是罕見(jiàn)并且無(wú)痛的。作為一位剛被診斷為重癥肌無(wú)力的患者，或他的親戚以及護(hù)理他的人，您有可能會(huì)發(fā)現(xiàn)很多不熟悉的科學(xué)和醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)。這本指南不僅可以為重癥肌無(wú)力患者本人提供信息和指導(dǎo)，而且也可以為他們的家人，朋友及任何對(duì)其感興趣的人提供幫助。 ……………………………………………………………………268歷史 …………………………………………………………………256家庭與婦女問(wèn)題 ……………………………………………………………… 195長(zhǎng)期免疫抑制劑 ……………………………………………………………195麻醉劑與重癥肌無(wú)力 ………………………………………………………………8什么會(huì)導(dǎo)致重癥肌無(wú)力惡化？……………………………………………………9誰(shuí)會(huì)患重癥肌無(wú)力？………………………………………………………………92 ……………………………………………………………6什么是重癥肌無(wú)力？………………………………………………………………8患上重癥肌無(wú)力意味著什么? 我們通過(guò)當(dāng)?shù)氐姆种C(jī)構(gòu)、分部、區(qū)域性或國(guó)際性的會(huì)議（通常有一個(gè)專(zhuān)家主講），或MGA新聞以及我們的信息手冊(cè)來(lái)建立這些聯(lián)系。但我相信這里仍有改進(jìn)的空間，因此我們非常感激您的反饋，這將有助于我們繼續(xù)編寫(xiě)下一版本。許多患者想充分了解他們所患疾病的本質(zhì)，這些知識(shí)不僅對(duì)患者自己有幫助，而且對(duì)他們的家人同樣有用。還有她辦公室的另外一個(gè)胖女人，一點(diǎn)都不像醫(yī)生的樣子，強(qiáng)烈要求去查查她們的行醫(yī)資格,我個(gè)人認(rèn)為部隊(duì)有可能會(huì)聘請(qǐng)外院知名專(zhuān)家，這些專(zhuān)家可以是不穿軍裝的，但是這個(gè)李少華，是個(gè)什么專(zhuān)家？天天都坐在門(mén)診忽悠病人，質(zhì)問(wèn)309怎么請(qǐng)這么差勁的醫(yī)生來(lái)看病人。喝了兩年。柴胡15g炙甘草30g擅長(zhǎng)治療重癥肌無(wú)力、紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。可以用不銹鋼鍋和耐熱玻璃鍋, 儲(chǔ)存不能用塑料容器。把菜湯替代茶水來(lái)喝，飲用時(shí)加溫到5060度。書(shū)歸正傳：一日用量基本材料：白蘿卜（中型約四分之一根，36兩）； 白蘿卜葉（用大蘿卜的葉子四根或四五個(gè)蒂，蘿卜葉要浸水二小時(shí)才使用，以免農(nóng)藥殘毒；3兩）；胡蘿卜（中型約二分之一根，23兩）；鮮牛蒡（中型約四分之一根，3兩）；干香菇大的1枚，或小的35枚（用太陽(yáng)曬干的，以轉(zhuǎn)生維生素D，如買(mǎi)不到可自己用新鮮的曬干，16小時(shí)以上）。我是廈門(mén)的，希望能與你聯(lián)系，我的qq28807353。謝謝啦。 希望病友們?cè)缛湛祻?fù) 我也是眼肌型的 請(qǐng)樓主加我 我是在前天才查出來(lái)的 可發(fā)病以有一年多了 請(qǐng)樓主加我342703805我也要試下中藥。若萎癥屬進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥者，可用瘦肉治療法。痿證患者屬肝腎虛虧者，宜補(bǔ)益肝腎，可常常服生地黃雞，牛骨髓面，鹿茸酒等。食療首先要富于營(yíng)養(yǎng)。重癥肌無(wú)力病人飲食調(diào)理MG病人多由虛所致，加上得病日久，五臟俱傷，所以日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白質(zhì)的攝入，清單避免油膩，慎吃寒冷刺激之物，多食溫補(bǔ)平緩之品，以達(dá)到補(bǔ)益之功，從而增強(qiáng)抗體正氣……（一）　重癥肌無(wú)力病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過(guò)饑或過(guò)飽，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。（二）多食溫補(bǔ)：，：，：。萎癥患者屬脾虛，大便稀薄，四肢軟弱無(wú)力，宜補(bǔ)脾宜氣之補(bǔ)品，可常常服黃芪粥，山藥扁豆粥，燉白木耳肉等。若痿癥屬末梢神經(jīng)炎者，可用黃豆做主要食品。樓主，你除了眼瞼下垂還伴有復(fù)視的嗎，如果方便能否加溝通一下，我的是398141691，提前謝過(guò)！希望大家進(jìn)我的重癥肌無(wú)力病友群 討論 69634194 謝謝Q402280148。謝謝你的藥方！我也想再咨詢(xún)下你，可以嗎？：634673347感謝摟主的分享。有興趣的同志可以廣泛查一下資料。烹煮的鍋?zhàn)诱?qǐng)用耐熱玻璃鍋；放進(jìn)青菜量三倍的水；大火水煮開(kāi)后，再用小火燉煮1小時(shí)；不放任何佐料,原始味,一天三杯,空腹喝.注意事項(xiàng)：請(qǐng)務(wù)必按照基本的配合份量煮食，以免失去平衡；不要混合其他的藥草或植物，以免產(chǎn)生有毒物質(zhì)；不可以使用琺瑯或特氟龍加工鍋。1968年10月出生于云南省文山壯族苗族自治州硯山縣，1993年7月畢業(yè)于云南中醫(yī)學(xué)院，曾師從第二批全國(guó)名老中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承導(dǎo)師、云南省首批名中醫(yī)、云南中醫(yī)學(xué)院孟如教授3年。這個(gè)中藥方劑叫“補(bǔ)中益氣湯”。黨參30g當(dāng)歸20g升麻15g這個(gè)是我用的劑量。我家人說(shuō)沒(méi)有經(jīng)濟(jì)能力吃這個(gè)藥，她就說(shuō)這個(gè)病怎么怎么恐怖，然后就很不屑的愛(ài)搭理不搭理了。 我是去年4月份去的 給我看病的醫(yī)生是李少華 當(dāng)時(shí)她看了我的情況后說(shuō)吃她們醫(yī)院自制的壯中藥8個(gè)月肯定是可以看好的 我當(dāng)時(shí)聽(tīng)了特別高興 想總算找到救星了 于是抱著很大的希望開(kāi)始服他們的中藥 當(dāng)時(shí)我問(wèn)是什么藥這么貴 她說(shuō)里面有很多名貴藥材 如冬蟲(chóng)夏草 鹿蓉 人參等 還有一些壯藥是不能給病人知道的 因?yàn)閷儆诿胤?在服藥期間有一個(gè)黃醫(yī)生大約個(gè)把月打一次電話(huà) 問(wèn)情況怎樣 前面的幾個(gè)月她說(shuō)8個(gè)月吃下來(lái)應(yīng)該是會(huì)治好的 我八個(gè)月吃下來(lái)覺(jué)得沒(méi)有她們說(shuō)得那樣 還是要靠服西藥（小明）才行 于是第九個(gè)月她打電話(huà)過(guò)來(lái) 我就問(wèn)她怎么八個(gè)月吃下來(lái)還沒(méi)好 她說(shuō)那要看個(gè)人情況的 像我可能要吃上一年多才行 明顯的跟前面說(shuō)得不一樣 覺(jué)得有點(diǎn)不對(duì) 像騙人的 還想讓我再買(mǎi)他們的中藥 后來(lái)我在網(wǎng)上看到有一個(gè)高校教師的女兒患了這病也去309看的 配回來(lái)的中藥拿到她們自己高校的實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)檢測(cè)到有激素 我就沒(méi)再吃她們的藥 停了 因此其它人有可能有不同意見(jiàn)重癥肌無(wú)力及其相關(guān)疾病的信息重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)（MGA）現(xiàn)在已經(jīng)更新了關(guān)于不同類(lèi)型的肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力，LambertEaton 肌無(wú)力綜合征和遺傳性（先天性）肌無(wú)力手冊(cè)上的資料。我們中有許多同仁為這本新版手冊(cè)的問(wèn)世作出了貢獻(xiàn)，我們希望這些手冊(cè)里的信息能容易理解。協(xié)會(huì)希望能與患者/社區(qū)成員建立緊密聯(lián)系，同樣希望與醫(yī)療人員，研究者建立密切聯(lián)系。John NewsomDavis 醫(yī)學(xué)博士主席目錄關(guān)于這本指南………………………………………………………………………51 哪里出了問(wèn)題和為什么會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題 …………………………………………11正常肌肉的“點(diǎn)火系統(tǒng)”以及它是如何出現(xiàn)問(wèn)題的 …………………………11免疫系統(tǒng)以及其如何出現(xiàn)問(wèn)題的 …………………………………………………154它只是針對(duì)重癥肌無(wú)力這一我們還不完全了解的復(fù)雜疾病的一個(gè)方面的認(rèn)識(shí)。LambertEaton肌無(wú)力綜合征和先天性肌無(wú)力將在第2卷介紹。1重癥肌無(wú)力簡(jiǎn)介什么是重癥肌無(wú)力？“Myasthenia gravis”,重癥肌無(wú)力這個(gè)名字來(lái)自于希臘語(yǔ)（myasthenia：肌無(wú)力）和拉丁語(yǔ)（gravis: 嚴(yán)重的）。在這里，免疫攻擊僅損害了我們“隨意”肌肉的點(diǎn)火系統(tǒng)。（見(jiàn)第2卷）●LambertEaton 肌無(wú)力綜合癥（LEMS） ( 約占的肌無(wú)力患者的二十分之一)。從好的方面開(kāi)始● 每一位重癥肌無(wú)力患者都應(yīng)該做自己最好的醫(yī)生，找出自己最佳的方式來(lái)控制肌無(wú)力癥狀。在另一方面，您需要預(yù)先得到些警告：●● 您幾乎總是需要藥物治療，而且需要忍受它們的不良反應(yīng)。大多數(shù)情況下，它開(kāi)始于我們時(shí)常運(yùn)用的肌肉—例如，出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視（即影響眼球的活動(dòng)，但不包括聚焦）。因此，重癥肌無(wú)力有“從頭至腳向下受累”的傾向離腳越近，癥狀越輕，肌肉受累的可能性越小?，F(xiàn)在，隨著治療水平的顯著提高，重癥肌無(wú)力很少縮短患者的壽命，盡管治療有一些副作用，大多數(shù)患者可以有自主的生活。有些女性患者注意到在月經(jīng)期，以及懷孕和分娩階段重癥肌無(wú)力癥狀會(huì)加重?！懊庖哳?lèi)型”是不會(huì)遺傳的。雖然它常在感染后起病，但目前沒(méi)有任何細(xì)菌被重點(diǎn)懷疑與發(fā)病相關(guān)。全身型患者中通常有10%患有胸腺腫瘤（胸腺瘤），25%為早發(fā)型重癥肌無(wú)力（40歲以前起病，大多數(shù)為婦女），50%為晚發(fā)型MG (男性稍多)。然而，早發(fā)型重癥肌無(wú)力的一個(gè)遺傳性危險(xiǎn)因子也與其他自身免疫性疾病的易患性相關(guān)，因此在重癥肌無(wú)力患者中甲狀腺疾病和青年型糖尿病比較多見(jiàn)，與他們有血緣關(guān)系的親屬和其他人相比患這兩種疾病的也更常見(jiàn)。偶而有些患者服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物D青霉胺會(huì)出現(xiàn)典型的肌無(wú)力抗體和重癥肌無(wú)力癥狀，但停藥后兩者均會(huì)消失。2哪里出了問(wèn)題和為什么會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題正常肌肉的“點(diǎn)火系統(tǒng)”以及它是如何出現(xiàn)問(wèn)題的當(dāng)電沖動(dòng)從大腦傳到神經(jīng)末梢時(shí)，神經(jīng)末梢釋放一種化學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿—“點(diǎn)火鑰匙”。由于乙酰膽堿也能刺激內(nèi)臟系統(tǒng)的非隨意肌肉活動(dòng)，故這些藥物可使這些肌肉過(guò)度活動(dòng)而導(dǎo)致腹瀉。在典型的自身免疫性重癥肌無(wú)力中，